某日门诊,一名68岁的男性,在家人的陪同下来诊。
主诉3个月前开始出现发作性的右上肢和右侧面部麻木,同时自觉舌头和手部肿胀感,每次持续数分钟,最近每周发作5-6次。
患者长居北京,症状出现后急至就近某三甲医院就诊,初诊医院完善头MRI检查后,发现多发的缺血性脑白质高信号,并未见新发脑梗死。
血管检查发现MRA未见明显异常,颈动脉超声提示颈动脉小斑块,椎动脉超声未见异常。
初步诊断为短暂性脑缺血发作。给予阿司匹林和他汀治疗。
然而这个发作性的右上肢和右面部麻木,不仅没有好转,反而发作越来越频繁。
患者于是做了多次的头MRI检查,但是均未见到新发脑梗死。
于是,患者又至另外一家知名三甲医院,初步考虑为颈椎压迫神经。再次完善头MRI和颈椎MRI检查。
可以看出来,除了缺血性脑白质高信号外,没有见到新发脑梗死。
而颈椎MRI也只是有轻度椎间盘突出,骨科会诊不考虑是颈椎所致。
于是,继续按照短暂性脑缺血发作治疗……
可以预见,症状仍然没有缓解……
患者至我门诊就诊时说几乎每天至少有一次这样的发作,没有特殊的诱发因素。
到这里,如果是你遇到了这个患者,你会考虑什么疾病?
我再次询问病史,患者确认是整个右上肢包括右手和右胳膊和整个面部的发作性麻木,持续几分钟可自行缓解,多数的发作不伴有明显的无力,但是也确实有几次发作伴有右上肢的轻度无力。
于是,我仔细查看了患者带来的厚厚一叠影像片子。
突然,一张片子引起了我的注意……
大家能看出来这是MRI的哪个序列?
这个序列有什么问题吗?
首先,这个MRI序列目前在国内相当少见,叫做T2*加权成像。
大家注意这个T2后面有个*,和咱们常见的T2完全不同,常见的T1、T2是自旋回波,而这个T2*是梯度回波,也就是咱们常说的GRE(Gradient echo)。
其实目前国内更常见的GRE是我们常说的SWI序列,也就是磁敏感加权成像。
SWI和T2*本质相似,SWI增加了一系列的后处理和计算,可以呈现更多的信息。
T2*和SWI共同点是对出血、微出血、含铁血黄素沉积十分敏感。
我们再来看看患者带来的这张T2*加权成像片子,这是典型的脑皮层表面铁沉积。此外还有散在的微出血灶。
很明显,这是脑淀粉样血管病(CAA)的典型影像表现。
按照最新的Boston2.0诊断标准,患者诊断为很可能的CAA。点击这里跳转查看脑淀粉样血管病Boston2.0诊断标准
既然诊断了CAA,那么这个患者的发作性麻木,是不是就是传说并不少见,但是临床中常常被大家视而不见的——脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作,Cerebral amyloid angiopathy-related transient focal neurologic episodes (TFNEs)。
于是我再次询问病史,患者仍然明确说是整个右面部和右上肢的麻木。但是,麻木并非突然出现在整个右面部和右上肢,每次发作时,麻木一般都是先从右侧手指和右侧口角开始,然后在1分钟左右的时间内扩展至整个上肢和右侧面部……
而之前,患者并不认为这是个问题而没有主动告知。
这样的发作很显然不符合TIA的表现,而是“脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作”的典型临床表现。
至于什么是“脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作(TFNEs)”呢?有兴趣可以参见我原来写的另外一篇文章,点击这里可以跳转查看。
正确的识别出来TFNEs,并将其与TIA区分开来十分重要。
脑淀粉样血管病患者在发生TFNEs后短时间内脑出血的发生风险显著增高,可高达37.5%。
如果按照TIA抗栓治疗,抗栓无效后就不断加强抗栓的力度。而这对于“脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作”,就可能会导致灾难性的脑出血……
于是,我让患者停用了阿司匹林,改为普瑞巴林 75mg bid。
一个月后随访,自从开始服用普瑞巴林后,这个原来天天发作的麻木,再未出现过……
吴川杰说
复盘一下这个患者的诊断过程。T2*加权成像对诊断至关重要,但是这个序列目前国内用的相当少,很多人甚至根本不知道这个序列,这可能也是患者之前多次就诊被忽视的原因之一。
另外,该患者麻木并不是突然发生,而是一种扩散性的感觉异常。假如问诊时没有针对这一特点问诊,就很容易被忽视,因为多数患者会简单的认为就是上肢的麻木……
最后,我知道咱们大多数医院SWI并是不常规的序列,甚至不少医院根本就不能查SWI序列。
那么,如果这个患者仅拿来了常规包含T1、T2、FLAIR、DWI序列的MRI片子,我还能诊断出来吗?