Carol Mondini于1791年首次报道了一例耳蜗仅1.5转且蜗内缺乏完整阶间隔膜的先天性耳聋病例，自此开始了关于内耳畸形的研究。随着影像诊断技术和内耳畸形精准分类的发展，Ozbal等对Mondini畸形进行了更明确的定义，即耳蜗的不完全分隔（耳蜗顶部蜗轴发育不全导致顶中转融合成囊状，但是底转结构正常）、轻微扩大的前庭和扩大的前庭导水管。Mondini畸形患者的听力学特征呈现显著的个体差异，听力损失程度可从正常到极重度不等，此外，这种听力损失可为双侧对称或不对称。部分患者亦可表现为伴有低频气骨导差。Mondini畸形患者听力下降可表现为进行性或突发性听力下降，部分患者可为语后聋，甚至可有较好的言语发育。对于重度或极重度听损或助听效果不佳的Mondini患者，人工耳蜗植入（CI）可有效改善听觉表现。既往研究对于Mondini畸形患者CI术后效果并不完全一致，可能与受试者年龄、样本量、随访时间等有关。本研究采用听觉能力分级（CAP）问卷，对0～3岁婴幼儿Mondini畸形患者单侧CI术后5年的听觉效果进行随访评估，旨在探讨患者术后长期听觉功能的发展趋势，为临床听觉康复提供科学依据。
1.1 研究对象
纳入235例手术年龄在36个月以内的单侧CI患儿。纳入标准：（1）语前聋；（2）术前双侧重度或极重度感音神经性听力损失；（3）经颞骨CT和内耳MRI检查，根据Levent分类，被诊断为Mondini畸形或内耳结构无异常；（4）无手术并发症；（5）无严重全身性疾病或智力障碍；（6）术后1个月由听力学专业人员安装体外设备并进行定期调试；（7）愿意配合术后随访。排除标准：（1）除Mondini畸形外的其它内耳畸形；（2）听神经病或听神经发育不良；（3）严重全身性疾病或智力障碍。
根据影像学检查结果分为Mondini组和内耳结构正常的对照组。Mondini组共纳入47例患儿，其中男性25例（53.19%），女性22例（46.81%），植入月龄5～36月，平均19.68±7.73月。对照组共纳入188例患儿，其中男性110例（58.51），女性78例（41.49%）。植入月龄7～36月，平均20.09±7.42月。两组受试者年龄和性别分布均无统计学差异（P<0.05）。
本研究使用CAP问卷，通过询问了解患儿情况的家长或监护人，对患儿在日常生活中的听觉能力进行评估，具体分级如表1所示。
表1 听觉能力分级（CAP）问卷
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分别对所有受试者于CI术前及开机后1、2、3、6、9、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月，由同一组经过统一规范化培训的专业人员进行CAP量表评估。1.3 统计分析
使用SPSS 22.0进行统计学分析，对数据进行正态性检验后，对于服从正态分布的连续性资料进行独立样本t检验，对于不服从正态分布资料则采用卡方检验、非参数检验进行统计学分析。P<0.05被认为存在显著性差异。
2.1 Mondini畸形与内耳结构正常患儿CI术后听觉能力比较比较Mondin组与对照组CI术后CAP得分情况，如表2所示，Mondini组患儿在术前、开机后1、2、3、54个月时CAP得分较对照组高，在开机后6、9、12、18、24、30、36、42、48、60个月时，CAP得分较对照组低。其中，两组患儿CAP得分在术前及开机1个月时存在显著差异（P<0.05），其余各随访时间点均无显著差异（P>0.05）。在开机42、48、54、60个月时，两组患儿CAP得分均接近7分。如图1所示，两组患儿CAP得分趋势相近，即在开机后36个月内CAP得分表现为增长趋势，在开机36个月后增长较缓慢。![]()
图1 Mondini组与对照组CAP得分随开机时间的变化
表2 Mondini组与对照组各评估阶段CAP得分（x±s）
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*P<0.05
2.2 Mondini患者CI术后5年听觉能力发育情况
对Mondini组患儿各评估阶段CAP得分进行两两比较，如表3所示，术前与开机后每个评估阶段均有显著差异（P<0.05）。此外，开机后2个月与3个月、6个月与9个月、18个月与24个月、54个月与60个月，CAP得分具有显著差异（P<0.05）。在开机1年内，1个月与3个月、2个月与3个月、3个月与9个月、6个月与9个月、9个月与18个月之间均存在显著差异（P<0.05）。而在开机1～3年内，12个月与24个月、18个月与24个月、24个月与36个月、30个月与42个月均存在显著差异（P<0.05）。在开机3年后各随访时间点间均不存在差异。表3 各评估阶段CAP得分两两比较结果（P）
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内耳畸形约占先天性感音神经性耳聋病因的20%～35%。自1791年，Mondini首次报道了1例内耳畸形病例后，关于内耳畸形的研究在不断发展。随着医学影像技术的不断发展，国内外学者对内耳畸形分类进行了更为细致和精确的阐述。精确的内耳畸形分类不仅对深入理解其病理生理机制至关重要，而且为临床干预提供了依据，如配戴助听器、植入人工耳蜗、听觉脑干植入等。Mondini畸形患者的听力学特征表现为中度至重度感音性听力损失，对于这类患者可通过验配助听器提高听觉能力。而对于听力损失为重度至极重度患者或助听器配戴效果不佳时应考虑CI。亦有部分Mondini畸形患儿在出生时听力筛查可能表现为通过，但由于后期渐进性听力下降，最终需要验配助听器甚至植入人工耳蜗以改善听力。本研究结果可知，在听觉能力方面，对于0～3岁Mondini畸形患儿CI术后可获得显著提高，且该获益与内耳结构正常的同年龄段患儿相似。这与既往研究结果一致，Benchetrit等关于前庭导水管扩大儿童患者CI的系统综述中，通过分析相关文献中CAP结果，认为Mondini畸形患者CI术后可获得显著的听觉能力提高，且其与内耳结构正常者效果相似。Kumari等分别对10名Mondini畸形患儿与内耳结构正常的2～6岁儿童CI术后6个月和12个月的CAP得分进行比较，出现两组之间没有显著差异。这一结果可能与Mondini畸形耳蜗发育及其残余螺旋神经节细胞数目有关。1978年，Otte等通过观察41块正常和病理性的人类颞骨组织学结构，认为人出生后前10年耳蜗内约有36000个螺旋神经节细胞，其后每10年损失2000个螺旋神经节，最终在出生后90年降至18000个，其中对于言语分辨能力至关重要的蜗顶区含有3000以上的螺旋神经细胞。目前研究对CI电刺激做出有效反应所需的最小神经元数量仍未明确。Blamey于1997年回顾既往研究后，并未发现存在有效证据表明螺旋神经节细胞数量对人工耳蜗达到的言语感知水平有显著影响，并提出假设，CI工作所需的螺旋神经细胞的最低数量可能相当低，并且大多数CI者均超过这一阈值。Linthicum等发现2名单词识别结果正常患者的螺旋神经节细胞低于3000。Cheng等对螺旋神经节细胞计数与人工耳蜗言语感知之间的相关性进行Meta分析后亦得出了类似结论。该研究观察到对于螺旋神经节细胞计数低于2800的9名患者单词识别率均低于50%，故认为少量的螺旋神经节细胞可能足以传递人工耳蜗电刺激，仅在其数量极低时才会显著影响CI者的言语识别能力。5例Mondini畸形患者的组织病理学结果提示其残存的螺旋神经节细胞数量可达7677～16110个。在Mondini畸形病例中，尽管存在内耳结构异常，但螺旋神经节的残存数量可能仍然足够响应CI产生的电刺激，从而引发有效的听觉反应。孟子坤等回顾既往2篇关于Mondini畸形和内耳结构正常的耳聋患者CI术后CAP得分的文献并对其进行Meta分析后发现，Mondini畸形组术后听觉能力得分低于对照组。这一结果与本研究不一致，可能的原因包括受试者的手术年龄、样本量以及随访时间长度的差异。高芳芳等对233例内耳结构异常患者与41例Mondini畸形患者（年龄11个月～61岁，其中3岁以内者94例，占比31.86%）CI术后1～3年的CAP得分进行比较，指出Mondini畸形组患者较内耳无畸形组CAP得分低，且差异具有显著性。王斌等的也得出了类似结论，在对31例14个月～25岁的Mondini畸形患者CI术后随访6个月～4年的CAP得分分析时，发现Mondini组的CAP平均分为6.13，而耳蜗结构正常对照组为7.12，两者之间存在显著差异。上述两项研究中研究对象的年龄分布与本研究中的研究对象年龄分布不一致。此外，由于未对两组患者的随访时间点进行进一步分析，因此不能排除两组之间差异可能是由于随访时间节点的不同导致。这些因素均可能对研究结果的一致性产生影响，需要在未来的研究中进行更为细致的考量和分析。本研究观察到Mondini畸形患者术前及开机1个月CAP得分高于对照组，这可能与Mondini畸形患者术前残余听力水平有关。既往研究亦证实，Mondini畸形患者通常在术前具有较内耳结构正常的CI患儿更好的残余听力。Mondini畸形的颞骨组织病理学特征表现为蜗轴顶部及阶间隔的发育不良导致耳蜗顶部通常呈囊状扩张，前庭导水管和内淋巴囊扩大、前庭及耳蜗毛细胞缺失以及血管纹萎缩。由于扩大的前庭导水管可通过传导脑脊液压力，从而导致毛细胞受损，这被认为是该畸形患者出现渐进性听力损失的原因。考虑到Mondini畸形残存螺旋神经节数量，这可能解释了Mondini畸形患者术前残余听力较好的原因。术前较好的残余听力及对侧听力可能会影响Mondini畸形患者在CI术后早期听觉能力的表现，从而导致开机后仍然较对照组有更高的CAP得分。随着CI使用时间的延长，CI效果的影响逐渐显著，术前残余听力对患儿听觉能力的影响逐渐减小，因此在开机2个月后，两组之间的差异不再显著。这一发现提示，术前残余听力水平对CI术后早期听觉能力具有重要影响，但随着时间的推移，CI本身的效果成为影响听觉能力的主要因素。尽管本研究结果提示，对于相邻随访时间点间的CAP得分并非均有显著差异，但亦可观察到对于Mondini组患儿，CI术后开机1年内每隔数月即可表现出显著变化，而在开机1～2年半间，间隔12个月可表现出显著差异，开机3年后，CAP得分的提高随随访时间延长并无显著差异。由此可见，Mondini组患儿在开机1年内CAP得分增长趋势较快，开机1～2年半间，CAP得分增长趋势较前有所减缓，而在开机3年后达到平台期。这与健听儿童CAP发展趋势类似。CAP问卷自1995年由Archbold等开发以来，已被广泛应用于评估儿童的听觉能力，并于2015年由国内学者王大华等进行了汉化及信度的检验。Nikolopoulos等于2005年在原CAP问卷的基础上增加了2个等级，即8级（在有回声或干扰噪声的房间里能听懂一组人交谈）以及9级（在不知话题时能和陌生人打电话），从而扩大了该问卷的应用范围。Xu等通过应用中文版的扩展型CAP（CAP-II）问卷，确立了1～60个月龄汉语普通话健听儿童的基线数据，结果显示1月龄儿童CAP-II得分中位数为1.2，12月龄儿童得分中位数为4.5，24月龄儿童得分中位数为6.1，36月龄儿童得分中位数为7.5。表明对于健听儿童，听觉年龄在1岁内听觉能力增长最快，听觉年龄1～3岁听觉能力增长有所减缓。与本研究中Mondini畸形患儿CI术后CAP得分趋势类似。此外，该研究结果表明，健听儿童CAP-Ⅱ在31.2月龄时可达7分，而Mondini畸形患儿在开机42个月时平均得分接近7分，提示0～3岁Mondini患儿CI术后听觉能力发育趋势虽然与健听儿童听觉能力随听觉年龄变化趋势相近，但整体较健听儿童发育进程迟缓。本研究对Mondini畸形患儿评估显示，在开机3年时，66.67%的患儿CAP达到满分。进一步观察至开机3年半时，该比例提升至92.86%。这一现象表明，开机3年后达到平台期，可能与患儿的听觉能力达到了CAP问卷的评分上限有关。未来的研究可结合言语测听等难度更高的评价工具，以便更长期、全面地评估患儿听觉能力发展。综上所述，本研究通过使用CAP问卷对Mondini畸形患儿CI术后5年进行评估来评价患儿的听觉能力发育情况。研究结果表明Mondini畸形患儿可获得与内耳结构正常患儿相似的CI听觉收益。Mondini畸形CI术后听觉能力在开机3年内呈显著增长，其中开机1年内增长最快，而在开机3年后增长趋于平缓，在开机3年半时，绝大多数患儿可接近满分。
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