听得见，说不清、说不对怎么办？——听觉辨别及其神经机制
学术
科学
2024-09-25 15:15
北京
随着现代科学技术的发展，助听器验配和人工耳蜗植入已经帮助大量听力障碍人士轻松解决听不见的问题，听得见从纯音听阈（常称作“香蕉图”）上就可以明显看出，有些人工耳蜗植入者的助听听阈甚至可以达到20 dB HL。不过，还有是相当数量的听障人士存在说不清、说不对的情况。
![]()
说不清就是发出的语音不够清晰或可懂度较差。清晰度原词有正确发音之意，通常用无意义单词测试，要求患者复述。可懂度则用有意义的多音节词或句测试，更偏重实用效果。说不清从构音学角度分析其原因，主要表现为发音错误走向为歪曲，即发出的声音是语音系统中不存在的音，因而使单个字词或整个语句无法被听懂。说不对更好理解，从构音学角度分析其原因，主要表现为发音错误走向为替代，如/s/说成/c/，/wan/说成/wang/或/wai/，/ke/说成/de/。在排除了生理年龄、构音器官器质性病变或功能异常等方面的原因后，说不清、说不对的通常原因是患者听不清，甚至根本不能判断两个声音是否相同，即不能辨别。对声音的察知（感受）和辨别是听觉功能形成的两个基本方面。察知是前提，对提取声音中的有用信息而言，辨别功能尤为重要。只能听到，不能辨别声音的听觉，会给人们带来很大烦恼。健听人对此可能不以为然，但是助听器验配不合适或者人工耳蜗调试效果不好的患者，会认为此种说法并不夸张。
听觉辨别功能与听觉能力密切相关，但两者的变化并不平行。有纯音听力损失不大而语音识别能力很差的，也有重度听损，但配上普通助听器就可以正常交谈的。其原因在于察知和辨别的神经机制不完全相同。听觉察知即听感受的灵敏度主要取决于听觉外周神经（器官）的功能状态，听觉辨别则除听觉外周神经以外，更多依赖于听觉中枢对传入信息的分析、整合，因而听阈不能作为判断听觉辨别功能的准确依据。对听觉功能全面的评估，应包括听觉察知和听觉辨别两方面。
听觉辨别能力测试或评估通常需要患者具备较高的认知水平、配合能力，因此，在日常康复评估和训练中鲜少使用。当然，针对不具备高认知、高配合能力的听障儿童而言，通过康复教师、家长细致、长期的听觉行为观察也可以做出基本判断，但效率较低。目前，通过采用客观的电生理方法进行评估，可提高服务效率。
失匹配反应（the mismatch response，MMR）是事件相关电位（event-related potential，ERP）的一个成分，反映人类大脑对差异的自动辨别反应，是反映听觉辨别能力的宝贵的客观神经生理指标。它属于长潜伏期反应，在成人中通常表现为100～250 ms出现的偏差刺激与标准刺激的差异负波，称作失匹配负波（the mismatch negativity，MMN），Näätänen等于1978年首先报道了该发现。婴儿、儿童中除了发现类似成人的负向波外，有不少文献报道了正向波（positive mismatch response，p-MMR），在此统称为MMR（见图1）。以下介绍1例具有代表性的学龄儿童个案，从中可以看出听障儿童从听不清、说不对到听清楚、说明白潜在的神经机制。
![]()
图1 典型失匹配反应
个案 女，2016年9月出生，2017年诊断为双耳极重度感音神经性听力损失，2017年5月右侧植入人工耳蜗，2020年1月左侧植入人工耳蜗。2023年5月，助听听阈为最适，日常对话中发音清晰度好，听觉能力分级（CAP）评估结果为7级，言语可懂度分级量表（SIR）评估结果为5级。家长反映孩子在学拼音、学英语或新词汇时存在很大困难，学习进度很慢。用常用测试词表以外的词进行测试，发现词汇无法仿说正确的情况，主要体现在/p/、/g/、/in/、/an/等。如/p/总说成/t/；/wan/连续3次错误，总说成/wang/或/wai/等。但是，这些音放在熟悉的词汇里却可以一次说对。这表明，该患儿的构音器官功能没有问题，应该是个别音听的不清晰。通过MMR测试发现其MMR的总检出率尚可，但精细听辨能力较差，结果提示各频段的刺激量不均衡。主要参考MMR测试结果，结合言语测听结果进行调机。调机后当天、进行言语测听，发现调机前的发音错误没有了，/p/、/g/、/in/、/an/都可以一次仿说正确。调机后的MMR测试发现，总检出率达到90%以上，精细听辨对应的MMR检出率也大幅提高。在之后的日常生活与学习中，家长反映患儿学习新词汇时也基本一遍就说对了，不像之前需要重复好几次。此外，之前经常摘掉一只处理器的情况也消失。这提示我们，从说不对到说明白，其中潜在的神经机制是MMR指标的明显改善。在听障儿童康复实践中，遇到的类似个案并不少，主要原因为助听听阈结果提供的是听觉察知水平情况，而MMR测试提供的是听觉辨别水平情况。当刺激声强度过大时，高级听觉中枢会表现出超限抑制，又叫保护性抑制，即任何一种刺激强度过大，会引发神经元的抑制反应，进而表现为听觉中枢不能听辨声音。![]()
通过经验丰富的康复教师、家长进行细致、长期的观察可以判断出孩子听得好还是不好。对于小龄儿童可以通过林氏六音测试或对日常生活中新异声音的反映是否敏感进行评估；对大龄或配合能力较强的儿童，可以采用仿说较新词汇或外语语音辅助判断。认真观察并做好记录，可以作为设备调试时的参考资料。为了提高听觉辨别能力评估的效率与准确性，可以选择听觉辨别能力客观评估，中国听力语言康复研究中心为有特殊需求的人群提供的一项新增服务，通过MMR指标为听障患者精准调机提供更多参考资料。4.3 设备调试
人工耳蜗开机和调试工作是人工耳蜗系统工作的重要一环，开机和调试是否成功直接影响人工耳蜗植入者的康复效果。听力损失或听力补偿不佳时，一方面会导致患者听取语音困难或使听到的语音失真，不能正确地识别语音信息；另一方面，通过听反馈获得的信息减少，从而使患者失去听觉对发声和发音动作的监控和调节作用，难以感知和纠正不正确的发音。其结果导致患者与发音有关的肌肉运动不协调，致使发音部位错误、不准确或气流的方向、压力或速度不准确，甚至整个发音动作不协调， 在发声、发音、共鸣和韵律等方面出现异常。此外，舒适阈（即C值）的设定至关重要，它直接影响患者的言语识别、言语清晰度以及患者对声音的控制。在人工耳蜗调机过程中，设置最佳刺激量上限（即M值、C值、MCL值），对于调机人员来说是最具挑战性的工作之一。低估了刺激量上限会损失言语识别和影响声音质量，以及患者对自己声音的监控能力；高估了刺激量上限会导致患者听觉不适、影响其言语识别和声音质量，还会引起其对人工耳蜗的反感情绪。因此，当基本判断出患者可能听得不好时，应该迅速进行设备调试。当设备调试后的参数适合患者，即能够听辨时，科学正规的康复训练就显得尤为重要。因为：①人工耳蜗自身存在局限性。从听觉产生的过程和机制上说，人工耳蜗产生的电听觉的“电”刺激（人工耳蜗的输出）与声音听觉经感受器产生作用于听神经的“电”有质的差异。人工耳蜗把声转换成电直接刺激听神经，虽越过了已缺损的感受器环节，但它输出的电信号与正常听觉的感受器电位接近，却与正常听觉通路中的突触电位不相当，自然就产生了听觉效果上的差别。人工耳蜗的频率辨别阈很大。因此，尽量提供易于辨别的语句，让患者通过练习，从不熟悉但能辨别的声音中逐渐学会一种新语言就非常重要。②大脑可塑性带来无限的希望。人类大脑具有巨大的可塑性，中枢系统会做出相应的功能调整，最大限度地克服耳蜗缺损带来的障碍，科学正规的康复训练可以帮助患者最大程度地发挥人工耳蜗的作用。（本文由中国残联2022年年度课题（2022CDPFHS-02）资助）
——END——
《中国听力语言康复科学杂志》是由中国残疾人联合会主管、中国听力语言康复研究中心主办的国家级科技学术期刊（刊号CN11-5138/R），中国科技论文统计源期刊，中国科技核心期刊。本刊聚焦国内外听力语言康复科学的行业发展趋势、前沿技术研究、康复理念更新、实用技能推广、听辅产品介绍、政策研究等诸多领域，为社会各界提供最权威的听力语言科学资讯、最专业的学术研究和交流、最有影响力的事业宣传，营造听力语言康复科学高质量发展的学术环境和舆论环境。
👉欢迎专家学者踊跃投稿
投稿网址：www.chsr.cn
投稿联系人：蒋春 13520117301（同微信号）
👉欢迎社会各界广泛合作
合作范围：学术研究/专业培训/新媒体推广/期刊广告投放/技术服务
合作伙伴：各级残联，各级各类康复机构，医疗卫生、妇幼保健单位，开展听力语言障碍领域研究的科研院所，开展康复医疗、康复教育、特殊教育的高等院校、职业院校，相关企业单位，各类助残服务的社会组织。
广告及新媒体推广内容：各省残疾人救助政策，残疾人工作经验和成果，听力语言康复科学学术论文解析，新技术、新产品，残疾人康复机构特色介绍，残疾人康复机构特色介绍，优秀残疾人工作者事迹宣传，家长康复经验分享和儿童风采展示。
合作联系人：李瑶 13001238633（同微信号)
