肺动脉畸形的产前筛查和诊断
病例系列（CASE SERIES）
14 个不同的产前诊断出的肺动脉异常病例，以代表我们提出的四大类疾病中的特定亚组：
①肺动脉瓣膜区域异常。
②圆锥动脉干异常。
③肺动脉起源或走行异常。
④肺动脉异常生长。
我们描述了：
①每种异常类型的。
②通常在孕期的哪个阶段被检测到。
③在每个推荐切面（四腔心切面、右室流出道切面、三血管切面和三血管气管切面）上的典型超声特征。
④心脏磁共振成像的作用。
⑤可能进行的遗传学检查。
⑥以及新生儿预后。
肺动脉起源或走行异常
CASE NO 1
1.肺动脉畸形（根据胚胎学异常）：肺动脉起源异常（图12）
2.类型：单侧PA分支从升主动脉的异常起源，RPA分支比LPA更频繁。
3.常见妊娠期检测：孕中期++，孕晚期+
4.超声特征：
（1）四腔心切面：正常4CV
（2）RVOT切面：肺动脉分支起源异常的可视化显示。无法显示双侧肺动脉分支的汇合处。
（3）3V/3VT切面：
异常3V：双侧肺动脉汇合处缺失。肺动脉异常起源于主动脉。
3VT正常
（4）额外的表现：没有其他发现
5.附加检查ADDITIONAL EXAMINATION：
（1）MRI（其他发现）：显示PA异常起源的3D重建。
（2）基因检测（Genetic testing）：没有已知的遗传关联。
6.新生儿结局：Favorable
-如果早期诊断和治疗
图12 22周胎儿肺动脉起源异常的影像学表现。
四腔心切面（a）和三血管气管切面（b）正常。（c）在三血管切面中，仅可见左肺动脉（LPA）起始部，伴有肺动脉分叉。这一发现非常细微，很容易误诊这种情况。（d）可见右肺动脉（RPA）起源于右锁骨下动脉（RscA）。Ant，前侧；Ao，主动脉；DA，动脉导管；SVC，上腔静脉；T，气管。
CASE NO2
1.肺动脉畸形（根据胚胎学异常）左肺动脉吊带
2.病理类型：一侧肺动脉分支异常起源于升主动脉（半永存动脉干）：右肺动脉分支比左肺动脉更常受累。
3.常见妊娠期检测：孕中期+++或孕早期+和孕晚期+
4.超声特征：
①四腔心切面：异常的4CV ，右心扩大，三尖瓣严重反流 ，大的VSD。
②RVOT切面：CAT和PA的显示。
③3V/3VT切面：
异常三血管切面3V：
仅见两条血管：共同动脉干（CAT）和上腔静脉（SVC）。并且肺动脉分支起源取决于共同动脉干的类型。
异常三血管气管切面3VT。
仅见两条血管：共同动脉干和上腔静脉
④其他发现：可能与弓部异常相关，如右位主动脉弓（RAA）或主动脉弓离断。
5.附加检查：
（1）MRI（其他发现）：有助于评估肺动脉的位置和分支模式以及任何体肺动脉侧支血管（MAPCAs）。
（2）基因检测（Genetic testing）：22q11缺失唐氏综合征染色体异常
6.新生儿结局：
Unfavorable，不利的
图13 26 周胎儿左肺动脉吊带的影像学表现。
（a）四腔心切面看起来正常。
（b）在三血管气管切面中，血管的汇合处和大小正常。
（c、d）仅在三血管切面可见异常的左肺动脉（c），在气管（T）和食管之间走行，就在左支气管后方，证实存在吊带（d）。
Ant，前侧；Ao，主动脉；DA，动脉导管；PA，肺动脉；SVC，上腔静脉。
CASE NO3
1.肺动脉畸形（根据胚胎学异常）：额外的血管发现（图14）。
2.病理类型：伴有 VSD 和 MAPCA 的肺动脉闭锁(图 14）
3.常见妊娠期检测：妊娠中期+++，可能妊娠早期+
4.超声特征：
（1）四腔心切面：
右心室肥大。左位心。
（2）RVOT切面：主肺动脉和肺动脉分支闭锁或发育不良。肺动脉干无前向血流。
（3）3V/3VT切面：
三血管切面异常：仅有两条血管（主动脉和上腔静脉）。若存在肺动脉分支则其细小。
三血管气管切面异常：仅有两条血管（主动脉和上腔静脉）。通常主动脉扩张。
（4）额外的表现：
肺动脉（PA）与右心室（RV）完全断开，存在心外肺血供来源：多发性体 - 肺动脉侧支血管（MAPCAs）。
5.附加检查ADDITIONAL EXAMINATION：
（1）MRI（其他发现）：MAPCA的显示
（2）基因检测（Genetic testing）：与RAA和先天性心脏异常（TOF、双出口RV、TGA）相关。
6.新生儿结局：Uncertain
缺氧、发绀和心力衰竭。
图14 23 周胎儿患有严重法洛四联症伴肺动脉闭锁及室间隔缺损的影像学表现。（a）四腔心切面显示轻度右心室肥大及左位心。
（b、c）在三血管切面中，肺动脉干及其分支表现为闭锁，给人主动脉（Ao）增大的印象，紧邻上腔静脉（SVC）。
在轴位（d）和旁矢状位（e）切面中可以看到主要的体 - 肺动脉侧支动脉（MAPCAs）。Ant，前侧；Sup，上侧。
CASE NO4
1.肺动脉畸形（根据胚胎学异常）
2.病理类型：肺隔离症 由一条或多条异常体循环动脉供血的无功能的支气管肺组织
3.常见妊娠期检测：妊娠中期++，晚妊娠早期++。
4.超声特征：
（1）四腔心切面：
正常四腔心切面或异常四腔心切面。伴有心房和 / 或心室比例失调，以及心脏因异常肺组织压迫而移位。
（2）RVOT切面：两个PA和/或肺静脉大小正常或差异。
（3）3V/3VT切面：正常3V和正常3VT
（4）额外的表现：来自主动脉的异常体动脉供应（上行+或下行+++部分）肺实质高回声部分。
5.附加检查ADDITIONAL EXAMINATION：
（1）MRI（其他发现）：确定异常动脉（胸主动脉与腹主动脉）的起源并评估肺容量评估。
（2）基因检测（Genetic testing）：没有已知的遗传关。
6.新生儿结局：
Variable
好-不确定
心脏病变和肺动脉高压
文献来源
Ultrasound Obstet Gynecol. 2023 Apr;61(4):445-457.
Prenatal screening and diagnosis of pulmonary artery anomalies
E Lesieur 1 2, S Zaffran 3, R Chaoui 4, E Quarello 5 6
PMID: 36178851 DOI: 10.1002/uog.26078
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