69岁女性患者,表现为急性下肢无力和尿潴留,数天内发展为四肢瘫痪和呼吸困难。在出现神经系统症状之前,患者称有6天的发热、关节痛、肌痛和头痛。神经系统查体显示严重的四肢瘫痪、足底伸肌反应(extensor plantar responses)和颈部感觉水平。MRI(图)矢状位T2图像上显示脊髓外周区域纵向广泛高信号,中央灰质保留,类似于“玻璃鳗(glass eel)”。
(图:MRI显示矢状位T2[A]和STIR[B-C]上整个脊髓纵向广泛的外周高信号[箭],类似于“玻璃鳗”;T1[D]和T7[E]水平的轴位T2图像显示外周高信号,中央灰质保留)
诊治经过
脑脊液显示10个细胞/mm3。血清学结果显示基孔肯雅病毒(chikungunya virus)呈阳性。患者接受甲基强的松龙和血浆置换治疗,1个月后手臂运动恢复。
最终诊断
病毒性脊髓炎(基孔肯雅病毒感染)
讨论
纵向广泛性脊髓病的外周受累模式在基孔肯雅病中已有报道。保留中央灰质的圆周型脊髓病在其他感染性脊髓炎中尚未一致报道。病毒存在于血管周围间隙已经得到证实,这可能解释了病变沿血管周围分布的优势。
[参考文献]
Nobrega PR, Junior PH, Galdino GS, Dias DA, Castro JDV. "Glass Eel" Sign in Chikungunya Myelopathy. Neurology. 2023 Apr 25;100(17):824-825.