特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension,IIH)是一种原因不明的以颅内压增高为主要病理改变的疾病。
目前最被大家认可的是2013年Friedman等更新的诊断标准(PMID:23966248)。
特发性颅内压增高的诊断标准:
A.视乳头水肿。
B.除颅神经外,其他神经系统检查正常。
C.影像检查:MRI(增强或不增强)检查无脑积水、占位、结构性病变和脑膜强化。对于典型患者(女性和肥胖),MRI(增强或不增强)检查即可,其他患者需进一步完善MRV。如果不能进行MRI检查,可以完善增强CT检查。
D.脑脊液化验正常。
E.腰穿压力≥250mm,镇静或肥胖的儿童腰穿压力≥280mm。
符合以上A-E标准的所有诊断为:特发性颅内压增高。
仅符合A-D标准的诊断为:可能的特发性颅内压增高。
如果患者无视乳头水肿,也就是说只符合B-E,同时有单侧或双侧的外展神经麻痹,诊断为:不伴视乳头水肿的特发性颅内压增高。
如果患者如果患者无视乳头水肿,也就是说只符合B-E,同时也没有单侧或双侧的外展神经麻痹,诊断不伴视乳头水肿的特发性颅内压增高需要满足以下4项影像学标准中的3项:
空蝶鞍
眼球后部扁平
视神经鞘增宽伴或不伴视神经弯曲
横窦狭窄
吴川杰说
从上面的诊断标准可以看出,诊断特发性颅内压增高,首先要求排除其他有明确原因导致颅内压增高的继发因素,这个很容易理解。
其次要求有明确的颅内压增高。需要注意的是可能很多人有一个误区,镇静麻醉状态下,脑压会降低。实际上随着镇静和麻醉深度的增加,脑压会逐渐升高(PMID:20818852)。这就理解了诊断标准里面镇静儿童脑压的高限是280。
最后要求颅内压增高同时带来了继发性的损害,比如视乳头水肿、外展神经麻痹、影像上的4个改变。