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在个体语言能力发展过程中，1～5岁为语言习得的黄金时期，儿童需要通过与自然语言环境接触并相互作用习得语言。如果错过了关键期，语言学习效率会明显降低。根据2006年第二次残疾人抽样调查可知，我国0～6岁听力残疾约有13.7万人，每年新生听障儿童约2.3万，其中0～3岁极重度或完全听力损失患儿占83.9%。人工耳蜗（cochlear implant，CI）被认为是帮助重度至极重度听力损失患者重建听力、恢复听觉言语交流最有效的方式。对于该部分语前聋患儿，若不提早进行干预，敏感期内缺乏听觉输入将会阻碍中枢听觉通路的正常发育，在行为学上表现出言语与语言能力减缓。
对于植入人工耳蜗的患儿来说，术后康复决定了幼儿发育的走向，在植入后需要定期对患儿进行听觉、言语及语言能力评估，确保儿童在植入人工耳蜗后处于系统的康复进程中。近年来，使用问卷评估人工耳蜗植入患儿听觉言语能力的研究十分丰富，例如评估听觉能力的听觉分级标准（CAP）随访研究，有关言语能力的言语可懂度分级标准（SIR）、有意义言语使用量表（MUSS）随访研究。随着患儿听觉及言语能力的提高，语言能力也会得到相应提升，体现在理解与表达的词汇量以及输出句子的复杂性方面。
汉语沟通发展量表是在20世纪90年代研发出的MacArthur-Bates沟通发展量表基础上建立起来。郑芸等在汉语沟通发展量表（mandarin communicative development inventory，MCDI）基础上，从短表中挑选出50个词汇，研发出改良版汉语沟通发展量表短表（simplified short form of mandarin communicative development inventory，SSF-MCDI）。目前，国内有相关研究使用汉语沟通发展量表短表或改良版汉语沟通发展量表短表。
本研究将通过普通话语言评估方式汉语沟通发展量表短表，观察患儿语言康复情况，分析开机不同时间的变化，研究早期植入人工耳蜗患儿语言习得能力影响因素，为语前聋人工耳蜗患者的康复提供依据。
1.1 研究对象
选取2019年9月至2023年4月首都医科大学附属北京同仁医院人工听觉中心语前聋CI患儿158例，男生89例、女生69例，平均CI年龄17.6±8.8个月。纳入标准：术前诊断为双耳重度至极重度聋；术后无感染、并发症；术后1个月由专业听力学从业人员安装体外设备并开机。根据入组患儿的植入年龄分为2组，A组（6～18个月）93例、B组（19～36个月）65例；根据内耳形态将患儿分为2组，C组（内耳正常组）61例，D组（内耳畸形组）97例，其中内耳畸形包括耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭导水管畸形、耳蜗导水管畸形。
根据患儿的个人情况，由经过培训的听力学人员采用MCDI问卷分别于开机时、开机后6个月、12个月、24个月、36个月对患儿进行术后语言能力评估。MCDI问卷采取父母报告的方式，由主试者和患者父母共同完成，根据儿童的日常语言表现选择对应选项，判断患儿对词汇的认知情况，评估人员根据家长填写的情况进行评分。问卷包括词汇及手势与词汇及句子两部分（表1）。表1 MCDI短表内容
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词汇及手势适用于8～16个月健听儿童，其分为3个部分，分别为听懂的短句、沟通性手势、词汇量表，前者针对由2字构成的5个短句，需根据患儿日常情况将其分为听不懂、听懂两部分，听不懂记0分，听懂记1分。沟通性手势对5个常用动作按照使用频率分为还没有、有时会、经常会3部分，还没有得0分，有时会得1分、经常会得2分。词汇量表针对106项不同目标词的认知程度分为不懂、听懂和会说3个等级，其中会说代表在听懂的基础上会说，听懂或会说则在相应的等级上得1分。词汇及句子适用于16～30个月健听儿童，其包括词汇量、句子与语句两部分，前者针对113项词汇给予不会说和会说2种等级，不会说得0分，会说得1分。后者针对量词的使用和过去式的语言表达频率分为还没有、有时有、经常会3部分，还没有得0分，有时会得1分、经常会得2分。1.3 统计学分析
运用SPSS 25.0软件对样本进行描述性统计分析。根据术后不同评估时间对患儿语言能力得分进行Kruskal-Wallis秩和检验；根据不同植入年龄、内耳形态对患儿得分进行Mann-Whitney秩和检验。P<0.05为差异有统计学意义。
2.1 患儿汉语沟通发展量表得分随术后康复时间的变化
患儿术后不同时间MCDI得分均值和标准差如图1所示。经Kruskal-Wallis秩和检验比较MCDI各部分得分在开机时、开机后6、12、24、36个月之间的差异。
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图1 a.词汇及手势中听懂的短句得分随时间的变化；b.词汇及手势中沟通性手势得分随时间的变化；c.词汇及手势中听懂的词汇得分随时间的变化；d.词汇及手势中会说的词汇得分随时间的变化；e.词汇及句子中会说的词汇得分随时间的变化；f.词汇及句子中句子与语句得分随时间的变化
在词汇及手势部分，听懂的短句得分在开机时与开机后6个月（P<0.001）、开机后6个月与12个月之间（P=0.028）有显著差异。沟通性手势得分在开机时与开机后6个月（P<0.001）、开机后12个月与24个月之间（P=0.018）有显著差异。听懂的词汇得分在开机时与开机后6个月（P<0.001）有显著差异。会说的词汇得分在开机时与开机后6个月（P<0.001）、开机后6个月与12个月之间（P=0.007）有显著差异。其余相邻时间点得分之间均无显著差异（P>0.05）。在词汇及句子部分，会说的词汇得分在开机时与开机后6个月（P<0.001）、开机后6个月与12个月之间（P=0.009）有显著差异，句子与语句得分在开机后6个月与12个月之间（P=0.005）、开机后12个月与24个月之间（P<0.001）有显著差异。其余相邻时间点得分之间均无显著差异（P>0.05）。
2.2 不同植入年龄的患儿会说的词汇得分在开机后不同时期的差异
A、B组患儿开机后在不同时间词汇及手势中会说的词汇得分分布情况如图2所示。经Mann-Whitney秩和检验，比较该部分得分在开机时、开机后6、12个月的差异（表2）。A、B两组患儿在开机时得分有显著差异（P<0.001），在开机后6、12个月时得分均无显著差异（P>0.05）。
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图2 不同植入年龄下词汇及手势中会说的词汇得分
表2 不同植入年龄下词汇及手势中会说的词汇得分
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*P<0.05，**P<0.01，下同A、B组患儿开机后在不同时间词汇及句子中会说的词汇得分分布情况如图3所示。经Mann-Whitney秩和检验，比较该部分得分在开机时、开机后6个月、12个月的差异（表3）。A、B两组患儿在开机时（P=0.001）、开机后6个月（P=0.015）得分有显著差异，在开机后12个月得分无显著差异（P>0.05）。![]()
图3 不同植入年龄下词汇及句子中会说的词汇得分
2.3 不同内耳形态的患儿会说的词汇得分在开机后不同时期的差异C、D组患儿开机后在不同时间词汇及手势中会说的词汇得分分布情况如图4所示。经Mann-Whitney秩和检验，比较该部分得分在开机、开机后6个月、12个月之间的差异（表4）。C、D两组患儿在开机后12个月得分有显著差异（P=0.018），在开机时及开机后6个月得分无显著差异（P>0.05）。
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图4 不同内耳形态下词汇及手势中会说的词汇得分
两组患儿开机后在不同时间词汇及句子中会说的词汇得分分布情况如图5所示。经Mann-Whitney秩和检验比较该部分得分在开机时、开机后6个月、12个月之间的差异（表5）。C、D两组患儿在开机后6个月（P=0.035）、开机后12个月（P=0.010）得分有显著差异，在开机时得分无显著差异（P>0.05）。表3 不同植入年龄下词汇及句子中会说的词汇得分
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图5 不同内耳形态下词汇及句子中会说的词汇得分
表4 不同内耳形态下词汇及手势中会说的词汇得分
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表5 不同内耳形态下词汇及句子中会说的词汇得分
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随着新生儿听力筛查的普及，人工耳蜗植入政策的推广，越来越多的语前聋听障儿童得到了及时的诊断及干预。本研究着眼于康复进程中患儿语言水平的发展趋势，以父母报告的MCDI问卷为工具，对患儿的语言发展进行评估，探讨可能影响其语言发展的因素。问卷得分显示，患儿在康复后语言能力普遍有所提升，但提升速度存在差异。傅莹等使用普通话汉语沟通发展量表短表对56例语前聋儿童的词汇理解与表达能力进行研究。结果显示，在开机6个月内患儿对词汇的理解能力有较快增长，在开机6个月后对词汇的表达能力有较快增长。任寸寸等使用改良版汉语沟通发展量表短表记录44例语前聋儿童术前与术后词汇理解和表达能力得分，结果表明术后1年词汇理解和表达能力得分均获得显著提高。Li等使用改良版汉语沟通发展量表短表跟踪112例人工耳蜗植入儿童开机后3、6、12和24个月后的得分情况并与健听儿童进行对比，结果显示植入CI后12个月，儿童的词汇增长率与年龄不到16个月的健听儿童相似。本研究通过对MCDI问卷各部分得分深入分析，全面地挖掘语前聋患儿语言发育规律。患儿在人工耳蜗开机后，从最基本的察觉、识别声音，到学会说话，语言能力逐步提升。在本研究中，患儿在沟通性手势运用方面，开机后0～6个月时，患儿刚开始学习沟通，经常用手势表达思想和愿望，其手势的使用频率呈现显著增加趋势。在开机12～24个月，该部分得分显著增加，并在开机后24个月时接近满分，说明患儿在该时期可灵活运用手势表达。在能听懂的词汇方面，开机0～6个月时，患儿的词汇理解能力显著提高，且随着开机时间的推移，能听懂词汇的数量逐渐增加，直至开机后24个月接近完全掌握。在两个量表中会说的词汇方面，患儿的语言发育在开机0～12个月内呈现爆发式增长，即进入快速生长发育期，随后在开机12个月后进入稳定增长阶段，虽然速度有所减缓，但仍呈现增长趋势。在句子的运用方面，对于简单的由2字构成的短句，在开机后对其理解能力得到了显著提升，直到开机24个月后，患儿对简单的短句可完全听懂。对于复杂的语句运用方面，在刚开机初期进展并不明显，在开机6个月后对于量词以及过去式的运用方面呈现质的飞跃，直至开机36个月后逐渐接近满分。这一结果表明，在开机6个月内，儿童开始逐步学习理解简单句子，在开机6个月后，随着语言能力的提升，句子输出能力得到迅速提高。研究发现患儿得分标准差较大，表明个体之间的语言发展水平存在较大差异。通过对比两组植入年龄在开机后各阶段的得分，其差异产生的原因可能是由于植入年龄较大的患儿生理年龄较大，有较多的听觉和语言经验，使其在开机初期有一定优势。但随着人工耳蜗使用时间的延长，手术年龄较小的患儿实际年龄逐渐增加，其在语言方面得到较好的发育，两组之间的优势逐渐减小。两个量表之间得分的差异主要源于词汇及句子中的词汇较词汇及手势中的词汇难度高，需要患儿有一定的学习时间。在开机12个月时，两组患儿会说的词汇之间的无显著差异。由此可见，植入年龄对人工耳蜗婴幼儿在开机后12个月的语言发育没有显著影响。张蕾等通过研究615例植入年龄在2～6岁的人工耳蜗植入儿童，发现年龄不同组间的语言能力逐渐趋于一致。陈雪清等通过对272例植入年龄在9～36个月龄的CI患儿进行开机1年内的言语可懂度研究，结果显示，在开机1个月后，不同植入年龄组（0～18个月、19～24个月、25～36个月）之间的言语可懂度没有显著差异。Pasquale等使用意大利语版本MacArthur-Bates沟通发展量表比较出生12个月前接受CI的儿童与出生12个月之后植入人工耳蜗的患儿，未发现词汇量或早期语法技能有显著差异。Frush等通过对比植入年龄0～4岁各年龄段语前聋儿童发展轨迹，发现较早植入人工耳蜗的儿童发展轨迹明显优于植入较晚的儿童，但12个月前植入与13～24个月植入的结果几乎没有差异。本研究将耳蜗植入的时间聚焦在36个月龄前，对比18个月前与19～36个月植入人工耳蜗患儿词汇产出的能力，得出了相似的结果。也有研究提出了相反的意见。Cuda等对20例8～17个月植入人工耳蜗的语前聋患儿进行研究，在生理年龄36个月时使用MacArthur-Bates沟通发展量表进行评估，发现CI植入年龄对所有得分具有高度显著的负线性影响，表明1岁前植入CI对学龄前听障儿童口语有积极影响。此外，王宁波等研究了102例植入年龄在9～101个月患儿，发现植入时间越长，言语识别能力越强。在讨论植入年龄相关的研究结果时，必须考虑植入时间的范围。笔者推测本研究结果与前述研究结果的不同可能源于本研究选取的对象植入年龄不超过36个月。这一年龄段植入人工耳蜗的患儿大脑可塑性较强，因此大多数患儿在术后能够得到较好效果。随着影像学技术的进步，内耳畸形已被确认为儿童先天性听力损失的重要原因之一。随着人工耳蜗植入设备和技术的持续进步，越来越多的内耳畸形患者能够接受这一手术。在本研究中，观察到所有患儿MCDI得分随开机时间的增加均有所提升。然而，内耳正常组与内耳畸形组之间的MCDI得分在开机后存在差异，且内耳畸形组得分低于内耳结构正常患儿。不同类型的内耳畸形可能导致患儿语言能力发育水平存在差异。常见的内耳畸形包括大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）、Mondini畸形、共同腔畸形、内听道狭窄等。现有研究通过问卷对不同内耳畸形患儿进行听觉言语能力跟踪评估，结果显示LVAS、Mondini畸形术后听觉言语能力与耳蜗结构正常的患儿相似，而共同腔畸形、内听道狭窄患儿术后能力发展则相对滞后。研究推测LVAS和Mondini畸形患者通常能够获得与正常耳蜗结构患者相似的听觉结果，因为这些畸形中的螺旋神经节细胞数量足以支持电刺激，相比之下，共同腔畸形和内听道狭窄患者由于神经元分布异常、蜗神经发育不良等原因，术后效果较差。后续研究可以运用MCDI对不同内耳畸形的患儿进行深入探讨，以了解不同类型的内耳畸形儿童在接受人工耳蜗植入后的语言发育规律。这将有助于揭示各类内耳畸形对语言能力的具体影响，为个性化治疗方案的制订提供科学依据。本研究使用MCDI问卷对语前聋患儿人工耳蜗术后的语言发育进行评估，探索早期植入人工耳蜗的患儿语言习得方面的能力。在开机前期患儿各项语言能力增长较为迅速，18个月前植入与19～36个月植入人工耳蜗对患儿的语言发育能力在开机后12个月无显著差异，而内耳畸形对患儿开机后的语言发育有显著影响。未来可增加对患儿的随访时间与语言能力的评估方式，进一步研究早期植入人工耳蜗患儿未来长期语言习得能力，为患儿康复提出指导性意见。
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