艾森曼格综合征（Eisenmenger's syndrome）是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。导致艾森曼格综合征的潜在先天性缺陷包括:房间隔缺损（Atrial septal defectASD）、室间隔缺损（Ventricular septal defectVSD）和动脉导管未闭 （Patent ductus arteriosusPDA）等[1,2]。
图2：血常规结果
思考与分析：X光提示肺部无明显渗出，有轻度的支气管征。心脏轮廓明显增大，右心显著扩张。侧位片可见心脏长轴明显往胸骨偏移，右心增大。正位片同样可见右心增大，肺动脉干增粗。提示存在肺高压。
心脏超声检查：
图7：右侧长轴4腔切面，可见右心室、右心房内径大于左心室、左心房，右室壁增厚，房室中膈缺损，三尖瓣发育畸形
图8：右侧长轴4腔切面，上彩色多普勒后，可见背离探头的蓝色血流，提示血液从右心流向左心，小部分血流反流进左心房。RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室；LA：左心房；AVSD：房室间隔缺损
图9：右侧短轴乳突肌切面，右心流入道流出道显著扩张，室间隔明显往左侧偏移，左心室受压，容积变小
图10：右侧长轴4腔切面，彩色多普勒下可见三尖瓣反流，部分血流从右心室反流进右心房
图11：左侧心尖长轴4腔切面，测得三尖瓣反流流速，血流不饱满，未获得最高血流流速。
图12：右侧短轴肺动脉干切面，肺动脉干PA明显增粗，PA/AO=1.33>1,提示肺高压。
图13：右侧短轴肺动脉干切面，上彩色多普勒后，可见肺动脉反流。
图14：右侧短轴切面测得肺动脉反流流速3.34m/s，实际流速可能远大于该流速。
气泡造影实验：
图15：右侧长轴切面进行气泡造影实验，可见从头静脉推注的气泡进入右心后同时进入左心室，在腹主动脉同样可以扫到含气泡的血流，提示右向左的分流。
本病例诊断结果是房室间隔缺损（Atrioventricular septal defect，AVSD）继发肺高压引起的艾森曼格综合征。艾森曼格综合征Eisenmenger's syndrome是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。导致艾森曼格综合征的潜在先天性缺陷包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭[2]。
在艾森曼格综合征中，分流最初是左向右的，导致慢性肺循环超负荷和血流相关的肺动脉高压。由于血管收缩和进行性肺动脉壁增厚，导致肺动脉压力升高[2，3]。后者解释了在病患的胸腔X线平片上可能看到的扩张、曲折的肺叶动脉。肺血管阻力增加导致右侧压力超负荷和同心肥大。最终，分流逆转可能继发于肺高压，导致右向左分流、缺氧和运动耐量降低。在这种情况下，运动和压力（比如这次患猫因宠主回家过年，请朋友来饲喂猫咪）可能使猫的体征恶化。这也可能是由于交感神经系统介导的全身血管阻力升高和肺动脉压力急剧升高，导致右向左分流增加，并可能出现心力衰竭。由此产生的慢性缺氧也可导致绝对红细胞增多和高黏滞综合征。静脉穿刺放血可用于艾森曼格综合征继发的红细胞增多症。在某些情况下，外周血管阻力或全身动脉压降低（例如，通过压力和交感神经驱动增加，脱水或低血容量）可加重右向左分流和低氧血症[2]。此外，重复放血可导致缺铁和携氧能力降低。在这个病例中，并没有采取静脉穿刺放血的措施，主要考虑患猫体况不佳，在操作过程中可能造成患猫的死亡。
本病例不足之处在于未测得肺动脉和三尖瓣反流的最高流速，因为在检查过程中，患猫在超声过程中较为挣扎，不易测得最高流速。但通过肺动脉扩张、右心室显著扩张、右室壁肥厚、患猫黏膜颜色以及气泡造影实验最终得出的肺动脉高压和艾森曼格综合征的结论。
在人类病患中，艾森曼格综合征患者能够通过完全心肺移植或肺移植和伴随的心脏缺陷修复去治疗[2]。但这在小动物医学中是一个不切实际的考虑[1]。
本病例中的患猫病情恶化和死亡的原因尚不清楚，但可能包括肺血管栓塞、恶性心律失常、心力衰竭等心脏并发症。在一项评估人类艾森曼格综合征患者死亡原因的研究中，22.9% 死于右侧充血性心力衰竭，3.2% 死于脑脓肿，1.6% 死于心内膜炎。阴性预后因素包括右心室功能障碍和年轻发病的临床体征[5，6]。
对于猫艾森曼格综合征的治疗，西地那非是首选，剂量从0.25mg-1.61mg/kg,未观察到明显不良反应[1，4]。其次，推荐使用波生坦（3 mg/kg，PO，q12 h）口服，同时使用西地那非。波生坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），内皮素是一种神经激素，可以在体内自然形成，并且参与血液循环。当内皮素形成过量时，就会导致血管收缩，减少血液流量，使得心脏有效功能减少。波生坦可以阻止PAH患者体内所产生的过量的内皮素，虽然不能有效地改变肺动脉和室间隔缺损的多普勒频谱模式，但其耐受性良好，使用后能够改善患病动物的运动能力，从而减少临床症状的恶化[2，7]。
1. Chow KS, Beijerink NJ, Ettinger S, Fliegner R, Beatty JA, Barrs VR. Use of sildenafil citrate in a cat with Eisenmenger's syndrome and an atrial septal defect. JFMS Open Rep. 2015 Apr 28;1(1):2055116915579680
2. Beghetti M, Galie N. Eisenmenger’s syndrome: a clinical perspective in a new therapeutic era of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 733–740.
3. Z Yilmaz, M Kocatürk, P Levent. Eisenmenger's Syndrome in a Cat with Ventricular Septal Defect (Ventriküler Septal Defektli Bir Kedide Eisenmenger Sendromu)[J]. Kafkas Üniversitesi Veteriner Fakültesi Dergisi, 2018, 24(5).
4. ACVIM consensus statement guidelines for the diagnosis, classification, treatment, and monitoring of pulmonary hypertension in dogs[J]. Journal of Veterinary Internal Medicine, 2020, 34(2).
5. Dalianto L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger’s syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998; 12: 1845–1955.
6. Diller GP, Dimopoulos K, Broberg CS, et al. Presentation, survival prospects, and predictors of death in Eisenmenger’s syndrome: a combined retrospective and case-control study. Eur Heart J 2006; 27: 1737–1742.
7. Puza N, Papich MG, Reinero C, Chang CH, Yu DH, Sharp C, DeClue A. Pharmacokinetics and preliminary safety data of a single oral dose of bosentan, a dual endothelin receptor antagonist, in cats. J Vet Pharmacol Ther. 2014 Apr;37(2):192-5.
国家注册执业兽医师，四川农业大学兽医硕士，现就职于成都谐和贝康宠物医院，主攻小动物内科、心脏科、超声影像科。
PM-CN-23-1359
