⇧点击蓝字 关注“中国听力语言康复科学杂志”
颞骨高分辨率CT可被用于评估耳蜗的通畅程度，被认为是由于炎症后的骨密度降低、纤维增多、钙含量减少有关。水平半规管骨化是耳蜗骨化早期的预测指标，可在耳蜗影像尚正常时对耳蜗骨化做出早期诊断。然而，CT对耳蜗早期骨化的诊断灵敏度较差，因此，在极重度听障脑膜炎患儿中，即使CT扫描正常，也不能除外合并耳蜗骨化。内耳MRI可弥补不足，其可检测早期纤维化的存在，因纤维化或骨化导致的耳蜗内液体信号丢失。耳蜗骨化患者的术前影像学评估除了可将颞骨CT和内耳MRI结合，MRI仿真内窥镜重建也可清晰显示耳蜗骨化的程度及范围。张娜等分析22例脑膜炎后耳蜗骨化导致的重度/极重度感音神经性耳聋患者，发现耳蜗骨化患者CT检出率为72.7%（16/22）；MRI检出率为83.3%（15/18），两者结合后检出率提高至90.9%（20/22）。在脑膜炎后耳蜗骨化患者诊断中，CT的敏感性为61.5%，MRI的敏感性为81.8%，联合使用时，灵敏度提高至92.3%。因此，内耳MRI和颞骨CT结合，可显著提高耳蜗骨化的诊断率。
脑膜炎后人工耳蜗植入时机存在很大争议。对25例脑膜炎后极重度听障患儿随访发现，仅有3例患儿在16～25个月后出现延迟性听力阈值改善。脑膜炎后听障患者听力恢复较晚，人工耳蜗植入应延迟至6～12个月，以期听力自我恢复。然而也有研究提出在急性脑膜炎后4～8周可出现耳蜗骨化，虽然MRI或CT无法显示迷路早期骨化，但是推荐对脑膜炎听障患者尽早植入人工耳蜗。螺旋神经节数量与耳蜗骨化程度呈反比，完全耳蜗骨化患者听神经元的数量也减少，以至于耳蜗术后无法提供有用的言语识别。此外，人工耳蜗植入后早期电刺激可促进听觉神经元的存活并防止神经退行性变性。对于脑膜炎后听障患者，目前有两种态度。一是保守的观望态度，需要定期进行听力评估和内耳MRI扫描，以发现骨化的早期迹象，提出可行性和成本问题。二是尽早干预，建议所有脑膜炎后听障患者早期和双侧植入电极，以提高完全植入电极的可能性。这是由于脑膜炎后耳蜗骨化可早在21天发生，而术前影像学可能根本没有显示任何骨化迹象。脑膜炎后听力下降可以恢复，因此，建议一定程度的等待，但等待多长时间存在争议。
耳蜗骨化按程度分为：（1）蜗窗骨化：蜗窗膜消失，代之以骨性组织，蜗窗厚度＞4 mm；（2）耳蜗骨化：沿耳蜗底回测量从其蜗窗龛至耳蜗管腔内骨化最远处的曲线距离，以mm为单位计算，＜8 mm 为轻度骨化，＞8 mm为严重骨化。此外，耳蜗骨化按照分类标准分为0级：无骨化；I级：圆窗龛骨化；II级：耳蜗底转骨化（耳蜗底回至180°以内骨化）；III级：超出耳蜗底转范围骨化（＞180°范围出现骨化）。
人工耳蜗植入都应尽可能无创地将所有电极植入耳蜗底转的鼓阶中，鼓阶植入术可以保护前庭膜，将耳蜗电极放置在离螺旋神经节细胞更近位置，且其术后较少出现眩晕。Kaya等分析23例人骨化性迷路炎的颞骨标本，发现骨化常发生部位为鼓阶。超过圆窗的耳蜗骨化患者鼓阶可能被阻塞，需要电极从前庭阶植入。有研究提出能够增加电极植入深度的方法，如去除耳蜗鼓阶骨化骨质、通过前庭窗植入人工耳蜗、双阵列人工耳蜗植入合并双耳蜗造口术。对于I级耳蜗骨化患者，骨化位于圆窗，去除周围的纤维及骨化组织，于圆窗前下方鼓阶入路；对于II级骨化，骨化位于底转下部，以1 mm金刚钻磨除部分耳蜗底转，去除部分纤维化结缔组织，缓慢植入全部电极；如果纤维化或者骨化发生在圆窗，可从前庭阶造孔植入；耳蜗严重骨化底回植入困难，可行耳蜗造口植入术，从第2回耳蜗开窗植入电极或磨除耳蜗底回、中回外侧壁，彻底清除骨化灶，磨出一个骨槽，填塞筋膜固定电极。
由于耳蜗骨化患者耳蜗通畅度低，其电极完全插入有困难，需要短电极人工耳蜗植入（长度为15 mm），短电极优点之一是不需全部钻孔植入。
有研究回顾性分析2009年～2020年短电极人工耳蜗植入患者术后语言感知测试良好，表明短电极人工耳蜗植入可作为耳蜗骨化患者的治疗方式。李永新等总结了根据耳蜗骨化程度不同可选择的电极植入方式：①全电极植入：适用于骨化范围局限的，如I级和II级骨化。②前庭阶植入：鼓阶骨化可将电极植入前庭阶。③Gantz法：对于耳蜗完全骨化患者，需去除耳蜗底转甚至中转的部分骨质，在骨槽内嵌入电极。④部分电极或短电极植入与双电极植入。植入电极的数量是影响人工耳蜗植入术后患者言语表现的重要因素，理想状态下要求所有电极都被植入。耳蜗骨化患者电极部分植入对听力行为较电极全部植入效果差，然而，也有研究证实耳蜗骨化患者与非骨化患者术后听力效果同等满意，不管电极全部或部分植入，其言语感知能力并无统计学差异。
因此，对于耳蜗部分骨化患者，需将其骨化自鼓阶内清除可顺利植入电极，对于完全骨化患者可围绕蜗轴的鼓阶顶壁钻开，将电极嵌入骨槽内，耳蜗骨化一旦确诊，应尽快手术，以免耳蜗完全骨化。此外，对于双侧耳蜗完全骨化的全聋患者，耳蜗广泛受累并伴有耳蜗结构破坏，人工耳蜗电极植入困难且术后效果差，可行听觉脑干植入。
尽管耳蜗骨化并不是人工耳蜗植入禁忌症，但其术后听力及言语康复效果仍存在争议。El-Kashlan等对伴有耳蜗骨化与不伴耳蜗骨化的语前聋患儿人工耳蜗植入术后6个月和术后12个月言语识别能力进行比较，发现耳蜗骨化组患儿术后言语识别能力明显提高，但仍低于无耳蜗骨化患儿，耳蜗骨化的程度对术后康复效果的影响无显著差异。王轶等对31例耳蜗骨化患者（轻度骨化27例，严重骨化4例）行人工耳蜗植入术，发现其术后声场听阈均达30～40 dB，与无耳蜗骨化患者相比无显著差异。此外，有研究比较脑膜炎、耳硬化、中耳炎等不同原因导致耳蜗骨化患者人工耳蜗植入效果，发现虽然脑膜炎后耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术后听觉行为分级标准（CAP））较耳硬化和中耳炎相关耳蜗骨化患者低，但无统计学差异，而言语可懂度分级（SIR）有统计学差异，且耳蜗骨化分级越高，其CAP分级得分越低。
因耳蜗的纤维化或骨化，人工耳蜗植入术难度大，植入效果存在差异，术后听力康复效果难以预测，电极开发和手术技巧的改善已取得满意的结果，即使对耳蜗广泛骨化的患者，人工耳蜗植入仍可为其提供显著益处。对脑膜炎后耳蜗骨化患者，一旦被诊断并感染已控制，当其神经系统稳定后，必须进行早期听力学评估。对于轻度听力损失患者应连续监测听力变化情况；当听力损失为重度或极重度，考虑耳蜗骨化的风险，在颞骨CT及内耳MRI未发现耳蜗纤维化之前，应尽早植入人工耳蜗，以期获得更好的听力康复效果。
本月推荐
扫码关注
发现更多精彩
关于我们
《中国听力语言康复科学杂志》是由中国残疾人联合会主管、中国听力语言康复研究中心主办的国家级科技学术期刊（刊号CN11-5138/R），中国科技论文统计源期刊，中国科技核心期刊。本刊聚焦国内外听力语言康复科学的行业发展趋势、前沿技术研究、康复理念更新、实用技能推广、听辅产品介绍、政策研究等诸多领域，为社会各界提供最权威的听力语言科学资讯、最专业的学术研究和交流、最有影响力的事业宣传，营造听力语言康复科学高质量发展的学术环境和舆论环境。
👉欢迎专家学者踊跃投稿
投稿网址：www.chsr.cn
投稿联系人：蒋春 13520117301（同微信号）
👉欢迎社会各界广泛合作
合作范围：学术研究/专业培训/新媒体推广/期刊广告投放/技术服务
合作伙伴：各级残联，各级各类康复机构，医疗卫生、妇幼保健单位，开展听力语言障碍领域研究的科研院所，开展康复医疗、康复教育、特殊教育的高等院校、职业院校，相关企业单位，各类助残服务的社会组织。
广告及新媒体推广内容：各省残疾人救助政策，残疾人工作经验和成果，听力语言康复科学学术论文解析，新技术、新产品，残疾人康复机构特色介绍，残疾人康复机构特色介绍，优秀残疾人工作者事迹宣传，家长康复经验分享和儿童风采展示。
合作联系人：李瑶 13001238633（同微信号)
