儿童视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是中国罕见病目录中的一种疾病，致残率高。水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体在NMOSD的免疫发病机制中具有重要作用。2015年，国际视神经脊髓炎诊断专家组制定了公认的NMOSD诊断标准，提出了6大核心临床特征：视神经炎、急性脊髓炎、最后区综合征、急性脑干综合征、症状性发作性睡病或急性间脑综合征伴NMOSD典型磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）病灶、症状性大脑综合征伴NMOSD典型大脑白质病灶。中国成人NMOSD的发病率为每年0.41/10万，但儿童NMOSD仅占所有NMOSD病例的3％-5％，年均发病率为0.075/10万。NMOSD，无论是成人还是儿童均女性多于男性，但儿童比成人容易出现脑部病变，且儿童NMOSD血清检测常发现AQP4抗体呈阴性，因此MRI在本病诊断中具有重要意义，但6大核心临床特征分别对应了怎样的MRI表现报道较少。
图1：NMOSD的视神经炎MRI表现
图2：11岁NMOSD女患儿颈胸段急性脊髓炎的MRI表现
图3：13岁NMOSD女患儿最后区综合征MRI表现
图4：10岁NMOSD女患儿急性脑干综合征和间脑综合征MRI表现
图5：6岁NMOSD男患儿大脑综合征MRI表现
贵州医科大学学报 2023年2月第48卷2期
作者：周子淇（贵州医科大学临床医学院）吴桂鹏 朱玥 廖欣（贵州医科大学医学影像学院）王凌（贵州医科大学儿科学院）
