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The Fetus.net产科疑难病例（24）问题：胎儿胸部囊性包块的性质？
病例报告
20 岁的 G1P0 女性，怀孕 35 周时因评估胎儿胸部病变而转诊。
胸部囊性肿块：（图1-6）
胸椎和后颅窝：（图7）
头部（正常多普勒）（图8-10）
问题（Question）：胎儿胸部囊性包块点的性质？
Answer答案
检查结果（Findings）：
胸部囊性肿块具有以下特征：（图1-6）
液体清澈，后方的低回声更像是侧叶伪影而非 “碎片”。
虽然这是一个部分位于胸部多个区域的巨大囊肿，但鉴别诊断最重要的区域是囊肿占据了后纵隔。如果囊肿位于右外侧区域，那么肺源性囊肿几乎是唯一可能的鉴别诊断。来自后纵隔的囊肿大大增加了诊断的可能性。
心脏移位。
胸椎和后颅窝：（图7）显示胸椎有一些不规则。
头部（正常多普勒）（图8-10）：头部（多普勒正常）较大（注意多普勒窗口旁点的间距，与上方心脏图像上点的间距相比）。更重要的是，颅骨水平有一些软组织水肿。
鉴别诊断（Differential diagnosis）：
鉴别诊断为单个胸内囊性肿物，部分位于后纵隔。这排除了其他诊断，如乳糜胸和胸腔积液。
需要鉴别的诊断：
胃肠道重复囊肿；
胃疝出（膈疝、食管裂孔疝）；
支气管源性囊肿；
先天性肺叶气肿；
先天性囊性腺瘤样畸形；
神经管原肠囊肿；
前部脑脊膜膨出；
胸膜肺母细胞瘤（1 型）；
神经母细胞瘤虽然是实性的，但可能回声很少，表现为低回声；胸腔内孤立性肝囊肿。
本胸内囊性病变的特征：
虽然很难看清，但胸椎有些紊乱，并且囊肿大多与脊柱接触。
病变位置：
①注意在多普勒图像上，心脏是如何更多地向前而不是向侧面移位的，这表明囊肿起源于后部。
②在前面提到的病变中，肺部病变通常不在那么靠后的位置；
③而神经母细胞瘤、胃肠道异常、神经管原肠囊肿和前部脑脊膜膨出是这个区域可能出现的主要病变。
a)在这三类病变中，神经母细胞瘤可以排除，因为病变明显是囊性的，而不仅仅是低回声。
b)除了囊肿的大小之外，图像与食管裂孔疝非常相符。胃疝出（膈疝的一部分）会更偏向侧面。
c)这就剩下两种罕见的情况：胸前部脑脊膜膨出和神经管原肠囊肿。这两种情况可能无法完全区分，但脑脊膜膨出预计会引起颅内病变（后颅窝异常，如小脑延髓池减小、小脑向下疝出和脑室扩大）。因此，最可能的诊
断是神经管原肠囊肿(Neurenteric cyst)
婴儿在37周时出生，体重3250g，第一分钟APGAR评分为2分，第5分钟为O分。他死于肺发育不全引起的急性呼吸衰竭。头部的扩大是显而易见的。但没有脑积水。
婴儿在37周时出生，体重3250g，第一分钟APGAR评分为2分，第5分钟为O分。他死于肺发育不全引起的急性呼吸衰竭。头部的扩大是显而易见的。但没有脑积水。
病理证实后纵隔神经肠囊肿（内皮囊肿）的诊断。
囊肿和中枢神经系统之间的沟通可以通过增加颅内压和囊肿肿胀的增加来证明。
脊柱切片清晰地显示了这种沟通。注意椎体上的开口和脊髓周围的囊。还有一个半椎体。
在显微镜下，囊肿的壁由不同类型的上皮细胞组成的肠粘膜衬里：圆柱形纤毛、平面分层、小肠腺和结肠腺。没有细胞异型性
Discussion讨论
神经管原肠囊肿（Neurenteric cyst）
定义（Definition）：
神经管原肠囊肿是内胚层囊肿与椎体发育异常的组合，位于后纵隔，右侧好发，推测起源于鼻咽、呼吸道或肠道的错位上皮。最常见的形式是由简单上皮覆盖在纤细的纤维血管囊上组成。它可以是单房或有分隔的，并具有不同类型的上皮（纤毛或无纤毛、柱状、肠腺、胰腺和唾液腺组织）以及带有光滑黏膜衬里的肌肉壁。
发病率（Incidence）：
罕见，男性居多。1934 年由普塞普首次报道病例。
同义词（Synonyms）：
肠源性、内胚层性、肠原性、上皮衬里或畸胎瘤样囊肿。
定位（Localization）：
神经管原肠囊肿通常位于后纵隔，但也可以在颅内以及整个脊柱长度范围内，特别是在颈下部和胸上部区域，位于硬膜内、髓外。
它们也可能与胃肠道的部分建立连接。
发病机制（Pathogenesis）：
神经管原肠囊肿常与椎体异常相关，包括半椎体和脊柱裂。通常影响颈下部和胸上部的椎体。
不同的理论假设发育中的前肠局部粘附于脊索，随着牵引憩室的进一步发展，导致前肠囊肿和相关的椎体异常。
另一种理论是肠道疝入由分裂的脊索形成的间隙。有人假设存在持续的神经管原肠管。
后纵隔的囊肿通常通过纤维带与椎体相连，并可能通过脊柱缺损（半椎体和前部脊柱裂）向脊柱内延伸。三分之一的患者中，这些囊肿与中枢神经系统和 / 或胃肠道的畸形相关。
胚胎学（Embryology）：
神经管原肠囊肿代表在胚胎发育的第三周，脊索与前肠未能完全分离。
诊断（Diagnosis）：
一个明确的胸内管状或圆形囊性图像，通过一个椎骨上的孔与椎体连接。囊肿可导致心脏错位和水肿。可能存在羊水过多。
鉴别诊断（Differential diagnosis）：
支气管源性囊肿、胃疝出（膈疝、食管裂孔疝）、胃肠道重复囊肿、心包、间皮、胸导管和甲状旁腺囊肿、前部脑脊膜膨出、肺先天性囊性腺瘤样畸形 1 型（大囊性）、胸膜肺母细胞瘤（1 型）以及胸腔内孤立性肝囊肿。
相关异常（Associated anomalies）：
包括椎体异常、胃肠道连接异常和食管闭锁。
大体所见（Macroscopic findings）：
单房或有分隔的薄壁囊，充满清澈、灰白色、黄色或绿色粘稠或粘液样物质，位于后纵隔靠近食管处，通常在心脏后方位置。
显微镜下所见（Macroscopic findings）：
最常见的内胚层囊肿形式是由简单上皮覆盖在纤细的纤维血管囊上组成。显微镜下，具有两层或三层的厚平滑肌壁是其特征。可见柱状（自然状态）或低立方上皮（由于慢性压力）。纤毛是可变特征，但许多细胞含有粘液球。可能存在十二指肠腺，并且已有描述含有胰腺和唾液腺组织。根据组织学特征，肠源性囊肿可分为三组。
A 组是最简单的类型，由单层立方或柱状上皮细胞衬里，有或没有纤毛。
B 组囊肿包括胃肠道或气管支气管树的更复杂元素，其壁中有粘液腺和平滑肌。
C 组囊肿除了 B 组囊肿中的元素外，还有室管膜或神经胶质组织。
大多数神经管原肠囊肿属于 A 组。偶尔会遇到鳞状上皮化生。
治疗（Treatment）：
有报道称如果囊肿似乎导致肺发育不全，可通过胸腔穿刺或放置胸腔羊膜分流管进行宫内治疗。
预后（Postnatal evolution）：
呼吸窘迫症状在出生时或生命的最初几个月变得明显，神经系统症状可能在以后出现。首选治疗方法是完全切除囊肿。
文献来源
1.【产科超声疑难病例】系列均来源 https://thefetus.net/ 网站，点击文末【阅读原文】可以访问英文原文病例。
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