(图1:脑部MRI显示右侧额颞叶和顶叶内高信号不规则肿块,伴局灶周围水肿和环形强化[A–B];右侧额颞叶和胼胝体出现病变,右侧脑室前角明显受压[C-D];免疫抑制剂治疗后MRI病变基本消失[E–F])
(图2:H&E[A]可见小血管坏死,血管周围淋巴细胞浸润;抗CD68免疫染色[B]显示巨噬细胞表达;H&E=苏木精和伊红)
诊治经过
考虑胶质母细胞瘤可能,患者接受手术。病理检查证实为原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV),无肿瘤证据(图2)。患者系统性血管炎筛查结果为阴性。皮质类固醇激素逐渐减量后症状有所改善。在停止免疫抑制治疗1年后,右侧额颞叶再次出现新的病变(图1C-D)。给予皮质类固醇激素和吗替麦考酚酯,患者症状显著改善,MRI上病变明显消退(图1E-F)。
最终诊断
原发性中枢神经系统血管炎
讨论
PCNSV在MRI上常表现为非特异性白质病变。其可以模拟胶质母细胞瘤、中枢神经系统淋巴瘤和瘤样多发性硬化。
[参考文献]