病例分享｜一例腹膜心包膈疝合并肝纤维化肝病的诊治分享

横膈心包疝，又称腹膜心包膈疝（Liver incarcerated in a peritoneopericardial diaphragmatic hernia，PPDH），是一种先天性的疾病，是心包腔与腹腔通联，腹腔内器官（主要是肝脏）进入心包腔所引起。先天性常为偶然诊断发现。临床症状可能包括腹泻、呕吐、甲状腺功能亢进等。

肝纤维化可能与基因相关，先天性肝纤维化已被证实是继发于导管板畸形的胆道发育不全引起的众多纤维囊性肝病之一。获得性肝纤维化可能与血管畸形以及胆道阻塞有关。

1. 名字：兜兜

2. 性别：雄性（已绝育）

3. 年龄：12岁

4. 品种：异国短毛

5. 来源：猫舍

6. 粮食：低敏处方粮

7. 饲养环境：室内喂养，多猫家庭

8. 照片：

1. 主诉：（就诊日期：2024.07.08）最近一个月随着天气变化出现腹泻的频率增高，其余未见明显异常。慢性间断性腹泻，年轻时也偶尔腹泻，饮食更换就容易腹泻，因频率不高未对此问题进行过系统检查。近半年在天气变化大的时候就会出现反复软便、偶尔腹泻的情况，单次腹泻持续3-5天，给药对症（抗生素、止泻）后能恢复正常。

2. 病史情况：2022年有过自损性脱毛，因为猫咪居住地离市区较远，主人微信咨询后接受建议更换了皇家低敏处方粮管理，转归理想。

3. 用药史：间断性腹泻有多次用药史，使用抗生素以及止泻药对症后转归理想。用药周期3-5天，用药史：麻保沙星4mg/kg，碱式碳酸铋。每次用药间隔不定，最短间隔在1个月左右。共开药4次。

4. 疫苗和驱虫：复方非泼罗尼滴剂，3-6个月一次，最近一次是5个月前；体内驱虫未做；最近两年未做疫苗，抗体检查提示正常。

1. 精神状况：正常

2. 体重：3.5kg

3. 体格情况：BCS：5/9；MCS：A

4. 体温：肛温38.8 ℃

5. 口腔黏膜：正常

6. 皮肤弹性：正常

7. 水合程度：正常

8. 心率：约190次/分钟；心律齐；心音低沉未见明显心杂音

9. 脉搏：与心率相同，股动脉触诊强有力

10. 呼吸：36次/分钟；肺音听诊未见杂音

11. 外周淋巴结：触诊无异常

12. 腹部触诊：未见明显疼痛感，腹壁放松

13. 直肠检查：未做

1.慢性腹泻

2.心音低沉

1.慢性腹泻

1.1 全身性原因

（1）胰外分泌功能不全

（2）胃肠外肿瘤

（3）与猫白血病病毒或猫免疫缺陷病毒感染有关的疾病

（4）肝脏疾病

（5）甲状腺功能亢进

（6）肾衰

 1.2 胃肠道原因

（1）食物过敏反应，食物不耐受

（2）传染病（沙门氏菌/弯曲杆菌等）

（3）炎性肠病

（4）运动性异常（即家族性自主神经异常或肠道易应激综合征）

（5）肿瘤（淋巴瘤，癌，肥大细胞瘤等）

（6）非特异性小肠结肠炎

（7）毒物及药物

（8）寄生虫病（贾第鞭毛虫，三毛滴虫，隐孢子虫，线虫等）

思考与分析：

• 考虑到猫腹泻非长期性，持久性，且体重、精神食欲未受明显影响，肾衰可能性不高。

• 最近没有更换食物，且食物为低敏处方粮，食物过敏及食物不耐受可能性不大。

• 最近用药未涉及相关药物，药物毒物引起腹泻的可能性排除。

• 患猫室内喂养，虽然驱虫不严格，但接触外源感染的机会低，毒物药物引发风险也比较小。

2.心音低沉

2.1 胸腔疾病

（1）气胸

（2）胸腔积液

（3）肿块占位（膈疝，胸壁肿瘤，胸膜腔肿瘤，淋巴瘤等）

2.2 肺部疾病

（1）肺水肿

（2）肺肿瘤

（3）肺纤维化

2.3 心包疾病

（1）心包积液

（2）腹膜心包膈疝

（3）心包内囊肿或肿瘤

思考与分析：

• 考虑猫未见呼吸频率，呼吸模式的改变，听诊肺音清无明显杂音，会导致呼吸模式改变的病因如胸腔积液、气胸、肺水肿均可以排除。

• 考虑猫的年龄，细小的肿瘤，无论在胸腔壁到心脏中间的哪一个位置的肿瘤，暂时都无法排除。

因临床症状的指向是胃肠道症状，结合主人对费用的接受程度，笔者考虑先进行基础的常规性检查：

1. 血常规，目的在于评估是否存在血液炎症表现

2. 粪便检查用以排除常见的消化道寄生虫感染

3. X光与腹腔超声共同评估胃肠道结构，以及是否有其他脏器慢性结构性的改变

1.血常规

描述与分析：血常规白细胞中性粒细胞偏低，红细胞系正常；SAA值正常。血涂片结果可见红细胞大小正常，嗜中性粒细胞轻度核左移。血清颜色正常。

2.粪便检查：未见明显的炎性细胞及异常组织细胞，此检查亦对胃肠道的寄生虫感染进行了排除。

3. 腹部超声检查：

图1. 腹腔肝脏超声图

描述与分析：腹腔超声可见内侧肝叶散在低回声影像，直径小于5mm，胆囊内胆泥淤积；双侧肾脏皮质部回声增强，左侧肾脏体积缩小。

4.DR检查：

描述与分析：心影轮廓异常增大，侧位心影呈非正圆形态，肺门位置正常，心包后缘线与膈肌分解不清，呈部分重叠影像，暂未见明显肺野部分不张或出现肺纹理改变。

1. 心影轮廓异常增大

2. 中性粒细胞减少

3. 肝脏散在回声不均

4. 肾脏皮质部回声改变

1. 心影轮廓异常增大

1.1 先天性疾病

（1）腹膜心包膈疝

（2）包内囊肿

（3）先天性心脏病（房室缺损，PDA等）

1.2 心包疾病

（1）心包积液

（2）肿瘤（心肌肿瘤，淋巴瘤等）

（3）获得性囊肿

（4）细菌性脓胸

（5）传染性腹膜炎

（6）脂肪

1.3 心脏病

（1）扩张性心肌病

（2）肺动脉高压

（3）心力衰竭

1.4 其他

（1）甲状腺功能亢进

（2）贫血

（3）肺部疾病（肺纤维化，肺气肿等）

思考与分析：

• 胸腔肺叶结构清晰，肺门居中，肺门阴影正常，肺纹理透光度良好，心脏轮廓虽大但边缘界限清晰，肺部疾病，胸腔内的感染，脓胸等可以排除

• 体察可视黏膜颜色正常，CRT正常，贫血疾病可能性小

• 该猫年龄已达11岁，先天性心脏病概率低，但并不能完全排除

• 侧位心影轮廓非典型椭圆形，心包积液概率较低

2. 中性粒细胞减少^[2]

2.1 核左移

（1）破坏性：免疫介导性中性粒细胞减少

（2）消耗增加：脓液累积，败血症

2.2 无核左移

（1）中性粒细胞池边缘化

（2）产生减少：原发性中性粒细胞系受影响——近期的骨髓损伤（如放疗/化疗），细小病毒病

（3）全血细胞减少症：淋巴瘤、药物毒性（磺胺类，细胞抑制剂）、雌激素

（4）中毒、慢性埃里希体病、利什曼原虫病、中毒（铅，铊）、FeLV感染

思考与分析：

血涂片结果提示存在核左移，因此无核左移因素可能性均可暂时排除，主要考虑嗜中性粒细胞的破坏以及消耗的增加。结合未见球形红细胞增多情况，免疫介导性疾病风险较小。主要考虑消耗类疾病。

3.肝脏局部散在回声不均

（1）与良性增生相关的类固醇性肝病或结合其他病程

（2）肝炎

（3）淋巴瘤

（4）肝细胞癌，转移癌

（5）坏疽

（6）淀粉样变

（7）基因相关的囊性改变

思考与分析：

结合超声其他部位影像表现，未见淋巴结组织增大，其他部位未见明显的异常结构改变，肝脏结构本身未见显著的体积增大，实质部大部分结构属于正常结构，脉管清晰度正常，暂时无法排除如上内容，需结合病理学检查。

4. 肾脏结构改变

患猫考虑年龄因素，主要考虑退行性结构改变即慢性肾病经过。

1. 心脏超声

图4：心脏超声右侧短轴五腔轴面

描述与分析：右侧心房旁有一实质性组织占位，紧贴右侧心肌壁，实质部伴随血流信号，组织与心包膜间隙少量液性暗区，提示存在少量心包积液。心包内异常的组织，其回声接近肝脏，可见明显血管结构。

2. 肝肾生化

描述与分析：胆汁酸增高通常与肝脏的合成、分泌或排泄功能受损有关。当肝脏功能受损，如在肝炎、肝硬化、肝癌等情况下，胆汁酸的合成和排泄可能受到影响，导致其在血液中的水平升高。此外，胆汁淤积也可能导致胆汁酸增高。本病例胆汁酸数值轻度增高，其他未见异常（排除低血糖，高胆固醇血症；TP，CHOL，肝指标良好，动物体况良好，初步判断肝功能良好；肾指标未见异常）。

3. 血氨

描述与分析：血氨增高可能与肝脏代谢能力下降有关。血氨是氨基酸代谢过程中产生的废物，正常情况下，肝脏会将其转化为尿素并排出体外。当肝脏功能不全时，血氨无法有效代谢，从而导致血氨水平升高。血氨增高可能见于重症肝炎、肝硬化、肝性脑病等严重肝脏疾病。本病例血氨显著性增高，需要考虑肝功能的严重障碍，警惕肝性脑病。

4. 凝血功能检查

描述与分析：APTT是一个基础的内源性凝血途径试验，与凝血因子XII，XI，IX，V，II，I相关。APTT延长常见于以上凝血因子的减低，纤维蛋白原缺乏，本病例提示与肝功能异常相关可能。

5. SDMA检查

描述与分析：SDMA未见明显异常

6. 尿液检查（穿刺尿主人未接受）

1. 腹膜心包膈疝，心包积液

2. 一期慢性肾病

1. 手术修复横膈膜心包疝，疝入肝叶可能涉及切除并采样心包内液体，切除疝入的肝脏组织进行组织活检，并根据活检结果拟定后续治疗方案

图5：疝入肝脏还纳腹腔后外观

图6：切除肝叶组织外观

2. 放置腹腔引流管（预防性放置引流管，目的为跟踪腹腔是否出现细菌感染；待引流的液体量明显减少至几乎消失时，再拔管）

3. 心包液体采样进行细胞学检查，提示未存在细菌吞噬象，术后进行经验性抗生素用药管理，并建议送药敏实验，主人未采纳

4. 常规术后外伤管理（疼痛管理，肝脏营养支持治疗）

1. 组织活检结果如下：

（1）疝入肝组织病理诊断结果：纤维化、萎缩、结节样增生，伴肝细胞变性。

（2）切片形态：评估了肝脏的三个组织切片。肝实质以边界不清的结节样增生为特征，伴或不伴有脂质性空泡变性。可见广泛性门脉纤维化，伴不同程度的胆管增生。可见毛细血管扩张和肝血窦扩张，呈多灶性分布。可见多灶性的白细胞结节样聚集灶和糊状红细胞。较大的血管经常严重扩张。在检查的切片中，未见肿瘤病程的证据。

图7：肝实质以边界不清的结节样增生为特征，伴有或不伴有脂质型空泡变性

2. 腹水第5天出现明显增多，单日总量18ml，对引流液进行细胞学检查，发现有少量的细菌吞噬象，被吞噬细菌为球状细菌，超声跟踪胆囊壁结构存在双轨征改变，提示腹腔内细菌感染。再次沟通腹腔液微生物培养建议，主人未采纳，遂经验性调整抗生素，使用氨苄西林静脉注射，30mg/kg TID，联合拜有利（恩诺沙星注射液）5mg/kg SID肌肉注射管理，第2周内复查未见感染发展，腹水变少且颜色清澈透明，染色检查未见细菌吞噬象，于引流量低于3ml/天拔除引流管，改口服抗生素，安排住院口服药管理，跟踪腹水情况，第三周复查情况稳定安排出院。软便情况在术后3天明显转归。

3. 术后16天复查血氨，血常规，凝血四项以及生化功能，指标均恢复正常，超声下肝脏周围脂肪回声仍较高。

1. 腹膜心包膈疝，是一种先天性的疾病，常为偶然诊断发现的。疝入组织形态，在Lee等人^[3]记录的病例中，肝脏和镰状脂肪都存在疝入可能。当疝入组织不多时可能无临床症状。兽医文献中报道的病例都是在调查通常与膈疝无关的症状时偶然发现的：间歇性腹泻^[4]、甲状腺功能亢进症、咳嗽、急性神经功能恶化、耳鳞状细胞癌、糖尿病、常规健康检查和间歇性呕吐。

2. 横膈心包疝术后引起的心律失常通常可见于创伤后的24h～72h，且用抗心律失常药物难以控制，通常在5d后可自行康复，患猫术后未出现心率失常。手术修复先天性及慢性膈疝可能很困难，主要是由于嵌入的器官与膈肌或心包之间发生粘连。患猫嵌入的肝脏已经出现明显的组织结构改变，肉芽性病变呈弥散性在肝叶上分布，且心包内有积液情况，呈现慢性病变表现。

3. 术后管理需要充分考虑细菌移行感染的影响。本病例中，患猫肝脏切除后腹腔内细菌感染的原因可能有以下几点：a.手术切口感染：手术过程中，如果切口没有得到良好的消毒和无菌处理，可能会导致细菌进入腹腔，引发感染。b.肝脏切除手术本身：肝脏切除手术是一种创伤性较大的手术，可能会导致腹腔内的正常菌群失衡，为细菌提供了繁殖的环境。c.肝脏切除后的肝功能不全：肝脏是动物体的主要解毒器官，肝脏切除后，肝脏的解毒功能可能会受到影响，导致体内的毒素不能及时排出，为细菌提供了繁殖的环境。d.免疫系统功能下降：手术后，动物体的免疫系统可能会受到一定程度的影响，抵抗力下降，更容易发生感染。

4. 病理学结果中，根据额外的临床信息和所检查样本的形态学表现，肝脏慢性、重度病变最可能的原因是血管损伤，由累及的肝叶疝入胸腔而导致。病理实验室结合对送检手术录像的评估，非疝入肝脏的大体外观远比疝入肝脏的外观正常。因此，这些样本中的肝脏无法代表动物体内剩余的肝脏。如果术后肝脏生化指标有所改善，则剩余的肝脏可能比该病例检查的样本健康得多。在检查的切片中，未见肿瘤或感染病程的证据。结合术后肝功能的良好转归，慢性肝病病程应比切除组织缓慢。

5. 未疝入肝脏组织质地改变区域未进行采样送检，外观结构与疝入组织有相似性，由于血管和淋巴充血以及肝组织慢性缺氧，肝实质在PPDH中长期封闭会增加转化和恶性变化的风险^[5]，疝入组织可能因此导致肝维化进程加快，但单个病例无法说明肝脏疝入后肝脏血液灌注的改变。腹腔内肝脏组织局部的结节性改变性质不明。

6. 预后：PPDH只要能够解决休克及心律失常及能成功进行手术修复，则预后均较好。本病患术后状况稳定，45天后回访整体状况稳定，腹泻情况未再出现反复。

7. 原则上应在细胞学检查确定存在细菌感染后进行药敏培养，准确的抗生素用药有利于继发性感染的管理。

关键词：横膈心包疝 腹膜心包膈疝 肝纤维化