本文作者：王少清、冯明森、张轶琳
成都医学院第一附属医院
编者按：微小病变肾病（MCD）是肾病综合征的一种常见类型，尤其好发于儿童，是一种具有独特组织学特征、临床表现和治疗反应的肾小球疾病。在近期举行的眉山市人民医院2024年省级继续医学教育项目《慢性肾脏病规范化诊治学术讲座》中，成都医学院第一附属医院王少清教授阐述了MCD诊治进展。
目前，MCD的成因和病理机制尚未完全明了，但普遍观点认为它与免疫系统有关。特别是T细胞功能的异常，即细胞免疫功能的紊乱，在MCD的发病过程中扮演了关键角色。此外，体液免疫的异常、足细胞的损伤以及免疫功能的失调等其他因素，也被认为可能参与了MCD的发病过程[1]。
Nephrin蛋白是足细胞裂孔膜蛋白复合体主要成分之一，它主要是维持足细胞正常形态及功能。在正常生理情况下，Nephrin形成拉链状结构，对维持肾小球滤过屏障的完整性至关重要。如果Nephrin的功能受到影响，例如通过自身抗体的作用，可能会导致肾小球疾病[3]。
成人MCD对于激素治疗反应的定义见下表。
MCD治疗策略见下图[5]。
初始治疗
未达到完全缓解的患者，建议起始大剂量激素最长可维持至16周；
激素应在完全缓解后2周开始逐渐减量。
建议采用与初发MCD相同的治疗方案，重新使用大剂量激素治疗直到缓解。
频繁复发 / 激素依赖性MCD
*若患者既往未接受过CTX，建议口服CTX 2 ~ 2.5mg /（kg·d），共8周；
*对于已接受过CTX治疗或不耐受CTX的患者，应给予利妥昔单抗（RTX）、CNI或MMF；
375mg / m2每周，连用4周
375mg / m2单剂；若CD19计数>5 / mm3，1周后重复1次
1g / 次，共2次，中间间隔2周
精准医学逐渐成为主流，在肾脏疾病治疗方面同样有了突破。TNF抑制剂用于治疗难治性原发性肾病带来希望，对常规治疗无效的FSGS和微小病变肾病患者使用TNF抑制剂后，发现通过靶向TNF的炎症反应，TNF抑制剂不仅能够改善患者的临床症状，还能减轻免疫介导的肾脏损伤，提升肾功能[6]。这是精准医学在肾病治疗的进一步突破，未来TNF抑制剂在肾病治疗中的作用将更清晰，肾脏疾病治疗也将更加个性化和精准化。
儿童MCD患者大多对激素治疗反应良好，缓解率可达90%，但部分儿童易频繁复发；成人患者对激素治疗反应稍差，缓解率约70-80%，复发也较常见，不过多数可借药物调整控制病情。尽管MCD复发频繁，通常却不会进展成慢性肾功能衰竭。
饮食均衡，减少高盐、高脂、高糖食物摄入，增加蔬果摄取；
适度体育锻炼，增强体质，稳定肾脏血液循环
避免长期暴露于污染环境与有毒化学物质；
积极预防感染性疾病。
严格遵医嘱规范治疗，合理使用糖皮质激素与免疫抑制剂，按疗程用药；
定期复查，监测肾功能、蛋白尿等指标；
保持良好心理状态，避免劳累与精神压力过大。
来源：《肾脏在线 Nephrology Online》
END
声明：本文仅供医疗卫生专业人士了解最新医药资讯参考使用，不代表本平台观点。该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议，如果该信息被用于资讯以外的目的，本站及作者不承担相关责任。如有侵权请联系删除。
肾脏在线Nephrology Online征稿邀请
征稿内容不限于：研究进展、团队科研成果、临床用药经验分享、典型病例解读、疾病诊治经验、人文故事等。
联系人：王老师 15028711519
投稿邮箱：danfeng.wang@lbmedtec.com
