临床执业(含助理)二试独家记忆-血液系统

教育   2024-09-29 00:02   浙江  



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1.贫血:

成年男性低于120g/L

成年女性低于110g/L

妊娠女性低于100g/L

2.贫血分类

类型

MCV(fl)

MCHC(g/L)

大细胞性贫血(巨幼细胞贫血)

100

320~350

正细胞性贫血(再生障碍性贫血、急性失血性贫血)

80~100

320~350

小细胞低色素性贫血(缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血)

80

320

3.疲乏无力、精神萎靡是最多见的症状,皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。

4.缺铁性贫血的表现:头晕、乏力及心悸等;缺铁的原发病表现;口炎、舌炎、缺铁性吞咽困难、异食癖、反甲、匙状指等组织缺铁表现。

5.缺铁贫:骨髓增生活跃或明显活跃,以红系增生为主,有核红细胞体积小,胞质少,偏蓝色,呈“核老质幼”现象;

血清铁↓,总铁结合力升高↑。血清铁蛋白是体内储存铁的指标,低于12μg/L可作为缺铁的依据,

6.口服铁剂后5~10天网织红细胞开始上升达高峰2周后血红蛋白开始上升,平均2个月恢复,待血红蛋白正常后,再服药4~6个月(补充贮备铁)。

7.缺铁贫Hb下降比RBC明显,巨幼贫RBC下降比Hb明显

8.巨幼细胞贫血表现:贫血表现、食欲缺乏;口角炎、舌炎、“镜面舌”或“牛肉舌”;神经精神症状,表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射亢进及锥体束阳性。

9.巨幼细胞贫血实验室检查:骨髓象“核幼浆老”;叶酸、维生素B12测定减低

10.巨幼细胞贫血治疗:口服叶酸、肌内注射维生素B12

11.再生障碍性贫血表现:全血细胞、贫血、出血和感染(常见呼吸道),严重时有败血症。

12.重型再障外周血数值

网织红细胞的绝对值减少<15×109/L

中性粒细胞绝对值<0.5×109/L

血小板<20×109/L。

13.再生障碍性贫血骨髓象:骨髓增生减低或重度减低,巨核细胞明显减少或缺如,非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。

14.再障治疗:应用免疫抑制剂:抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG),主要用于重型再障环孢素,适用于全部再障患促造血治疗:雄激素适用于全部再障造血生长因子;适用全部再障,重型再障更需要应用

15.再障造血干细胞一致:40岁以下、无感染和并发症有合适供体的重型再障患者,可首先考虑异基因造血干细胞移植。

16.确定溶血性贫血病因的实验室检查(助理不涉及)

①抗人球蛋白试验(Coombs)阳性---自身免疫性溶血性贫血

②周围血片中发现有特殊红细胞畸形---遗传性球形细胞增多症。

外周血涂片球形红细胞增多可能为遗传性球形红细胞增多症,可进一步做红细胞渗透脆性试验

17. 红细胞破坏增多的检查 血清间接(未结合)胆红素升高、尿胆原升高,尿胆红素阴性。血浆游离血红蛋白升高,血清结合珠蛋白降低,尿血红蛋白阳性,尿含铁血黄素阳性,外周血涂片破碎和畸形红细胞增多,红细胞寿命缩短。

18.FAB分型(法美英协作组):急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)(亦称急性非淋巴细胞白血病,ANLL)。   

ALL分为三个亚型

1)L1型:以小细胞为主,大小一致。

2)L2型:以大细胞为主,大小不一。

3)L3型:以大细胞为主,大小均一,胞质内有许多空泡。

AML分为八个亚型

1)M0(急性髓细胞性白血病微分化型)

2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)

3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%。

5)M4(急性粒-单核细胞白血病)

6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%。

7)M6(红白血病)

8)M7(急性巨核细胞白血病)

19.白血病表现:贫血、发热、出血;器官和组织浸润的表现;常有胸骨中下段压痛

20.白血病骨髓象:是诊断急性白血病的主要依据和必做检,骨髓增生活跃至极度活跃。FAB分型将原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%定义为ALL的诊断标淮, WHO分型规定骨髓原始细胞占有和核细胞的比例≥20%,可出现裂孔现象。

21.淋巴结和肝脾大多见于ALL,纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL;骨和关节疼痛和压痛,常有胸骨中下段压痛;粒细胞肉瘤(绿色瘤)常见于粒细胞白血病,如M2型;齿龈和皮肤浸润以M4M5型多见中枢神经系统白血病(CNS-L)多见于ALL,常为髓外复发的主要根源;睾丸浸润多见于ALL,是仅次于CNSL的髓外复发根源。

22.急粒、急单、急淋实验室检查对比


急粒白血病

急单白血病

急淋白血病

过氧化物酶(MPO)

+~+++)

-)~(+)

-)

糖原染色(PAS)

-)或(+)弥漫性淡红色或细颗粒状

-)或(+)弥漫性淡红色或细颗粒状

+)呈块状或粗颗粒状

非特异性酯酶(NSE)

-)~(+),不被NaF抑制

+),能被NaF抑制

-)

23.ALL化疗方案:VP(长春新碱、泼尼松),儿童缓解率80%90%,成人50%成人常用VDP(VP+柔红霉素VDLP(VDP+左旋门冬酰胺酶

24.AML:标准诱导缓解方案为DA(柔红霉素+阿糖胞苷)IA(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷),此外还有HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)。M3型(APL)使用全反式维A酸和(或)砷剂治疗。

25.中枢神经系统白血病(CNS-L)防治:静脉大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷化疗,甲氨蝶呤、阿糖胞苷、糖皮质激素鞘内注射。此外可用颅脑脊髓放射治疗。

26.异基因骨髓移植&基因造血干细胞移植是治愈急性白血病的重要方法。

27.M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。

28.慢性粒细胞白血病(CML):俗称慢粒,是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤(为获得性造血干细胞恶性克隆性疾病),主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多,在受累的细胞系中,可找到Ph染色体和/或融合基病程发展缓慢,脾脏多肿大

29.CML诊断:诊断不明原因脾大,外周血及骨髓中粒系或中晚幼粒细胞明显升高,伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高,NAP(-),骨髓细胞Ph染色体(+)和/或BCR-ABL融合基因(+)可作出诊断。

30. CML的治疗着重于慢性期早期,避免疾病转化,力争达到细胞遗传学和分子生物学水平的缓解,一旦 :入加速期或急变期(统称进展期)则预后不良。

31.骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展为急性白血病。(助理不涉及)

32.MDS治疗:输成分血、防治感染、促进造血(雄激素、造血生长因子如EPO、粒细胞集落刺激因子G-CSF)、生物调节剂、去甲基化药物、联合化疗、诱导分化剂、异基因造血干细胞移植(目前唯一对MDS有肯定疗效的方法)。(助理不涉及)

33.多发性骨髓瘤是浆细胞(骨髓瘤细胞)克隆性异常增生的恶性肿瘤,是恶性浆细胞病中最常见的一种,多见于50~60岁的中老年人。由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨髓瘤细胞分泌的大量异常单克隆免疫球蛋白(称M蛋白)而产生本病。

34.多发性骨髓瘤常表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症,蛋白电泳显示M蛋白高峰,本周蛋白(+)。

35.多发性骨髓瘤联合化疗,除治或复发/难治病例可选用MP方案(美法仑和泼尼松)、M2方案(卡莫司汀、环磷酰胺、美法仑、泼尼松、长春新碱)或VAD方案(长春新碱、阿霉素、地塞米松)。有条件者行造血干细胞移植;对症治疗。

36.外周血白细胞数低于4.0×109/L称为白细胞减少症;外周血中性粒细胞绝对数低于0.5×109/L称为粒细胞缺乏症。

37.白细胞减少表现为易感染,可引起败血症;治疗包括去除病因、促白细胞生成药物、控制感染,粒细胞缺乏症者还应消毒隔离、静脉给丙种球蛋白

38.阵发性睡眠性血红蛋白尿:CD55和CD59阴性率增高(>10%)

39.霍奇金淋巴瘤:R-S(里-斯氏、镜影)细胞对HL诊断有重要意义。

40.HL分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。其中混合细胞型最常见。

41.HL的首发症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大。明确诊断:淋巴结活检

42.霍奇金淋巴瘤化疗方案首选ABVD(阿霉素、博来霉素、长春花碱、甲氮咪胺)。

43.非霍奇金淋巴瘤化疗方案首选COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)、CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。

44.侵袭性淋巴瘤:化疗以R-CHOP/CHOP方案为主。CHOP方案是中、髙度恶性淋巴瘤 的标准方案。利妥昔单抗+ CHOP(R-CHOP)方案是弥漫大B细胞淋巴瘤的标准治疗方案。

45.惰性淋巴瘤:利妥昔单抗+CHOP方案

46.血小板计数正常参考值100300)×109/L。血小板<100×109/L为血小板减少;血小板450×109/L为血小板增多

47.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)是诊断DIC筛选指标之一

48.过敏性紫癜可分为:单纯型(紫癜型)、腹型(Henoch型)、关节型(Schonlein型)、肾型、混合型。

49.过敏性紫癜毛细血管脆性试验(束臂试验)

50.过敏性紫癜治疗:消除病因、抗组胺药、改善血管通透性药物、糖皮质激素、对症治疗、免疫抑制剂、抗凝、中医中药。

51.原发免疫性血小板减少症血小板:计数减少、平均体积增大、功能一般正常、生存期缩短。骨髓象:巨核细胞数正常或增多,但发育成熟障碍,幼稚型增加,产板型巨核细胞减少;粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。出血时间延长,血块收缩不良,一般凝血功能均正常。血小板相关抗体和血小板相关补体多数阳性。

52.严重血小板减少的处理:血小板<(10~20)×109/L,多有口腔黏膜血疱,发病常较急,应给予血小板输注、静脉滴注免疫球蛋白、静脉注射糖皮质激素、促血小板生成药物

53.一般ITP的处理:糖皮质激素(首选,常用泼尼松)脾切除(指征:①常规糖皮质激素治疗(4~6周无效,病情迁延6个月以上者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖,停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者);免疫抑制剂如长春新碱。

54.浓缩红细胞:各种失血、慢性贫血及心功能不全者;

悬浮红细胞:急性失血、慢性贫血,大多情况下可选择;

洗涤红细胞:因输血而发生了严重的过敏反应;

少白红细胞:预防非溶血性发热;

血小板制剂:用于再障、血小板减少或功能低下者;

辐照血液成分:血液经过γ射线或X射线照射后,其中的淋巴细胞被灭活,而其他血液成分仍保留活性。其主要适用于有免疫缺陷或有免疫抑制以及接受Ⅰ、Ⅱ级亲属血液的患者输血,或者HLA配型血小板的患者输血。凡是含有免疫活性淋巴细胞的血液成分,如红细胞、血小板和粒细胞,均需要辐照。

55.根据循环失血量评估输血要求

急性失血

扩容

输血方案

15%(750ml)

晶体或胶体液扩容

无需输血

15%~30%(750~1500ml)

晶体或胶体液扩容

红细胞

30%~40%(1500~2000ml)

晶体或胶体液扩容

红细胞及血浆

40%(2000ml)

晶体或胶体液扩容

红细胞、血浆及血小板

Hb<70g/L


输注悬浮红细胞

慢性贫血:Hb小于60g/L,有明显缺氧

寻找贫血的病因

输注红细胞

56.自身输血:储存式自身输血;稀释式自身输血;回收式自身输血。

57.由经治医师填写《临床输血申请单》,不属于急救用血的,应按照申请审核要求履行用血申请和审核程序。

用血量

申请

审核

核准

800ml

中级

—— 

上级医师

800ml~1600ml

中级

上级医师

科室主任

1600ml

中级

科室主任

医务部门


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