川崎病是川崎富作于1961年首先报告的,此病在亚裔多见,尤其是日本人和韩国人,日本5岁以下儿童的发病率为十万分之218.6。在西方国家较罕见,但近年来也呈上升趋势。此病又被称为皮肤粘膜淋巴结综合征,表现为全身小血管壁炎症,并影响到淋巴结,皮肤,口腔,鼻及咽喉粘膜。
川崎病的病程为三期,第一期症状有39度以上的高烧并持续5天,眼结膜充血且无渗出物,口唇干燥皲裂及舌头红肿(草莓舌),手足红肿脱皮,颈部及其他部位淋巴结肿大、易怒。
第二期症状为手足甲周脱皮,关节痛,腹泻,呕吐,腹痛。
第三期症状症状逐渐消失,除非出现并发症。整个病程约8周。
川崎病是儿童后天心脏病的主要原因,但经过有效的治疗,只有很少一部分患儿出现长期损伤,包括血管炎、心肌炎、二尖瓣关闭不全、心律失常,这些并发症会伤害心脏,对患有并发症的患儿,尽管经过治疗,还是会有极少部分死亡。
这么一种主要影响儿童的病是什么原因造成的?
很遗憾,到现在为止,病因不清楚。正因为病因不明,没有预防的手段,只能说5岁以下、亚裔儿童是高危人群,男孩比女孩稍稍多发。
从症状上看,川崎病像是某种感染,病毒、细菌或其他微生物都有可能,六个月以下的婴儿通常不会生病,表明存在母体或者母乳的抗体。但川崎病是不传染的,又排除了病毒或细菌感染的可能,起码不是单一的感染因素。
亚裔高发尤其是日本人和韩国人高发,表明可能存在遗传因素,存在着一个基因或者多个基因。还有人认为是自身免疫病,或者某种药物或环境污染导致的,等等。
上述这些理论都没有被证实,使得川崎病依旧处于病因未知的状态。
川崎病没有单一的诊断试验,诊断的办法主要是根据症状并排除其他可能。幼儿因为免疫系统发育不完全,在病毒或细菌感染存在的情况下会经常发烧,甚至每个月都发烧一次。川崎病的主要症状也是发烧,在什么情况下要考虑川崎病的可能?
川崎病虽然比较吓人,但总体来说较为罕见,即便在高发的日本,5岁以下儿童发病率为1/450,每150位儿童中的1位一生中可能患病,也就是说不到1%。美国为每十万5岁以下儿童9-19例,英国为每十万5岁以下儿童8例。相比之下,美国14岁以下儿童癌症的诊断率为每十万32.1。川崎病要尽早治疗,只要在发病的10天内治疗就能够大大地减少长期损害的几率。
对于家长来说,要掌握以下要点,首先孩子高烧持续5天,其次下列5个症状起码有4种:
双眼红肿(白眼球充血、无渗出物);
口唇干燥皲裂、舌头红肿(草莓舌);
手足红肿、脱皮;
起疹子;
颈部淋巴结肿大。
医生要进一步排除其他的可能,这些可能包括猩红热、中毒性休克综合征、麻疹、腺热、史-约综合征、病毒性脑膜炎、红斑狼疮、幼年型风湿性关节炎、落基山斑疹热等。
医生会验血、验尿、做心电图和超声心动图。
一旦做出诊断,要马上住院治疗。治疗手段有两种,一是阿斯匹林,用高剂量阿斯匹林消炎,退烧后有可能服用6-8周低剂量阿斯匹林,这是仅有几种16岁以下儿童使用阿斯匹林的情况。二是静脉注射丙种球蛋白,有助于降低出现心脏问题的风险。第一针丙种球蛋白注射后,36小时之内就会好转,如果没有出现好转的话,就注射第二针。如果第二针还没有效果的话,可以考虑给予皮质类固醇。
绝大部分接受治疗的患儿会彻底复原。没有接受治疗的川崎病患儿中的25%会出现心脏相关症状。这部分患儿的1%会死亡,也就是说如果不加治疗的话,可能有0.25%的患儿死亡,尤其是1岁以内患儿。用丙种球蛋白治疗后,出现并发症的风险降低到5%。
在治疗期间要监测患儿的心脏,如果出现问题,需要心血管专家进行治疗,包括使用抗凝药、抗血小板药物、冠状动脉搭桥术、冠状动脉腔内成形术。