肢体抖动型短暂性脑缺血发作,俗称肢体抖动型TIA(limb shaking transient ischemic attack),顾名思义就是以肢体抖动为主要临床表现,而其病因实际上是TIA。
肢体抖动,这种似乎和我们日常对TIA以阴性临床症状为主的认知不同。聊到这个疾病,我们还得从Miller Fisher说起……
就在上面这篇文章中,Fisher首次提出罕见情况下,部分TIA可以表现为trembling,shaking,twisting,drawing up or moving irregularly,并且Fisher说到:他认为这些并不是真的痫性发作……
时光荏苒……
1985年,Baquis GD等在Stroke杂志撰文(PMID: 4002258),报道了8例以肢体抖动为主要临床表现的TIA,提出肢体抖动是颈内动脉系统TIA的临床表现之一。需要注意的是,这8例患者中7例都同时伴有其他TIA的症状。
此后,大家对肢体抖动型TIA的报道逐渐增多。
但是,截止目前为止,肢体抖动型TIA仍然是一个相对罕见的疾病。Pubmed上以limb shaking transient ischemic attack为关键词,也仅仅查到100篇左右的文献。
肢体抖动型TIA没有明确的诊断标准,目前主要是排除性诊断,诊断前需要排除癫痫发作、非酮性高血糖偏侧舞蹈症、偏身舞蹈病、癔症等。同时检查发现相应脑区低灌注的证据,供血动脉有狭窄、闭塞等。
根据现有资料,下面总结一下肢体抖动型TIA临床特点:
男性略高于女性。
症状持续时间较短,通常<10min,最长未超过1h 。
起病通常有大量出汗、突然站立、运动、情绪变化及服用高血压药物、过度换气、咳嗽等诱因。且大多诱因与血压波动有直接关系。
多数以单一肢体发病,其中以上肢为主的发病更多,极少数患者全身肢体不自主运动。
几乎所有表现为肢体无规律、不自主画圈样动作,发作较为刻板。
大部分存在患肢对侧的颈内或者大脑中动脉的重度狭窄或者闭塞,若出现少见的双侧发作,则几乎所有病例会出现双侧的颈内或大脑中动脉重度狭窄或闭塞。
多数病程较短,为数天至1个月,但也有极少数病程达到1年以上。
常伴有其他脑缺血证据和体征,肢体抖动为唯一临床表现时,诊断需要谨慎。
至于很多人关心的肢体抖动型TIA的机制,也就是说为啥TIA还能表现为肢体抖动这样的阳性症状?
具体机制嘛,当然是不清楚的……
目前报道的病例中,大部分患者伴有高血压,且发作多在血压有变化后出现。因此有学者认为,肢体抖动型TIA和低灌注有关系,肢体抖动可能与大脑皮质缺血诱导神经元过度兴奋或皮质性肌阵挛有关,血管舒缩反应降低导致大脑低灌注状态,最终导致肢体抖动型TIA的发生。
吴川杰说
苏轼说:寄蜉蝣于天地,渺沧海之一粟。哀吾生之须臾,羡长江之无穷。
庄子语:吾生也有涯,而知也无涯。以有涯随无涯,殆已!
罗素言:对爱情的渴望,对知识的追求,对人类苦难不可遏制的同情,是支配我一生单纯而强烈的三种感情……
在“沧海一粟”栏目,我将定期分享一些文献、或者日常工作中遇到的,典型的神经系统疾病或综合征。
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