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1.系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多系统损害和多种自身抗体阳性为主要特点的系统性自身免疫性疾病,在慢性病程中病情缓解和急性发作常交替发生。
2.80%的SLE患者有皮肤损害,其中蝶形红斑和盘状红斑最具有特征性。
3.10%的SLE患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,其特点为可复性非侵蚀性关节半脱位。
4.几乎所有SLE患者的肾组织都有病理变化,约60%患者有临床表现。
5.SLE可出现瓣膜赘生物,称为Libman-Sack心内膜炎。
6.SLE免疫学检查
免疫学检查(6+1) | 在SLE 诊断中的意义 | |
自身抗体 | 1.抗Sm抗体 | 标记性抗体,特异性99%,敏感性30%。 与疾病活动性无关 |
2.抗双链DNA(dsDNA)抗体 | 重要抗体,与疾病活动性密切相关。 狼疮肾 | |
3.抗核抗体(ANA) | 见于几乎所有患者,但特异性低 | |
4.抗RNP抗体 | 与雷诺现象有关 | |
5.抗SSA抗体 | 与皮肤病变有关。 阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮 | |
6.抗磷脂抗体 | 包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白Ⅰ。对诊断抗磷脂抗体综合征有意义 | |
7.抗rRNP抗体 | 是SLE的标志性抗体 | |
补体——总补体以及补体C3、C4:提示疾病活动 |
7.系统性红斑狼疮=蝶形红斑或盘状红斑+多系统病变+多种抗体阳性(抗Sm,抗dsDNA)
8.糖皮质激素:是治疗SLE的主要药物,一般选用泼尼松。
9.免疫抑制剂:病情严重的SLE通常需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。常用药物包括:环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素等。
10.类风湿关节炎(RA)是以对称性多关节炎症和骨质破坏为主要特征的系统性自身免疫性疾病。
11. RA关节表现主要分为滑膜炎症和关节结构破坏两个方面表现,表现有:晨僵(持续≥1小时以上的晨僵对RA的意义较大),疼痛与压痛(关节痛往往是RA的首发症状,最常受累的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节)、关节肿胀、关节畸形(最常见的畸形是腕关节强直、肘关节完全伸直受限、掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈”或“纽扣花”畸形)等。
12.类风湿关节炎诊断特异性最高的抗体是:抗CCP抗体。
13.RA关节外表现:类风湿结节是最常见的关节外表现。
14.RA诊断标准
至少有1个关节肿痛+6分 | 滑膜炎持续时间 | ≥6周 | 1 |
急性期反应物: CRP或ESR | 有1项增高 | 1 | |
血清学抗体检测:RF或抗CCP | 至少1项低滴度阳性 | 2 | |
至少1项高滴度阳性 | 3 | ||
受累关节数 | 1 中大关节 | 0 | |
2~10 中大关节 | 1 | ||
1~3 小关节 | 2 | ||
4~10 小关节 | 3 | ||
>10 至少1个为小关节 | 5 |
15.治疗RA的药物主要分为三大类:非甾体抗炎药(起效快,具有抗炎、镇痛作用。但不能控制病情进展,必须与改变病情抗风湿药联合治疗)、糖皮质激素(具有强大的抗炎作用)、改变病情抗风湿药(如甲氨蝶呤,有延缓疾病进展的作用,在RA明确诊断后,应尽早使用)。
16.强直性脊柱炎(AS)是以中轴关节慢性炎症、骨质破坏及骨质增生为主要特点的风湿性疾病,也可累及外周关节和内脏器官。典型的影像学改变是骶髂关节骨质破坏以及晚期脊柱“竹节样”改变。
17.AS体征:骶髂关节压痛,脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限,胸廓活动度减低(<2.5cm),枕墙距异常(>0cm)等,Schober试验阳性(<4cm)。“4”字试验阳性提示骶髂关节病变。
18.AS药物治疗:非甾体抗炎药、改变病情抗风湿药、糖皮质激素、肿瘤坏死因子拮抗剂等。
19.痛风是由于嘌呤代谢障碍所导致的代谢性疾病,常表现为急慢性关节炎、痛风石、间质性肾病等。
20.血尿酸>420μmol/L可诊断为高尿酸血症。
21.痛风急性关节炎期:多在午夜或清晨突然起病,数小时内受累关节出现红、肿、热、痛和功能障碍,疼痛剧烈,单侧第一跖趾关节最常见,其余依次为踝、膝、腕、手指、肘关节;秋水仙碱治疗后,关节症状可以迅速缓解。
22.痛风的治疗
急性期 | 非甾体抗炎药(首选) |
糖皮质激素 | |
秋水仙碱(治疗急性痛风性关节炎的有效药物) | |
慢性期 | 促尿酸排泄药(苯溴马隆,有尿酸性结石不宜使用) |
抑制尿酸生成(别嘌呤醇) | |
碱化尿液(碳酸氢钠) |
23.骨关节炎——老年人致残的主要原因。
24. 骨关节炎以关节软骨损害为主,还累及整个关节,包括软骨下骨、滑膜、韧带、关节囊和关节周围肌肉,最终发生关节软骨退变、纤维化、断裂、溃疡及整个关节面损害。
25. 骨关节炎受累关节及其周围——疼痛、僵硬、肿胀、关节骨性肥大、功能障碍。
26. 抗磷脂综合征以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征,是一种非炎症性自身免疫病。
27. 抗磷脂综合征最重要的3个抗体检查
1.抗心磷脂抗体 | ELISA检测的抗心磷脂抗体对诊断APS的敏感性较高,特异性较低,常作为筛选试验。 |
2.狼疮抗凝物(LA) | 对诊断有较高特异性。 |
3.抗β2GP I抗体 | 与血栓相关性强,假阳性率低,是临床更可靠的实验室诊断依据 |
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