影像挑战:青年男性,头痛、呕吐和四肢无力(结果公布)

健康   2024-09-01 21:26   浙江  

21岁男子2年前因头痛、呕吐和四肢无力就诊。查体显示左上肢和下肢感觉异常和无力。脑部MRI检查显示一大的占位性病变伴环形强化,压迫右侧额颞顶叶(图1A-B)。


(图1:脑部MRI显示右侧额颞叶和顶叶内高信号不规则肿块,伴局灶周围水肿和环形强化[A–B];右侧额颞叶和胼胝体出现病变,右侧脑室前角明显受压[C-D];免疫抑制剂治疗后MRI病变基本消失[E–F]

(图2:H&E[A]可见小血管坏死,血管周围淋巴细胞浸润;抗CD68免疫染色[B]显示巨噬细胞表达;H&E=苏木精和伊红)

诊治经过

考虑胶质母细胞瘤可能,患者接受手术。病理检查证实为原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV),无肿瘤证据(图2)。患者系统性血管炎筛查结果为阴性。皮质类固醇激素逐渐减量后症状有所改善。在停止免疫抑制治疗1年后,右侧额颞叶再次出现新的病变(图1C-D)。给予皮质类固醇激素和吗替麦考酚酯,患者症状显著改善,MRI上病变明显消退(图1E-F)。


最终诊断

原发性中枢神经系统血管炎


讨论

PCNSV在MRI上常表现为非特异性白质病变。其可以模拟胶质母细胞瘤、中枢神经系统淋巴瘤和瘤样多发性硬化。


[参考文献]

Sun H, Zhang S, Yu T, Zhou D, Li J. Teaching NeuroImage: Primary CNS Vasculitis Mimicking Intracranial Tumor. Neurology. 2023 May 30;100(22):1072-1073. 


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