疑似肥厚梗阻型心肌病的 TAVR一例

健康   2024-11-16 20:32   江苏  
近日,南宁市第一人民医院刘杰教授团队成功完成一台疑似肥厚梗阻型心肌病TAVR一例。该患者三叶式主动脉瓣,瓣叶增厚,中度钙化,心室腔内径偏小,心室壁增厚,心尖偏薄,室间隔基底部偏厚,舒张期见二尖瓣前叶近室间隔基底部,静息状态下左室流出道梗阻,激发试验后梗阻加重,考虑肥厚梗阻型心肌病合并重度主动脉瓣狭窄可能。出现自杀左室风险较大。

患者基本情况:

超声报告

超声诊断:
主动脉瓣重度狭窄井轻度关闭不全
静息状态下及运动激发后左室流出道梗阻
左室壁增厚
房间隔缺损(II)
升主动脉增宽
左室舒张功能减退
该患者主动脉瓣跨瓣峰值流速489cm/s,峰值压差95mmHg,平均压差55mmHg,诊断重度主狭明确;左室流出道激发试验后峰值流速400mm/,不排除存在流出道梗阻。外院冠脉造影提示,冠脉呈右冠优势型,前降支中段可见局限性50%狭窄,前降支近段发出较粗大第一间隔支,且未见发出侧枝(如若诊断肥厚梗阻型心肌病需要化学消融,该血管影像学符合要求)。回旋支未见明显狭窄,右冠未见明显狭窄。
由于该肥厚性心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)是以心肌非对称性肥厚为特征的遗传性疾病,而HOCM则是其中具有左心室流出道(LVOT)梗阻的一种亚型。当HOCM合并主动脉瓣重度狭窄时,这一组合会导致更严重的心功能不全,更高的手术风险,肥厚梗阻型心肌病(HOCM)合并重度主动脉瓣狭窄(AS)患者行经导管主动脉瓣置换术(TAVR)存在较高的手术风险,主要与以下因素有关:HOCM患者本身具有左心室流出道(LVOT)梗阻的风险,在重度AS的基础上,流出道的压力梯度可能进一步增加。TAVR可能因新瓣膜的释放而改变左心室流出道解剖,进一步加重梗阻,甚至引发动态流出道梗阻,导致低心输出综合征和血流动力学不稳定;心肌顺应性HOCM和重度AS均导致左心室壁厚、僵硬,心肌顺应性差。TAVR后即使主动脉瓣狭窄得到缓解,左心室的顺应性问题仍可能持续,容易引起术后充盈障碍或心源性休克。HOCM患者因心肌肥厚和纤维化,易发生心律失常,如房颤或恶性室性心律失常,而TAVR术中机械操作可能进一步诱发心律失常;由于肥厚的心室间隔靠近主动脉根部,TAVR过程中瓣膜释放或钙化物移位可能增加冠状动脉阻塞的风险。因此我们首先需要进一步评估。

首先制定规范诊治流程:

CT报告

手术策略

需进一步判断是否为肥厚梗阻型心肌病合并重度主动脉瓣狭窄

【心脏超声

静息状态左室流出道

激发试验下左室流出道

术前主动脉瓣
【心脏MRI】

左室间隔最厚处

院内外多学科会诊

南宁市第一人民医院是首都医科大学附属北京安贞医院在广西的地区中心,与安贞医院有成熟的远程手术及会诊系统,刘杰团队组织了远程MDT会诊,心脏瓣膜病介入中心的宋光远、吴文辉教授联合院内多学科团队举行院内外多学科会诊。

最终结果:患者诊断重度主动脉瓣狭窄明确,有行经导管主动脉瓣置换术指征,但从心脏超声动图和心肌磁共振结果综合分析,分析左室增厚及左室流出道狭窄继发于主动脉瓣重度狭窄可能性大,可基本排除肥厚梗阻性心肌病。可行TAVR术,解除主动脉瓣狭窄后再测定流出道压力,进一步评估左室流出道梗阻情况。患者重度主动脉瓣狭窄且可能合并左室流出道梗阻、小左室,行TAVR术风险高,外科及ECMO团队待命,必要时转外科手术治疗。

术中影像

LCA造影

RCA造影

主动脉根部造影

左室造影

18mm球囊预扩

AV23零位定位

CALM原则工作位评估(释放位)

CALM原则工作位评估(左冠切线位)

瓣膜完全释放

瓣膜造影,少量瓣周漏

术前压差

术后压差

术后超声:

术后主动脉瓣

术后左室流出道

刘杰教授点评:

肥厚梗阻型心肌病(Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy, HOCM)合并主动脉瓣重度狭窄(Severe Aortic Stenosis, AS)是一种少见且临床处理复杂的心血管疾病组合。肥厚性心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)是以心肌非对称性肥厚为特征的遗传性疾病,而HOCM则是其中具有左心室流出道(LVOT)梗阻的一种亚型。当HOCM合并主动脉瓣重度狭窄时,这一组合会导致更严重的心功能不全,更高的手术风险,特别是对于高龄患者。因此,规范、细致的术前评估显得尤为重要。经过对患者心脏超声、心脏磁共振的充分解读,多学科团队的细致评估,排除万难,最终我们一致考虑患者左室壁增厚不明显,静息状态下左室流出道梗阻不重,未见HOCM典型影像学表现,左室流出道狭窄继发于主动脉瓣狭窄可能性大,可以直接进行TAVR术。TAVR术后瓣前瓣后即时压差归零,未见明显瓣周漏,血流动力学稳定,麻醉复苏顺利,手术取得圆满成功。对于此类疾病,我们制定了规范的诊治流程,建设了完备的院内外多学科专家MDT团队,联合制定个体化的治疗策略,为手术保驾护航。一台成功的TAVR,除了需要一个优秀的手术团队,更离不开术前多学科的综合评估,强大的麻醉科、外科、超声及ECMO团队的团结协作和紧密配合。

刘杰 教授
南宁市第一人民医院心血管内科主任
中国共产党党员、主任医师、硕士研究生导师、南宁市胸痛中心副主席、中国医师协会心脏重症专委会委员、中国医药教育协会血管微创医学专业委员会委员、广西医师协会心血管医师分会常务委员、广西医师协会内科学分会委员、广西预防医学会老年病防治专业委员会常务委员、亚太结构性心脏病青年俱乐部黄金会员、中国医疗保健国际交流促进会精准心血管病分会委员、海峡两岸医药卫生交流协会老年医学专业委员会青委会常委、广西中西医结合学会心脏介入专业委员会委员

从事临床工作20余年,擅长复杂、高危冠脉病变的介入治疗(左主干及分叉病变、慢性闭塞病变(CTO)、钙化病变),熟悉各种冠脉介入技术(各种分支支架术、冠脉斑块旋磨术、冠脉内超声检查、冠脉血流分数储备、正、逆向开通CTO),擅长外周动脉疾病介入(包括主动脉夹层、动脉瘤腔内隔绝术,椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉、下肢动脉),率先在南宁市级医院开展了国内领先的经导管主动脉瓣置换术(TAVR)并取得了良好疗效;熟悉原发性醛固酮增多症、大动脉炎、纤维肌发育不良的诊断、药物及手术介入治疗;常规开展肾上腺静脉分侧取血(AVS)等继发性高血压介入检查。擅长临床教学工作,有丰富的临床带教经验,参与卫计委课题7项,主持2项,参与国外心血管论著翻译1部,在国内医学期刊发表论文20余篇,SCI4篇、拥有国家级专利1项。


    
    

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