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中耳胆脂瘤是良性、非肿瘤性破坏性病变，是角质层鳞状上皮和角质碎片的累积，伴有基质纤维化和相关的炎症反应，常导致邻近骨质结构如听小骨、内耳骨迷路、面神经骨管、中颅窝底骨质等结构破坏，产生相应的临床症状。中耳慢性炎症、长期中耳通气不良是主要原因，多数发生于成人。人耳剖面示意图及中耳胆脂瘤显微镜下类似洋葱皮样结构，见图1，图2。
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图1 人耳剖面示意图
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图2 中耳胆脂瘤显微镜下图
儿童中耳胆脂瘤发病率低，多数由先天性胚胎上皮组织残留于中耳乳突腔导致先天性中耳胆脂瘤。鉴于中耳乳突位置深在，如果病灶周围有间隙或无明显感染，早期无显著临床症状，多于学龄前表现出临床症状。鉴于儿童表达能力较差，临床经常发现部分病例出现严重的听力下降、急性中耳乳突炎、面瘫、眩晕、反复流脓，甚至脑膜炎、脑脓肿、血栓性静脉炎等颅内并发症才发现。因此，早期识别儿童先天性中耳胆脂瘤尤为关键。中耳胆脂瘤向周围侵犯以及出现临床症状也有基本规律可循。先天性中耳胆脂瘤局限于中耳乳突腔，首先局部增长，随着体积增大，导致局部阻塞性改变。如影响咽鼓管通气可致中耳积液。进一步体积增大影响听骨链振动导致传导性听力损失。当波及鼓膜时，可致鼓膜隆起甚至穿孔，进而感染时出现流脓症状。胆脂瘤破坏内耳迷路可出现第三窗效应，感染后可发生感音神经性听力损失、眩晕、耳鸣等症状。波及面神经可出现不同程度的周围性面瘫症状。胆脂瘤破坏周围毗邻骨质，可从薄弱骨质突破，常出现颈部、耳后隆起。感染后发生相应的化脓性感染临床表现，或经颅底骨质缺损区、血液途径导颅内感染，致脑膜炎、脑脓肿、血栓性静脉炎等症状。
先天性儿童中耳胆脂瘤早期多无明显临床症状，但以下症状提示需要进一步检查，耳部症状：外耳道流脓，有恶臭味；耳后红肿、破溃伴脓性物（1.例耳后脓肿，见图3）、不同程度听力下降；耳痛；眩晕。随着胆脂瘤体积增大破坏毗邻骨质，可能出现以下临床症状：患侧耳部周围痛、红肿；面瘫；发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等；头晕或眩晕（剧烈旋转，感觉不平衡）；面部肌肉麻痹；听力丧失；脑膜炎、脑脓肿（脑感染）。
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图3 耳后脓肿
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家长需要注意如下症状：① 耳部症状：耳痛、流水、流脓、有臭味；②听力水平：对小声呼叫反应差、使用电视或智能电子产品时需要调高音量；③自主症状：反复搔抓耳部、指耳，触碰耳部时摆头或抗拒；④精神状态：上呼吸道感染后不同程度耳部不适症状，同时伴有精神不佳；⑤年幼儿童：需要注意小儿夜间睡眠、哺乳状态、大小便情况、体温、低声呼唤反应等情况，如有异常及时就医。
耳镜：鼓膜可正常，典型表现为鼓膜后方灰白隆起。任何鼓膜静态与动态异常，包括内陷、充血、隆起、活动度差均需要提高警惕，需要进一步检查。图4显示左侧为正常鼓膜，任何于正常鼓膜不一致的情况均需进一步检查。
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图4 正常鼓膜
听力检查：不同程度传导性听力损失（如图5所示）。如果儿童年幼无法配合完整纯音听阈测定，可采用声阻抗、畸变产物耳声发射分析中耳传声情况，也可结合听性脑干反应阈值综合分析。![]()
图5 传导性听力损失听力图
影像检查：首选超薄颞骨CT检查，必要时结合MRI检查。MRI的DWI序列可以进一步鉴别诊断胆脂瘤。如图6中，从左到右第一张、第二张颞骨CT影像箭头指示先天性中耳胆脂瘤在中耳腔内为局限性软组织影（轴位与冠状位），第三张颞骨CT影像指示胆脂瘤以向周围突破示意。![]()
图6 先天性胆脂瘤轴位（左图）、冠状位（中间图）颞骨CT影像（箭头所示），以及进一步发展向周围侵犯示意图（右图）
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胆脂瘤治疗的唯一选择是手术切除，目的是清除病灶、预防颅内外并发症，在此基础上尽可能重建中耳传声机制。彻底切除对于最大限度地降低残留病理风险和预防复发性疾病至关重要。首先，需要家长理解微创是一种外科理念，不是一种具体手术方式，微创外科技术区别于传统开放性手术。传统开放性手术是为了暴露病灶需要较大范围切开皮肤、骨组织的方法。随着麻醉技术、神经功能实时监测技术、内窥镜技术的发展，手术切口越来越小，术后康复越来越快，手术并发症也越来越少。先天性中耳胆脂瘤手术涉及的微创技术，不能简单理解为经过内窥镜外耳道、外部手术切口微小就是微创，需要结合手术目的个性化制订手术方案。先天性中耳胆脂瘤手术目的是切除病灶、预防颅内外并发症基础上重建中耳传声结构与功能。去除胆脂瘤预防颅内外并发症基础上，尽可能保存中、内耳、面神经功能。如中耳胆脂瘤破坏鼓室天盖骨质，虽然影像可以大致判定病灶范围，但仍然需要探查破损骨质区有无进一步发展为颅内并发症的可能，而不仅是内窥镜窥视。对于迷路骨质破坏内膜暴露情况，手术清理病灶基础上，为了促进引流避免内耳损害，需要彻底通畅引流，并且需要长期随访，而不仅是去除胆脂瘤病灶。传统显微镜手术通过光学镜头放大手术区域，在立体视觉下双手配合精细操作，需要相对较大的耳后或者耳内切口，也可经耳道操作。耳内镜经外耳道到达鼓膜附近，经耳道内切口进入中耳腔，同时在显示器上观看中耳病灶。目前4 k甚至8 k分辨率显示器可以清晰显示中耳结构，但缺失立体视觉、单手操作、操作空间狭窄。即使可以有立体内窥镜技术、支架技术甚至持续冲洗技术，也无法达到光学显微镜下精密操作，从而影响精细操作。有的医生强调耳内镜通过显示器观察到电子信号放大的中耳结构，甚至可以观察到鼓岬表面血管内红细胞流动。放大倍数越高，内窥镜末端距离中耳结构越近、光源亮度越高，局部热量短时间积聚导致对鼓索神经甚至内耳的热损伤风险，并且无法观测到器械末端全貌，可能导致镫骨意外损伤。另外，传统手术光学手术显微镜可以放大到10倍，日常操作放大到5倍足够满足镫骨底板、半规管瘘周围、面神经鞘膜周围精细操作。中耳结构精巧，任何显微镜、显示器可观察到的镫骨活动都有可能导致灾难性的耳鸣，甚至感音神经性听力损失。如牵拉镫骨的力大于30 g，有可能导致镫骨脱位。砧骨动度大于砧骨长脚直径范围，可导致锤砧关节不可逆损伤。锤砧关节属于滑液关节，在中耳传声、压力调节方面至关重要。因此，耳内镜技术需要术者熟练掌握传统光学显微镜外科技术，精通中耳解剖、生理、病例生理、声学、力学等相关知识，才能达到最佳的微创手术效果。否则教条采用微创，可能发生严重且无法修正的并发症。临床经常发现由于采用微创手术后长期耳闷、耳鸣、感音神经性听力损失、长期眩晕反复就诊病例。通常到达中耳的手术可以通过耳后、耳内切口或直接经过外耳道。各种手术入路均有优缺点，术者需要兼顾自己掌握手术技术的熟练程度、所能使用到的器械性能、所在医院内外科综合能力、患儿病灶范围与全身情况、患儿家庭情况，随访依从性等制订个体化手术方式。如果患儿居住偏远不便定期复查，建议术者采用可靠的入路确保病灶一期彻底清除且避免长期并发症。另外，还要考虑患者术后中耳传声功能。对于患儿家长对术后效果有合理期望，且理解手术目的、可以坚持随访的病例，为了保存中耳传声结构，可以采用分期手术。鼓膜、 锤骨、砧骨与镫骨，他们之间的连接以及与毗邻结构的悬吊结构，对于中耳有效传声至关重要，保存越多术后中耳结构越稳定且中耳传声效能越好。中耳胆脂瘤波及鼓膜通常会导致不同程度鼓膜穿孔，手术时需修补鼓膜，以隔离中耳与外界直接沟通，避免后期反复外耳道分泌物，以及进一步听力受损。但鼓膜作为人耳感知外界声音的门户，其生理振动幅度在纳米水平，目前临床手术显微镜无法观察其振动幅度与厚度，临床尚无法重建与正常结构基本一致的鼓膜。通常使用颞肌筋膜、软鼓膜、耳屏软骨重建鼓膜。但是，采用的手术方式应兼顾患儿今后数10年再次罹患耳疾所可能采取的治疗。如正常鼓膜较薄，中耳急性炎症、压力急剧变化时鼓膜破裂，从而避免颅内并发症、内耳创伤。采用软骨修补鼓膜后，中耳急性炎症无法通过外耳道及早观察，且不便临床鼓膜穿刺、置管等操作。听力对于不同年龄段的人群都很重要，尤其是儿童言语发育、学习期间尤为重要。在去除胆脂瘤病灶基础上，尽可能一期听力重建，加高镫骨或者重建镫骨底板与鼓膜之间的连接，促进中耳通气引流基础上提高中耳传声效能。目前使用的钛质人工听骨可以耐受3.0 T核磁共振检查，并且终身不需要取出。但需要注意的是，虽然鼓膜修补步骤简单，但仍然需要经验丰富的医生操作，不当操作必然导致不同程度的听力损害、难以控制的耳鸣、眩晕，甚至后续脱出、感染等问题。家长需要注意植入人工听骨后，患耳不能耐受剧烈中耳气压变化的活动，如耳部受外力剧烈导致中耳气压变化、深度潜水等情况。医生与家长需要了解儿童先天性胆脂瘤的生物学特性，术后需要长期随访，至少随访10年以上。笔者随访近20年学龄前发病的先天性儿童胆脂瘤术后情况，部分病例在首次术后近10年仍有复发病例。家长需要保存患儿全部就诊病历记录，包括图片、影像、视频资料，尤其是详细的手术记录、听力检测结果，以便后期复发时医生参考制订手术方案。
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