临床案例：网状青斑：视神经脊髓炎谱系疾病的提示征象

58岁男性，表现为间歇性胸腹痛，伴双上肢麻木和刺痛9天。患者有心房颤动病史，服用阿哌沙班，有银屑病性关节炎，使用优特克单抗（ustekinumab）治疗。体格检查显示双下肢、右侧腹部和右侧胁腹（flank）有一聚结花边状（coalescing lacelike）、网状、紫罗兰色、色素沉着皮疹，中线轮廓清晰（sharp midline delineation），符合网状青斑（livedo reticularis，LR）（图1）。患者没有进一步的局灶性神经功能缺损，心、肺和胃肠道检查结果均为阴性。右大腿穿刺活检未发现支持血管炎的组织学特征。LR在48小时内自行消退。患者既往无LR病史。血栓形成相关筛查、冷球蛋白、抗磷脂抗体、抗核抗体全套、类风湿因子和血管紧张素转换酶检测均无异常。

入院4天后，患者突然出现双下肢无力和麻木。神经系统查体显示下肢近端和远端无力，左侧（1/5）较右侧（3/5）明显，感觉（针刺觉和温度觉）平面位于T3水平。患者开始出现便秘和尿潴留。颈椎、胸椎和腰椎的急诊MRI平扫+增强可见C3-T12纵向广泛的横贯性脊髓炎伴C5-C6处轻微强化（图2）。未见任何平面有脊髓压迫，也没有提示硬脑膜动静脉瘘的流空。脑部MRI平扫未见明显T2高信号或病理改变。相关检查显示维生素B12和铜水平正常，莱姆病抗体滴度和快速血浆反应素水平无殊，HIV检测阴性。患者接受每天1g静脉注射甲基强的松龙，持续5天。在开始使用类固醇激素的第4天，血清水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）受体抗体检测结果回报阳性（视神经脊髓炎 [neuromyelitis optica，NMO]/AQP4荧光活化细胞分选检测[fluorescence-activated cell-sorting assay]滴度1:100，参考值<1:5），诊断为NMO谱系疾病（NMO spectrum disorder，NMOSD）。联合血浆置换治疗，随后口服类固醇激素逐渐减量，患者下肢无力改善。

LR是一种短暂的品蓝色（reddish-blue）皮肤网状图案，可见于各种生理和病理状况，包括甲状腺功能减退、反射性交感神经营养不良（reflex sympathetic dystrophy）和使用金刚烷胺。所提出的机制涉及自发性皮肤小动脉血管痉挛，导致缺氧血液比例增加，以及任何减少血液流向皮肤的过程。尽管LR在多发性硬化患者中有罕见报道，但据我们所知，这是首例NMOSD伴LR。此外，LR并非银屑病性关节炎患者的已知皮肤表现。该患者最初表现为上肢麻木和刺痛，可能是急性脊髓炎的首发症状。伴短暂LR，提示两者之间存在时间相关性。有趣的是，该患者的LR沿着脊髓病变延伸的位置遵循皮节模式（dermatomal pattern）。因此，在没有其他已知诱发疾病的情况下，皮肤表现，例如LR，可被认为是NMOSD患者的提示征象（presenting sign）。