认识OEIS综合征
OEIS综合征即泄殖腔畸形，泄殖腔畸形指消化道、泌尿道和生殖道共用一个腔进行排泄的一系列异常，是罕见的畸形组合。主要包括脐膨出(omphalocele)、内脏外翻(exstrophy)、肛门闭锁(imperforate anus)、脊柱畸形(spina bifida)。该类畸形胎儿自然流产和死产率高，活产儿中发生率为1/400000~1/200000。孕妇吸烟会增加胎儿发生该畸形的风险。
泄殖腔外翻的合并畸形除涉及泄殖腔外翻的广泛畸形外，还可合并其他泌尿生殖道畸形，如多囊性发育不良肾、肾积水、隐睾，其他畸形如足内翻、胸廓发育不良、膈疝、脑积水、脊膜膨出、单脐动脉腹水、脊柱畸形、髋关节脱位等，可与21三体合并存在。
本病产前超声诊断较困难，尤其是下腹部膨出包块不明显时，产前超声诊断更困难。产前超声发现本病的重要线索是不能检出充盈的膀胱但羊水量却正常，如果同时又检出下腹部膨出包块时，出现此畸形的可能性会明显增加。
1
低位脐膨出:脐以下腹壁回声缺损，并于缺损处可见实性低回声包块，包块形态怪异，脐带插入处常位于包块的上部。
2
由于膀胱外翻并被外翻的肠壁分隔为半膀胱，双侧输尿管均开口于半膀胱，尿液直接排入羊膜囊内，因此，产前超声不能显示无回声的膀胱（持续观察，无法显示正常膀胱），但无羊水过少改变。膀胱外翻可以单发也可以是泄殖腔畸形的一部分。
3
可能存在骶尾部脊髓脊膜膨出，脊柱变形。
4
膀胱后壁前移与缺损的腹壁边缘相融合时产前严格区分腹壁和膀胱壁非常困难。
早期妊娠若在中下腹发现囊性结构则应警惕可能存在泄殖腔异常，因为该囊性结构可能表明膀胱和肠管是相通的。
泄殖腔外翻容易与其他腹壁缺陷如脐膨出、腹裂、肢体-体壁综合征等相混淆，胎儿MRI检查可供选择。腹裂畸形和孤立性脐膨出：两者均可见膀胱。肢体-体壁综合征：胎儿黏附于胎盘表面，呈屈曲位，不可见胎盘插入点和游离脐带，常合并腹壁缺损和脊柱及肢体异常。泄殖腔畸形常伴羊水过多和胎死宫内，应警惕早产和死胎。泄殖腔外翻患儿生后预后较差。
