病例分享｜一例猫门静脉瘤样扩张的诊治分享

肝门静脉瘤（Portal Vein aneurysm，PVA）又称门静脉瘤样扩张，是一种发生在门静脉系统的罕见血管畸形，约占全部静脉瘤的3%^[1]。目前在犬猫身上极少有临床报道。肝门静脉瘤通常无症状，在超声检查中偶然发现。CT是诊断本病的建议检查方式。随着时间的推移可能出现PVA各种并发症，例如胆道压迫，门静脉血栓形成和破裂。

1. 名字：汤圆

2. 性别：雄性（已绝育）

3. 年龄：6岁

4. 品种：英国短毛

5. 来源：朋友家自繁育领养

6. 粮食：商品粮

7. 饲养环境：室内喂养，单猫猫家庭

8. 照片：

1. 主诉（就诊日期：2024.10.05）：就诊前一晚开始出现呕吐，呕吐频率超过10次，呕吐物是未消化的食物，今天早间呕吐物有带血情况，有喝水，没有食欲，大小二便正常的。在此之前没有因为疾病到过医院，一直比较健康。

2. 病史情况：相较于同窝小猫，患猫一直长不胖，体型相对偏小。同窝公猫体重达6.5公斤。

无因疾病就诊经历。

3. 用药史：无

4. 疫苗和驱虫：3年前打过传染病疫苗后就没有再接受注射，未注射狂犬疫苗；

驱虫体内外同驱，每2月一次，品牌不详。

1. 精神状况：正常

2. 体重：4.2kg

3. 体格情况：BCS：5/9；MCS：A

4. 体温：肛温38.2 ℃

5. 口腔黏膜：正常

6. 皮肤弹性：轻度回弹延迟

7. 水合程度：脱水率5%

8. 心率：约180次/分钟；心律齐；未见明显心杂音

9. 脉搏：与心率相同，股动脉触诊强有力

10. 呼吸：25次/分钟；肺音听诊未见杂音

11. 外周淋巴结：触诊无异常

12. 腹部触诊：腹部肠道空虚，上腹部有轻度压痛

13. 直肠检查：未做

1. 呕吐

2. 脱水

1. 呕吐^[2]

1.1 胃肠道内因素

1.1.1 胃肠粘膜受到刺激：化学物刺激

1.1.2 胃肠道炎症：

（1）感染原因：寄生虫，细菌，病毒

（2）非感染原因：炎性肠病

1.1.3 排出受阻

（1）胃肠扭转

（2）异物

（3）增生/肿瘤等

（4）便秘

（5）胃积食

1.2 胃肠道外因素

1.2.1 直接刺激呕吐中枢

（1）前庭器官受刺激：a. 中耳炎；b. 晕车

（2）颅内压升高：a. 脑肿瘤；b. 脑积水；c. 脑水肿；d. 脑膜炎

1.2.2 化学感受器触发区受刺激

（1）细菌性毒素

（2）尿毒症

（3）肝衰

（4）糖尿病酮症酸中毒

（5）甲亢

1.2.3 腹部其他脏器受损

（1）炎症：腹膜炎/胰腺炎/胆管肝炎

（2）内脏牵拉：脾扭转/子宫扭转

思考与分析：

• 因为起病时间短，就诊时意识清晰，对外反应正常，前期未见多饮多尿表现，因此甲亢，糖尿病酮症酸中毒以及前庭疾病可以暂时排除

• 最近没有更换食物，单猫家庭，环境稳定，病毒感染风险较低

• 腹部触诊未见异常占位，便秘，胃部积食可基本排除

• 初诊重点考虑方向为急腹症方向，如化学刺激，急性感染/炎症，胃肠扭转，异物等

2.脱水

2.1 摄入不足

2.2 丢失过多

思考与分析：本病例前期呕吐频率高，考虑丢失过多。

1. 血常规

描述与分析：

血常规结果血红蛋白水平轻度增高，提示脱水。SAA数值轻度增高，提示轻度炎症反应，结合临床高频呕吐情况，血常规符合急性发作病例特征。

2. 猫特异性脂肪酶检测

描述与分析：猫特异性脂肪酶浓度显著增高，提示急性胰腺炎。

3. 腹腔超声

图一：2024年10月5日腹部超声结果

a. 十二指肠与下方异常门静脉以及胆囊的结构关系

b. 右侧胰叶回声下降，宽度增大

c.d. 双侧肾脏形态结构

描述与分析：

超声下可见肝外门静脉有一段异常的血管结构，最大直径0.7cm，湍流明显，血管周围脂肪回升增高，无法跟踪到是否存在侧枝血管。双侧肾脏髓质环征。胃蠕动迟缓，右侧胰叶回声下降，胆管结构不易被探查。

超声提示：1. 肝外门静脉血管异常；2. 胰腺水肿；3. 双侧肾脏髓质环征

4. 生化10项

描述与分析：丙氨酸氨基转移酶上升，提示可能存在肝细胞破裂性损伤。血糖轻度上升考虑应激以及疼痛的可能。

5. 血气电解质

初步诊断：急性肝脏损伤，脱水，急性胰腺炎。门静脉结构异常待查。

初步治疗计划：输液治疗，纠正脱水，抑制胃酸分泌修复溃疡，对症保肝，止痛。门静脉问题因家长暂时不接受CT及血管造影，先跟踪观察病程的发展。

用药内容：

还原性谷胱甘肽：100mg*sid，静脉注射

布托啡诺：1.5mg*sid，静脉注射

奥美拉唑：8mg*sid，静脉注射

乳酸钠林格：纠正脱水，静脉注射，纠正脱水量200ml/24小时。总输液量300ml/24小时，速度前4小时40ml/h，之后10ml/h。

停食12小时后开始喂食喂水。

初步治疗结果：治疗第3天精神状况一般，食欲正常，运动稍显无力，末梢循环状况不佳。第4日复查肝脏漏出酶指标恢复，但血清胆红素增高明显，血浆黄染，胆囊胆管壁水肿，且出现食欲下降，精神不佳情况，嗜睡，末梢循环状况不佳，留置针的远端手掌持续性水肿无法良好的恢复。结合入院当日血清颜色正常，复查时胆囊胆管壁水肿情况，考虑血浆黄染为肝后性的黄疸。因家长未接受胆囊穿刺，依经验进行了抗感染治疗。接回家观察期间突然出现呼吸加快，频率70次/分钟，夜间急诊发现出现胸腔积液，肺水肿及少量腹水情况。

图二：2024年10月9日腹部超声结果

a.b.c. 肝外门静脉血管形态及测量数据

d.e.f. 胆囊胆管形态以及与门静脉扩张位置的关系

图三：2024年10月10日DR影像结果，可见胸腔积液，肺门周围肺泡型伴间质型改变，提示肺水肿，后腔静脉结构不清，心影轮廓不清。

a. 右侧位、b. 腹背位

1. 门静脉异常扩张

2. 胸腔积液

3. 肺水肿

4. 腹腔积液

1. 门静脉异常扩张

1.1 门脉静脉高压

1.1.1 原发性血流增加：门静脉短路

1.1.2 与泛发性血流阻力增加

（1）肝前性：a. 先天性门静脉狭窄/闭塞；b. 门静脉栓塞；c. 肿瘤压迫门静脉

（2）肝内性：各类原因导致的肝硬化

（3）肝后性：布加综合征，缩窄性心包炎

1.2 门静脉血栓

（1）原发性：血液高凝状态

（2）继发性：肝硬化

1.3 门静脉海绵样变：门静脉主干阻塞，局部侧枝循环形成门静脉海绵样变

1.4 门静脉瘤：

（1）先天性

（2）后天性

2. 胸腔积液^[3]

2.1 液体易位：

2.1.1 渗出液

（1）感染；（2）脉管炎；（3）肿瘤

2.1.2 改性漏出液

（1）右心衰；（2）脉管炎；（3）肿瘤；（4）门脉高压

2.1.3 漏出液

（1）低蛋白血症；（2）门脉高压；（3）右心衰

2.2 液体漏出

2.2.1 血液

（1）凝血障碍；（2）局部出血：血管破裂（如创伤，肿瘤）；系统性淀粉样变

2.2.2 乳糜-胆管堵塞

（1）肿瘤；（2）淋巴疾病；（3）外伤；（4）脂肪组织炎；（5）胸导管破裂

3. 肺水肿

3.1 心源性：左心衰

3.2 非心源性

（1）神经系统疾病；（2）上呼吸道阻塞，严重吸气窘迫；（3）医源性肺水肿；（4）溺水；（5）严重的感染；（6）吸入或者误吸刺激物（7）系统性疾病；（8）肺栓塞；（9）急性呼吸窘迫综合征；（10）休克，弥散性血管内凝血DIC；（11）间质性肿瘤

4. 腹腔积液

4.1 液体易位

4.1.1 渗出液：

（1）腹膜炎：败血性（胃肠穿孔）；无菌性（胰腺炎，淋巴细胞性胆管炎）；（2）脉管炎：FIP（3）肿瘤

4.1.2 改性漏出液

（1）门脉高压；（2）右心衰竭；（3）脉管炎-FIP；（4）无菌性腹膜炎（胰腺炎，淋巴细胞性胆管炎；（5）肿瘤

4.1.3 漏出液

（1）低蛋白血症；（2）门脉高压；（3）右心衰

4.2 液体漏出

4.2.1 尿液

（1）膀胱破裂；（2）输尿管破裂

4.2.2 胆汁

（1）胆囊破裂；（2）胆管破裂

4.2.3 血液

（1）凝血障碍；（2）局部出血：脾脏破裂，血管破裂，系统性淀粉样变

4.2.4 乳糜-胆管堵塞

（1）肿瘤；（2）淋巴疾病；（3）外伤；（4）右心衰；（5）脂肪组织炎

思考与分析：

1. 门静脉异常扩张问题需要借助CT来进行鉴别诊断

2. 同时出现胸水，肺水肿以及腹腔积液时，需要考虑心脏以及血管内压力的过载，并结合胸水，腹水的实验室结果来进行鉴别诊断。

1. 快速心脏超声

图四：2024年10月10日快速心脏超声结果

a. 可见左房扩张

b. 可见左室容量过载表现

c. 可见中等量外胸腔积液

超声可见：胸腔积液明显，心脏室间隔及左室自由壁厚度正常，左心射血分数50%左右，提示左心存在充血性改变。LA/AO比值增大，2D提示心脏存在容量过载。

2. 血氨

描述与分析：血氨增高可能见于重症肝炎、肝硬化、肝性脑病等严重肝脏疾病，患猫血氨数值正常，尿素循环正常，暂时排除严重肝脏疾病的风险。

3. CT

图五：2024年10月11日ct检查结果

描述与分析：

CT影像可见门静脉主干，邻近脾静脉分叉处，局限性囊状扩张，内径1.121cm，肝内门静脉未见变细；后腔静脉/主动脉行走未见显著异常；肝脏边缘轻度钝圆，肝实质密度均匀；胆囊大小形态如常；脾脏轻度肿大，实质密度均匀；幽门淋巴结轻度肿大，厚度 5.728mm；肠系膜淋巴结轻度肿大，厚度7.291mm；双肾形态大小如常，密度减弱，造影后强化不显著；膀胱中度充盈，壁光滑无增厚。 

影像提示：门静脉瘤样扩张（PVA）；肝脏肿大；幽⻔淋巴结轻度肿大；肠系膜淋巴结轻度肿大；双肾密度减弱，强化减弱，提示肾实质脂肪沉积或实质异常等；脾脏肿大。

4. 李凡它试验：

阴性，胸水比重1.010，蛋白含量2.0g/d。胸水检查指向纯漏出液。

1. 猫肝门静脉瘤

2. 充血性心力衰竭

1. 吸氧，停止输液治疗

2. 胸腔穿刺，减轻胸腔内限制情况，抽出80ml胸腔液体

3. 降低负荷，静脉注射呋塞米2mg/kg间隔2小时一次直至尿液排出，注射两次呋塞米，患猫排尿25ml，6小时后调整使用剂量，降低至1mg/kg*bid，静脉注射

4. 增加心肌正向收缩，口服匹莫苯丹1.25mg*sid

治疗第二天呼吸频率降至28次/分钟，间歇性停止吸氧治疗后表现为耐受度良好。随安排出院疗养。

肝门静脉瘤在人类临床实践中很少观察到，因此，没有关于自然病程、并发症风险和治疗的明确数据。在现有人类文献报道的所有病例中，腹部超声作为识别、评估大小和并发症以及长期随访的首选诊断方法都起着关键作用。使用具有典型“韩国旗”或“阴阳”血流模式的彩色多普勒超声可能提供重要信息，并有助于识别门静脉动脉瘤和血栓形成。超声检查和彩色多普勒超声是诊断和随访门静脉瘤的绝佳方法^[1]。兽医领域此类报道极为少见。且参考文献多借鉴人类PVA的诊断方法^[4]。

笔者在本病例治疗第一阶段使用了常规性纠正脱水治疗方案，即脱水量在24小时内进行纠正，忽略了血管结构改变可能导致后负荷快速增加的风险，笔者认为此因素是该病例在特殊血管结构的前提下引起充血性心力衰竭的因素之一，并行考虑因素包括胰腺炎感染，以及全身性炎症的发展。患猫表现为脱水纠正后外周循环偏差，四肢易水肿；CT检查确认病因后进行单一的强心降负荷处理，患猫病况快速稳定。

呕吐以及胰腺炎的诱病因素尚不确定，结合发病前无异常病史，需要充分考虑是否存在PVA压迫胆道引起消化道症状的可能^[7]。

在动物医学范围，笔者仅找到一篇犬门静脉瘤的病例报告，该病例伴随门静脉短路以及明显的小肝症^[4]。人类PVA定义为局灶性囊状或梭形扩张^[5]，大于1.4cm的节段性扩张被视为PVA^[6]。根据人类PVA的诊断标准^[7]，该文章诊断了该PVA犬病例，因为门静脉主干的一部分有一个直径为4.2cm的巨大动脉瘤。本病例中，畸形的门静脉血管直径符合局灶性囊性扩张特点，节段性扩张直径大于1.1cm，可诊断为猫PVA。

人类PVA无症状患者的建议治疗方案是保守管理，定期跟踪检查，在破裂、血栓形成或有症状的动脉瘤的情况下考虑手术指征。患猫在诊断后一个月复查腹部超声，门静脉瘤位置最大直径0.75cm，较CT检查时有缩小，目前健康状况稳定。

关键词：猫门静脉瘤 超声检查 CT断层扫描