肺动脉畸形的产前筛查和诊断
病例系列（CASE SERIES）
14 个不同的产前诊断出的肺动脉异常病例，以代表我们提出的四大类疾病中的特定亚组：
①肺动脉瓣膜区域异常。
②圆锥动脉干异常。
③肺动脉起源或走行异常。
④肺动脉异常生长。
我们描述了：
①每种异常类型的。
②通常在孕期的哪个阶段被检测到。
③在每个推荐切面（四腔心切面、右室流出道切面、三血管切面和三血管气管切面）上的典型超声特征。
④心脏磁共振成像的作用。
⑤可能进行的遗传学检查。
⑥以及新生儿预后。
肺动脉原发发育异常。
CASE NO 1
1.肺动脉畸形（根据胚胎学异常）：单侧肺不发育（图15）
2.类型：一侧肺动脉缺失导致同侧肺不发育。
3.常见妊娠期检测：孕中期++，孕晚期+
4.超声特征：
（1）异常4CV。心脏轴偏移。心脏完全充满肺不发育侧的半胸腔。
（2）RVOT切面：肺两根肺动脉分支中的一根不可见。
（3）3V/3VT切面：
异常3V：一个PA缺失.
异常3VT:血管方向异常
（4）额外的表现：同侧肺发育不全（肺部评估）
5.附加检查
（1）MRI（其他发现）：排除鉴别诊断并评估肺容量评估。
（2）基因检测（Genetic testing）：没有已知的遗传关联。
6.新生儿结局：Unfavorable
预后取决于肺发育不全的程度
图15 23 周胎儿右肺不发育的影像学表现。
（a）四腔心切面，心脏完全充满右半胸腔。
（b、c）为了与四腔心切面在同一轴线上显示，三血管（3V）切面和三血管气管（3VT）切面均进行了旋转，将脊柱定位在 6 点钟方向。在 3VT 切面（b）中，动脉导管（DA）和主动脉（Ao）的方向明显改变，两条血管均向右偏移。（c）在 3V 切面中，仅可见从肺动脉（PA）发出的左肺动脉（LPA）。Ant，前侧。
CASE NO 2
1.肺动脉畸形（根据胚胎学异常）：原发性肺发育不全（图16）
2.病理类型：一条肺动脉发育不全导致同侧肺的一部分发育不良。
3.常见妊娠期检测：中期+++或晚期+
4.超声特征：
（1）四腔心切面：
异常四腔心切面。
心脏轴偏移。
心脏部分充满肺发育不全侧的半胸腔
（2）RVOT切面：两条肺动脉分支之间的大小差异。
（3）3V/3VT切面：
异常3V异常：PA分支之间的管径大小不对称
3VT异常：血流方向异常。
（4）额外的表现：
同侧肺发育不全（肺部评估）
常伴有弯刀综合征，存在异常的部分肺静脉回流和肺隔离症。
5.附加检查
（1）MRI（其他发现）：排除鉴别诊断并评估肺容量评估
（2）基因检测（Genetic testing）：没有已知的遗传关联
6.新生儿结局：Uncertain
预后取决于肺发育不全的程度
图16 24 周胎儿患有原发性右肺发育不全和永存左上腔静脉（LSVC）的影像学表现。
（a）四腔心切面，心脏向右移位且其轴偏向中间（中位心）。在心脏前方看不到右肺的一个叶。
（b）三血管切面显示左肺动脉（LPA）和右肺动脉（RPA）大小不成比例，LPA 较大。还有永存左上腔静脉，位于肺动脉（PA）左侧。右上腔静脉（RSVC）在其正常位置，即主动脉（Ao）右侧。
（c）三血管气管切面看起来正常，动脉导管弓和主动脉弓之间没有任何明显的不成比例。Ant，前侧；DA，动脉导管；LA，左心房；LV，左心室；RA，右心房；RV，右心室；T，气管。
文献来源
Ultrasound Obstet Gynecol. 2023 Apr;61(4):445-457.
Prenatal screening and diagnosis of pulmonary artery anomalies
E Lesieur 1 2, S Zaffran 3, R Chaoui 4, E Quarello 5 6
PMID: 36178851 DOI: 10.1002/uog.26078
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