IgA 肾病（IgAN）是一种常见的肾小球疾病，以血尿和不同程度的蛋白尿为主要表现，其发病机制与抗原性半乳糖缺陷铰链区 IgA1 有关。
IgAN 可发生于各年龄段，非洲裔美国人发病率较低，亚洲人群发病率最高。约三分之一的患者会进展为肾衰竭，在肾移植中复发率可达 60%，但很少导致移植物丢失。过敏性紫癜性肾炎在形态学上与 IgAN 相似，但新月体更常见。
1. 光镜
从轻度系膜增生到弥漫性增生不等，可伴有硬化和/或新月体形成。牛津 IgAN 分类确定的预后不良形态学标志物包括显著的系膜增生、任何节段性硬化或粘连、任何毛细血管内增生性病变以及肾小管间质纤维化 > 25%。
2. 免疫荧光
IgA 为主或共同主导的系膜染色，伴有不同程度的 IgG 和 IgM。C3 常存在，通常等于或少于 IgA 染色。沉积物为多克隆性，λ 轻链通常比 κ 轻链略强。毛细血管内增生时，常存在内皮下沉积物。
3. 电镜
系膜区沉积物伴系膜基质和细胞增多。内皮下沉积物也可能存在，特别是在病情较活跃、有毛细血管内增生的情况下。
IgA 主导的感染后肾小球肾炎：光镜下感染后肾小球肾炎有毛细血管内增生伴中性粒细胞，免疫荧光 C3 染色强于 IgA，电镜下有上皮下驼峰样沉积物。
图 1. IgA 肾病，伴中度系膜扩张和增生（Periodic Acid-Schiff 染色）
图 2. IgA 肾病，伴内皮细胞增生和新月体形成（Jones 银染）
图 3. IgA 肾病，伴节段性硬化（Periodic Acid-Schiff 染色）
图 4. IgA 肾病的诊断基于主导或共主导的 IgA 系膜沉积物的发现。C3 常在系膜中，通常等于或少于 IgA 染色（免疫荧光）
图 5. IgA 肾病中系膜沉积物伴有增加的系膜基质和细胞增多（电镜）
图 6. 在病情进展较快的 IgA 肾病中，可以在肾小球毛细血管壁中看到亚内皮下沉积物（电镜）
特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
策划 | panpan
配图 | AJKD 肾脏病理学图谱Ⅱ
参考文献：AJKD Atlas of Renal Pathology: IgA Nephropathy. Fogo, Agnes B. et al. American Journal of Kidney Diseases, Volume 66, Issue 5, e33 - e34
