25岁女性,表现为亚急性弛缓性麻痹、鞍区感觉缺失(saddle anesthesia)和括约肌功能障碍1周余,符合脊髓圆锥综合征(conus medullaris syndrome)。腰椎磁共振成像(MRI)(图1)显示脊髓水肿和明显的柔脊膜强化。6个月后,患者出现无菌性脑膜炎和双侧视力丧失。光学相干断层扫描(OCT)显示双侧渗出性视网膜脱离(图2)。根据双侧肉芽肿性全葡萄膜炎(granulomatous panuveitis)合并无菌性脑膜炎诊断为不完全性Vogt-小柳-原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKHD)。脊髓受累是神经系统炎症性疾病的常见表现,当出现典型的眼睛、耳朵和皮肤症状时,应考虑VKHD。
(图1:轴位T2加权[A]和矢状位[C]短T1反转恢复[STIR]磁共振成像可见腰骶部肿大[intumescence]和脊髓圆锥水肿伴中央高信号;轴位[B]和矢状位[D]增强T1加权磁共振成像可见柔脊膜强化)
(图2:右眼[A]和左眼[C]的视网膜造影可见视盘充血和视网膜脱离区域[白箭];黄斑水平B-scan显示双侧浆液性视网膜脱离[serous retinal detachment],位于右眼的中央凹和中央凹周围区域[B]以及左眼的鼻侧视网膜[D][白箭])
[参考文献]
Abrantes FF, Moraes MPM, Ferreira W, Rezende Filho FM, Pedroso JL, Barsottini OGP. Conus medullaris syndrome in Vogt-Koyanagi-Harada disease: an unusual presentation. Arq Neuropsiquiatr. 2022 Aug;80(8):867-868.