病例分享｜一例心内膜型限制型心肌病例分享

心肌病（Cardiomyopathy, CM）是猫常见的心脏疾病，根据潜在病因、心脏形态和功能、临床表现有不同的分类。很多CM病例常常在突发的充血性心力衰竭（Congestive Heart Failure, CHF）发生之后才得已确诊，很多CHF的主要病因也是CM。最常见的CM病例为猫肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM），大约占了CM病例2/3，其他类型的心肌病发生概率相对较低但并不是不会发生，例如扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）、限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy, RCM）、致心律失常性右心室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC）、左心室致密化不全（Left Ventricular Noncompaction, LVNC）和非特异性表型（Non-specific Cardiomyopathy, NCM；以前称为未分类的心肌病）。限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy, RCM）的特征是由纤维化引起的舒张功能障碍，这在多普勒超声心动图上表现为限制性二尖瓣血流模式，并通常伴有明显的左侧或双心房扩大^[1]。猫的RCM有两种不同的组织病理学形式，一种是以斑片状至弥漫性间质性心肌纤维化为特征的“心肌”亚型，另一种是“心内膜心肌纤维化”亚型^[2]。猫心内膜型RCM的病因目前还不清楚，但被认为可能涉及多种因素，也许与病毒或免疫介导的心肌炎后的修复性纤维化相关，或者是与肥厚型心肌病导致的心肌衰竭和梗死末期有关^[3]。本文介绍一例疑似心内膜型限制型心肌病的临床病例。

1. 名字：Prada

2. 性别：雄性（已去势）

3. 年龄：4岁

4. 品种：中华田园猫

5. 来源：家养猫

6. 粮食：以猫粮为主

7. 饲养环境：单猫家庭

8. 照片：

1. 主诉（就诊日期：2024年8月15日）：

一周内出现过两次咳嗽，每次持续半分钟左右，在家喂了25mg阿莫西林克拉维酸钾一粒，之后没有再发现咳嗽，同时发现呼吸偏快，近两日发现有点运动不耐受，就诊当日起床后数猫咪呼吸每分钟有50次。

今日精神食欲尚可。

1-2周内有更换过猫砂，昨晚刚换了一个猫粮喂食器。

最近没有改变过环境。

2. 病史情况：

刚收养的时候有过呼吸道问题，曾用多西环素；

腹部毛发稀少，可能存在过度舔舐。

3. 疫苗和驱虫：

疫苗：2024年2月份进行猫三联抗体检测，猫瘟抗体足够。

驱虫：体外驱虫2个月一次，体内驱虫3个月一次，具体用药不详。

4.用药史：

多西环素

阿莫西林克拉维酸钾（一次）

1. 精神状况：良好

2. 体重：4.88kg

3. 体温：耳温39℃

4. 心率：约175次/分钟；收缩期心杂音4/6

5. 呼吸：75次/分钟；呼吸偏深偏快

6. 体格情况：BCS：5/9

7. 肌肉检查：MCS（A-D）：A

8. 眼部：双眼清亮无大量分泌物

9. 口腔：黏膜粉红潮湿（CRT<2秒）；轻度到中度牙结石

10. 外耳道检查：可视外耳道干净无异味

11. 皮肤被毛：眼观无明显异常，脱水程度<5%

12. 腹部触诊：腹部柔软，未见明显疼痛感和明显异常

1. 呼吸急促、频率增加

2. 咳嗽

3. 心脏杂音

1 呼吸急促、频率增加^[4]

1.1 上呼吸道阻塞（URT感染、病毒最常见、异物、肿瘤、鼻咽息肉、喉炎、喉麻痹、鼻炎狭窄）

1.2 下呼吸道（哮喘、慢性支气管炎、异物、肿瘤、过敏）

1.3 肺实质疾病

1.3.1 肺水肿：心源性或肺心源性（低蛋白血症、吸入烟雾、溺水、SIRS、触电致死、头颈外伤、癫痫发作）

1.3.2 支气管肺炎

1.3.3 出血（凝血异常、挫伤、肿瘤）

1.3.4 血栓栓塞

1.3.5 急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征

1.3.6 特发性肺纤维化

1.4 胸膜腔疾病

1.4.1积液：漏出液（低白蛋白血症）；改性漏出液（CHF、肿瘤、肺叶扭转）；渗出液（FIP、脓胸、败血症）；乳糜（CHF、肿瘤、外伤、肺叶扭转、特发性）；出血（凝血异常、创伤、肿瘤）

1.4.2 肿物（纵隔淋巴瘤、胸腺瘤、脓肿、纵隔撕裂）

1.4.3 气胸（外伤、哮喘、肿瘤）

1.5 胸壁疾病

1.5.1 连枷胸（胸外伤）

1.5.2 横膈破裂（创伤、腹膜心包疝）

1.5.3 肌肉骨骼无力（下运动神经元功能障碍、C1-C6损伤）

1.5.4 漏斗胸

2. 咳嗽^[4]

2.1 口咽（咽炎、外界刺激、异物、鼻咽息肉、肿瘤、外伤）

2.2 上呼吸道（喉炎、气管炎、异物、肿瘤、肉芽肿性喉炎、喉部麻痹）

2.3 下呼吸道（哮喘、慢性支气管炎、寄生虫、异物、肿瘤、支气管扩张）

2.4 肺实质（支气管肺炎、真菌、分枝杆菌、继发呕吐和返流、肿瘤、心源性肺水肿、非心源性肺水肿、出血、肺纤维化）

2.5 胸膜腔（肿瘤压迫气道、支气管淋巴瘤、胸腺瘤、支气管淋巴结肿大、胸腔积液）

3. 心杂音^[4]

3.1 先天性心脏病（如室间隔缺损）

3.2 原发性心肌病（如肥厚型心肌病）

3.3 继发性心肌病（如甲状腺毒性心肌病、高血压）

3.4 贫血

3.5 心肌炎/心内膜炎

3.6 浸润性疾病（淋巴瘤）

3.7 心丝虫病

思考与分析：

呼吸急促通常与肺实质疾病和胸膜腔异常相关联，猫有时会与支气管疾病有关。主要考虑心肺系统和非心肺系统两个部分的原因，也会有年龄和品种的病因偏好性。例如幼猫偏向感染猫鼻支、FIP、纵膈淋巴瘤和脓胸。暹罗猫和东方猫更容易哮喘、纵膈淋巴瘤和乳糜胸。缅因猫和布偶猫更容易肥厚型心肌病。CHF在成年猫更常见，并可能与甲状腺素毒性相关^[4]。系统性高血压、胸腺瘤、肺肿瘤、瓣膜疾病和甲状腺功能亢进在中年和老年猫更常见^[4]。咳嗽的症状需要考虑是否是真的咳嗽（主人主观描述），还是是因为呼吸急促导致的气管里液体刺激到气管神经产生的咳嗽假象。确定咳嗽的发生、时间、频率和性质，以及考虑年龄和品种因素等（幼猫更容易出现咳嗽的症状，暹罗猫和东方猫更容易哮喘^[4]），能对疾病进行更好的诊断。并且肺实质疾病在病程和发展过程中会刺激气道感受器而诱发咳嗽，患有心源性肺水肿的猫一般很少咳嗽，因为肺泡和间质之间没有咳嗽中枢神经。

心脏杂音的等级不一定与心脏疾病的严重程度有关，也可能是健康的心脏，但是也不排除有严重心脏病。健康猫的低等级（1-2）收缩期心杂音通常是由轻度心脏病引起，最常见是HCM，最好用心超进行全面评估，以排除心脏疾病。当心杂音出现以及有呼吸困难、紫绀或其他心脏病临床症状时要优先考虑CHF^[4]。

考虑到动物之前的病史，无严重的呼吸道问题，没有明显的眼鼻分泌物，无呕吐和返流情况，没有明显的全身疾病症状（例如体重明显降低、多饮多尿、食欲不振等）和外伤，触诊无明显异常。再根据动物年龄4岁、精神和体况状态、用药史和出现的临床症状优先考虑评估心肺疾病，尤其是出现呼吸急促加上心杂音和运动不耐受，优先考虑CHF，以及是否有哮喘问题。

1. 血常规

描述与分析：血常规未见贫血，白细胞中性粒细胞升高，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞升高，提示可能存在炎症、过敏、寄生虫感染。

2. SAA

描述与分析：SAA正常。

3. 血气

描述与分析：血气提示代谢性碱中毒？机体供氧出现问题。

4. DR

图1 该患猫胸腔X线片（侧位）

图2 该患猫胸腔X线片（腹背位）

描述与分析：肺部X线片可见右肺后叶不透明度升高，肺门处不透明度升高，极少量胸水。提示肺炎？肺水肿？

5. 心脏超声

图3 该患猫右侧胸骨旁长轴五腔心切面

图4 该患猫右侧胸骨旁短轴位

图5 该患猫右侧胸骨旁长轴四腔切面

图6 该患猫左侧心尖部五腔心切面

图7 该患猫左侧心尖部五腔心切面 

图8 该患猫左侧心尖部五腔心切面

超声所见：

1. 左心室：右侧胸骨旁长轴切面M模式和二维模式测量左室室间隔和游离壁厚度超过6mm，最厚处测量值约8mm。左室内可见一条索样结构在室间隔和游离壁之间相连，彩色多普勒可见该结构对心室内血液流动干扰。

2. 左心房：右侧胸骨旁短轴切面可得LA/AO比值为：2.84；左心房明显增大；左心房左心耳内未见明显烟雾征或肿块。

3. 右心室和右心房：主观上左右心室比率正常，右心室内径和壁厚正常，右心室收缩正常。右心房未见明显扩张。

4. 主动脉瓣：主观上主动脉瓣薄，光滑，彩色多普勒可见湍流信号；

5. 肺动脉瓣：主观上肺动脉瓣薄，光滑，运动正常；

6. 二尖瓣：主观上二尖瓣瓣膜薄，光滑，彩色多普勒可见返流信号，返流最高速度未能测量到；

7. 三尖瓣：主观上三尖瓣瓣薄，光滑，运动正常；

8. 心包：无心包积液影像。

描述与分析：左室内假腱索结构，左心房严重增大，心脏收缩功能正常，舒张功能不良，提示充血性心衰，疑似限制型心肌病（RCM）。

1. 肺水肿

2. CHF

3. 疑似心内膜型RCM

4. 同时怀疑咳嗽可能与哮喘有关

在CM的基础上出现CHF的症状（例如厌食、嗜睡、呼吸困难），放射学检查到肺水肿，可以作为CHF的诊断依据。

1 住院治疗方案

1.1 缓解呼吸困难：氧舱吸氧

1.2 减少应激、抗焦虑：布托啡诺（0.2mg/kg iv bid）

1.3 治疗肺水肿：呋塞米（1mg/kg iv qid）

1.4 离子平衡：监测血压、血气

1.5 防止血栓：氯吡格雷（18.75mg po sid）

1.6 预防感染：阿莫西林克拉维酸钾（10mg/kg sc sid）

1.7 观察是否需要抗哮喘药物

控制肺水肿，呼吸频率正常后出院回家按心衰管理。

2 出院回家维持治疗方案

2.1 安静私密环境、减少应激、吸氧

2.2 呋塞米（1.5mg/kg po bid ）

2.3 氯吡格雷（18.75mg po sid）

2.4 监测睡眠呼吸频率、心率、水合状态

2.5 营养支持

2.6 定期复查，不适随诊

治疗原则：镇静、吸氧、强心、利尿，尽量防止严重脱水和电解质失衡。

1. 2024年8月27日复诊

心音：收缩期心杂音5/6

呼吸：55次/分钟

水合状态良好

其他基础体格检查如常。

复查：

血常规未见贫血，但是网织红细胞升高，可能有隐匿性出血，需要关注大小便和呕吐情况；白细胞中性粒细胞轻度升高，其余未见异常，停阿莫西林克拉维酸钾，观察状态。

血气显示电解质正常，肾指标正常，乳酸值正常。

X线片可见肺部肺门处和后叶不透明度升高，肺部渗出对比之前有加重，考虑肺水肿有反复。

治疗方案：

呋塞米调整剂量：2mg/kg po tid，共1-3天

观察呼吸情况若能够缓和下来，呋塞米则调整为2mg/kg po bid，其他不变。

2. 2024年9月11日复诊

心音：收缩期心杂音5/6

呼吸：快且深，80次/min

水合状态良好

其他基础体格检查如常。

复查：

肺部X线片提示肺水肿

血气提示代谢性碱中毒

心脏超声所见：左心室腔乳头肌水平可见多条桥连结构

中度二尖瓣反流；轻度三尖瓣反流

左心房严重扩张；左心房内可见烟雾征

心脏收缩功能正常，舒张功能减弱

图9 该患猫右侧胸骨旁短轴乳头肌切面

图10 该患猫右侧胸骨旁长轴五腔心切面

图11 该患猫右侧胸骨旁短轴位切面

图12 该患猫右侧胸骨旁长轴五腔心切面

图13 该患猫左侧心尖部五腔心切面

图14 该患猫右侧胸骨旁短轴心基部切面

图15 该患猫右侧胸骨旁短轴心基部切面

图16 该患猫左侧心基部左心耳切面

治疗方案：

住院治疗：

呋塞米（1mg/kg iv qid）根据呼吸情况随时调整用药；

控制肺水肿，呼吸频率恢复正常后出院。

出院之后：回家继续心衰药物管理，同之前。定期复查，不适随诊。

医嘱：短时间内可能会再发心衰，需要密切观察呼吸和状态。

3. 2024年9月24日复诊

心音：收缩期心杂音5/6

呼吸：轻快，60次/分钟

水合状态良好

其他基础体格检查如常。

复查：X线片提示肺水肿情况有加重。

血气显示电解质正常。

治疗方案：

呋塞米（2mg/kg po tid）

其他不变，不适随诊。

4. 2024年10月3日急诊

精神状态：较差

心音：收缩期心杂音5/6

呼吸音：呼吸快，120次/min，张嘴呼吸，喘

复查：

肺部X线片可见肺叶全白，肺水肿严重。

进行紧急利尿处理（呋塞米2mg/kg iv），进氧舱吸氧，不久开始呕吐，接着舌头发绀，插管急救，过程中口腔鼻腔大量粉色泡沫液体流出，未恢复体征，抢救失败。

不同形式的心肌病可能表现出不同的临床症状，但也可能有相似的临床表现和影像学特征，使其与HCM难以区分。诊断手段包括体格检查、心电图、超声检查、X射线成像和血液分析等。早期或者无症状的心肌病可能会因为体格检查结果、胸部X光片和心脏生物标志物的结果被怀疑，但明确的临床确认测试是超声心动图^[5]。但是有一些疾病的病因不同在心脏超声检查中表现可能几乎一样，因为结构重塑都是同样的。某些不同结构的异常交叠以及伴随功能异常也会对临床诊疗带来困扰，且操作医生对于影像的判读不可避免会有主观性，所以临床诊疗有时也并不能确诊就是某一类型的心肌病。心肌病会导致心力衰竭，典型症状包括呼吸系统恶化（如呼吸急促、呼吸困难）、体温下降以及肺部和心脏的病理音等。许多三岁以下的猫在运动之前并不容易观察到症状，直到出现严重临床症状前都会被认为是健康的猫咪。当猫出现相关临床症状的时候，首要任务是确定是否存在心脏病。对于呼吸窘迫（呼吸急促）以及危及生命的治疗，重点是需要联合使用呋塞米、氧气和镇静剂来缓解严重的低氧血症^[6]。心肌病引起的心脏舒张功能障碍、心力衰竭、心房压力异常升高以及心房血流缓慢是导致猫出现临床症状和死亡的主要问题，猝死也是常态^[7]。并且有研究发现，左心房越大，猫患动脉血栓栓塞（Arterial Thromboembolism，ATE）或充血性心力衰竭（CHF）的可能性就越大^[8]。一旦出现明显的临床症状如CHF和ATE，长期预后都会比较差。但是无论心肌病的类型如何，治疗方法通常都是相同的，治疗通常不会改变疾病的进展^[9]。预后主要取决于心脏扩张和收缩功能下降的程度，并且严重的CM可能就是所有心脏疾病最末期表现。因此心肌病的治疗是姑息性的，治疗的主要目标是控制心力衰竭、预防血栓形成，并降低并发症的风险，从而延长猫咪的寿命。预期寿命取决于心肌受损程度，重度心肌重塑和出现CHF临床症状的病患存活时间往往相对较短。本文患猫疑似患限制型心肌病、严重肺水肿，最终因为急性呼吸窘迫死亡。

关键词：RCM 充血性心力衰竭 肺水肿