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听力障碍是新生儿常见的出生缺陷之一。随着新生儿听力筛查的普及、听觉诊断技术的提高，以及各种助听设备的改进，越来越多的听障婴幼儿在出生不久即可明确诊断并进行早期干预。听障患儿通过早发现、早诊断、早干预，可获得较好的听觉语言能力。近年来，人工耳蜗植入患儿的听觉能力发育成为研究者关注的重点问题之一，如何评估听障患儿的听觉能力是极具挑战性的问题。目前临床上评估听障患儿听觉能力的方法主要有主观听力测试、客观听力测试和问卷调查。对于年龄较小的婴幼儿，无法配合完成主观听力测试，可用问卷调查方式评估患儿听觉能力发育情况。婴幼儿有意义听觉整合量表（infant-toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS）是临床常用的评估听障患儿听觉能力的量表，该量表可科学评估患儿接受助听器干预或人工耳蜗植入后早期的听觉能力，并在术后不同时间点对患儿听觉能力发育进行动态观察和比较，以了解患儿听觉能力发育规律及特点。本研究使用IT-MAIS量表对0～3岁听障婴幼儿人工耳蜗植入后听觉能力的发育情况进行为期5年的追踪随访，通过分析量表得分情况，总结其听觉能力的发育规律及特点，探讨植入年龄对患儿人工耳蜗术后早期听觉能力发育的影响，以期为婴幼儿人工耳蜗植入年龄的选择及制订合理的康复策略提供依据。
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共有518例人工耳蜗植入患儿参加本次随访研究，其中男299例，女219例。手术年龄为9～36个月，平均18.56±7.19个月。按植入年龄将患儿分为：A组，植入年龄≤12个月（平均年龄9.96±1.70个月，121例）；B组，植入年龄13～24个月（平均年龄18.22±3.36个月，277例）；C组，植入年龄25～36个月（平均年龄29.39±3.16个月，120例）。所有患儿均为语前聋，术前听力损失均为极重度。经CT及MRI检查，内耳结构无异常。术后1个月由听力学专业人员安装体外设备并进行定期调试。IT-MAIS量表用于评估患儿在实际交流中的听觉能力。该量表是结构化的询问量表，需由经专业培训的评估者向熟悉患儿的家长询问10个开放式问题，通过家长对问题的反馈信息进行评分。IT-MAIS量表主要调查听障婴幼儿的发音能力、察觉能力和理解能力3方面内容，第1、2题用于评估患儿的发音能力，即评估使用助听装置引起听障婴幼儿发声行为的改变，其对听觉信息刺激产生的发声行为的改变经常早于行为反应的出现；第3～6题主要用于评估患儿对声音的察觉能力，即评估听障婴幼儿在日常生活中对言语声和环境声的自发性察觉能力；第7～10题用于评估患儿对声音的理解能力，即评估听障婴幼儿在日常生活环境中理解声音含义的能力。每个问题有0～4分共5级得分：0分为该情况从不发生（0％）；1分为该情况很少发生（25％）；2分为该情况偶尔发生（50％）；3分为该情况经常发生（75％）；4分为该情况总是发生（100％）。满分40分，得分越高，表明患儿相应的听觉能力发育越成熟。将患儿实际得分转换为百分数，以得分百分比作为最终统计数据，计算公式：发音能力得分（%）=问题1～2总得分/8＊100%；察觉能力得分（%）=问题3～6总得分/16＊100%；理解能力得分（%）=问题7～10总得分/16＊100%，听觉能力得分（%）=问题1～10总得分/40*100%。对患儿进行为期60个月的追踪随访，于人工耳蜗植入术前和术后开机1、2、3、6、9、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月采用IT-MAIS问卷对患儿进行听觉能力评估。使用SPSS 25.0软件对数据进行分析，采用方差分析或秩和检验对数据进行统计分析，显著性检验标准为P＜0.05。IT-MAIS总分及发音能力、察觉能力、理解能力得分随开机时间延长的变化见图1。患儿IT-MAIS 总分在术前和术后开机1、2、3、6、9、12、18、24、30个月之间差异均有统计学意义（P<0.05），开机30个月与开机42、48、54、60个月之间差异有统计学意义（P<0.05），开机36、42、48、54、60个月之间差异均无统计学意义（P>0.05）。表明随着开机时间的延长，IT-MAIS总分逐渐提高，患儿听觉能力在开机30个月内呈显著增长趋势，其后增长较缓慢，开机36个月听觉能力达到平台期。
患儿发音能力得分在术前和术后开机1、2、3、6、9、12、18个月之间差异有统计学意义（P<0.05），开机18个月与开机36、42、48、54、60个月之间差异有统计学意义（P<0.05），开机18个月与开机24、30个月差异无统计学意义（P>0.05），开机24个月与开机36、42、48、54、60个月之间差异有统计学意义（P<0.05）。开机30、36、42、48、54、60个月之间得分无统计学意义（P>0.05）。表明患儿的发音能力得分在开机后18个月内呈显著增长趋势，之后缓慢增长，开机30个月发音能力达到平台期。患儿的觉察能力得分在术前和术后开机1、2、3、6、9、12、18、24、30个月之间差异有统计学意义（P<0.05），开机后36、42、48、54、60个月之间得分差异无统计学意义（P>0.05）。表明患儿察觉能力在开机后30个月内呈显著增长趋势，在开机36个月达平台期。患儿的理解能力得分在术前和术后开机1、2、3、6、9、12、18、24、30个月之间差异有统计学意义（P<0.05），开机后36、42、48、54、60个月之间差异无统计学意义（P>0.05）。表明患儿理解能力在开机后30个月内呈显著增长趋势，在开机36个月达平台期。在各评估阶段，比较患儿发音能力、察觉能力和理解能力得分情况，见表1。患儿在术前和术后开机1、2、3、6、9、12、18、24个月时，其3种能力得分间的差异具有统计学意义（P<0.05），发音能力得分>察觉能力得分>理解能力得分。术后开机30、36、42、48、54、60个月时，3种能力的差异无统计学意义（P>0.05）。![]()
图1 IT-MAIS 总分及3种能力得分随开机时间的变化
表1 患儿术后各评估阶段发音能力、觉察能力和理解能力得分情况![]()
*P<0.05，下同
各组患儿术前及开机后不同评估阶段IT-MAIS总分情况见表2。各组患儿听觉能力得分随开机时间的延长而提高，见图2。在术前和开机后1个月时3组患儿IT-MAIS总分差异有统计学意义（P<0.05）；在术后开机2、3、6、9、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月时，3组患儿IT-MAIS总分差异无统计学意义（P>0.05）。![]()
图2 不同植入年龄患儿 IT-MAIS总分随开机时间的变化
表2 不同植入年龄患儿术后各评估阶段IT-MAIS总分情况
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本研究显示，0～3岁植入人工耳蜗的听障婴幼儿，术后听觉能力随开机时间的延长逐渐提高，快速发展期集中在开机后30个月内，其后听觉能力缓慢增长，在开机36个月左右达到平台期。本研究与学龄前儿童人工耳蜗术后听觉能力发展轨迹相似，郭倩倩等研究发现学龄前人工耳蜗植入术后儿童的听觉能力快速发展期集中在开机后36个月内，开机后48个月左右达到平台期。由于研究对象的植入年龄不同，其术后听觉能力快速发展期及到达平台期的时间不同，婴幼儿比学龄前儿童植入人工耳蜗后听觉能力发展更快，且更早到达平台期。
本研究显示，患儿术后的发音能力、对声音的察觉能力和理解能力均有显著改善，发音能力在开机后18个月内呈快速增长趋势，开机后30个月时达平台期，患儿察觉能力和理解能力均在开机后30个月内呈快速增长趋势，开机36个月时达平台期，表明患儿察觉能力和理解能力较发音能力发展慢，且达到平台期的时间相对更长。健听婴幼儿听觉能力在出生22个月时达满分，察觉能力在出生19个月时达满分，理解能力在出生24个月时达满分。与健听婴幼儿相比，人工耳蜗植入婴幼儿听觉能力的发育较健听婴幼儿缓慢。患儿术前听力康复情况、残余听力、术后调试及康复训练等因素会影响其人工耳蜗植入后的康复效果。健听婴幼儿听觉发育规律可为听障婴幼儿康复训练提供参考。如何缩小两者之间的差距，是需要重点关注的问题。本研究发现，在开机24个月内的各评估阶段患儿发音能力得分>察觉能力得分>理解能力得分，在开机30个月后的各评估阶段，3种能力得分无显著差异，与马莹等研究结果一致。听觉能力的发展主要经历听觉察知、听觉分辨、听觉辨识和听觉理解4个循序渐进的过程，对声音的察觉能力是听觉发育的基础，听觉理解需要有一定察觉经验的积累。陈雪清等使用IT-MAIS量表对听障婴幼儿植入人工耳蜗术后进行为期12个月的听觉评估，发现患儿对声音的理解能力较发声行为和对声音的觉察能力发育慢，该研究未显示发育的平台期。本研究进行了为期5年的随访性评估，可观察3方面能力的长期发展趋势。本研究发现，随着开机时间的延长，各植入年龄组患儿的IT-MAIS总分均呈现相同增长趋势。植入年龄为25～36个月的患儿在术前和开机后1个月IT-MAIS总分高于另外两组。分析其原因，推测随着新生儿听力筛查的普及，听力障碍早发现、早诊断、早干预成为可能，因此，植入年龄较大的患儿多具有一定助听经验，使其在此阶段听觉能力发育存在优势。本研究中，术后开机2个月后，不同植入年龄患儿在各评估阶段IT-MAIS总分无显著差异，且不同植入年龄患儿术后听觉能力发育趋势无显著差异，提示植入年龄对婴幼儿患者术后的早期听觉能力发育影响不明显。在既往研究中，植入年龄对听障患儿植入人工耳蜗后听觉康复效果的影响不尽相同。有学者认为，中枢听觉系统发育的敏感期在3.5岁内，此期间内听觉传导通路具有较强的可塑性，植入人工耳蜗后，声音信号传入大脑皮层听觉中枢并刺激其迅速发育。人工耳蜗植入年龄越早，由于听觉剥夺时间较短，随感受声音刺激时间的延长，患儿听觉能力发育越好，植入效果越好。植入年龄对患儿IT-MAIS得分有显著影响。王兴龙等使用皮层听觉诱发电位（cortical auditory evoked potential，CAEP）和IT-MAIS问卷评估术后听觉系统发育情况，发现植入年龄对42个月以上的听障患儿术后听觉发育有影响，而对42个月内的听障患儿术后听觉发育无影响。有研究发现，植入年龄对患儿术后听觉能力发育无显著影响，与本研究结果一致。植入年龄不是影响植入后听觉康复效果的决定因素。植入年龄在3岁内的患儿术后1年内听觉能力发育较快，与植入年龄无关。植入年龄在2岁内的患儿均可获得较好的听觉能力发育。本研究发现，3岁前植入人工耳蜗的婴幼儿患者，植入年龄对术后听觉发育影响不明显。分析其原因可能是受评估量表本身的限制，由于IT-MAIS量表的10个问题考察的是患儿发音能力、对声音的觉察和理解能力，反映了患儿人工耳蜗植入后的早期听觉能力，不能反映高级的听觉能力。本研究发现，植入年龄对患儿术后早期听觉发育无显著影响，未来可结合其他听觉评估方法，如皮层听觉诱发电位（CAEP）、功能性近红外光学成像（functional near-infrared spectroscopy，fNIRS）等，探讨植入年龄对高级听觉能力是否有影响，进而综合判断其听觉康复效果。随着新生儿听力筛查的普及，大多数听障患儿早期即可诊断干预，因此，干预效果评估尤为重要。目前，临床上评估使用助听装置后听觉能力改善的方法有助听听阈测试、真耳分析、言语测试等方法，由于这些测试都是在标准化的隔声室中进行，无法全面反映患儿日常生活中的听觉能力情况，因此，对于年龄尚小，无法进行言语测听及助听听阈测试的患儿，问卷评估为常用的评估方法。IT-MAIS主要用于评估婴幼儿使用助听装置前后的听觉能力，也可用于指导患儿选配助听装置后的听觉康复训练，其有效性和可靠性已得到多项临床验证，是评估听觉发育能力的有效工具。该量表主要用于评估患儿3方面能力：第一方面是关于患儿植入人工耳蜗后的发声情况；第二方面用于评估患儿对声音的察觉能力，主要考察患儿在日常生活中对言语和环境声的自发性察觉能力；第三方面用于评估患儿在日常生活中理解声音含义的能力。IT-MAIS量表可对患儿听觉能力发育进行动态观察和比较，科学评估患儿早期干预措施的效果，并与健听婴幼儿的听觉发育情况进行比较，有利于循证听力学的建立与发展。此外，量表内容可指导患儿家长科学观察和评价孩子的听觉发育情况，便于家长根据孩子的具体情况制订符合实际情况的康复目标及计划。本研究通过对听障婴幼儿植入人工耳蜗5年内IT-MAIS得分发展规律的研究，为患儿术后早期听觉能力评估建立常模提供参考，可作为人工耳蜗患儿术后早期听觉能力评估比较的参考标准。目前关于内耳畸形患儿植入人工耳蜗后康复效果的评估仍在探索中，本研究主要探讨了耳蜗结构正常患儿术后早期听觉能力变化，其结果可为内耳畸形患儿术后听觉能力评估提供参考依据，对后期康复效果评估有一定指导意义。
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