一年一度的学术盛宴——中国医师协会内分泌代谢科医师年会（CEAAC 2024）——将于 11 月 21 日在黔中锦绣贵阳市正式启幕。内分泌遗传代谢疾病因对人体健康影响深远而受到广泛关注，其中，原发性肾上腺皮质功能减退症（PAI）是本次会议讨论的热点之一。
为进一步提高临床对 PAI 的认知，丁香园特邀领域内权威专家——首都医科大学附属北京儿童医院巩纯秀教授，围绕 PAI 的病因、诊疗及未来展望等进行深入讨论。包含巩纯秀教授在内的丁香园专家团还分享了多个经典 PAI 病例，进行实战讲解。
专家讲堂：PAI 的诊断与治疗
PAI 又称 Addison 病，是指原发于肾上腺的各种病变导致肾上腺皮质产生糖皮质激素和（或）盐皮质激素水平下降所致的一类全身性疾病[1]。
PAI 的临床症状主要是基于糖皮质激素和盐皮质激素的缺乏引起，因此，治疗以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗为主；可喜的是，今年 5 月，原研药醋酸氟氢可的松片获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准上市[2]，目前已实现患者用药可及，患者以往只能通过海外代购等途径获取原研盐皮质激素的困境得以打破。
PAI 起病隐匿，病情逐渐加重，且大多数症状（如疲劳、嗜睡、虚弱和情绪低落等）是非特异性的。这些症状在普通人群中非常普遍，并且与许多其他常见疾病症状重叠。因此 PAI 易被误诊或由于忽视而诊断延迟，严重时可能出现危及生命的肾上腺危象[3]。PAI 病因复杂，包括遗传因素（常见的如先天性肾上腺皮质增生症[CAH]、先天性肾上腺发育不良[AHC]等）与非遗传因素（如自身免疫、感染、创伤、手术、药物等）[4]。
那么，PAI 应当如何进行诊断？关键指标是什么？理盐激素在 PAI 治疗中占有怎样的地位？治疗时机与药物剂量调整该如何细致把控？巩纯秀教授在下方视频中进行了详细解答，欢迎点击了解！
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「纸上得来终觉浅，绝知此事要躬行」，理论唯有落到实践才能转化为「真知」。临床工作中，我们时常遇到许多问题：
国内 PAI 资料较少，期望全面而详细的国内外权威资料汇总？
肾上腺危象如何正确处理？能够预防吗？
部分 PAI 患者糖皮质激素治疗效果欠佳，找不到原因？
PAI 患者由于错过治疗时机，导致后遗症较多？临床诊治到底需要考虑哪些问题才更全面？
处于妊娠期等特殊时期的 PAI 患者，如何诊治？相较于寻常人群有何不同？
临床对 PAI 的诊治缺乏经验，导致误诊、漏诊与误治？
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