2.1 中耳胆脂瘤患者1

2.2 其他病例

2.3 随访6～20个月

中耳胆脂瘤患者比一般人工耳蜗植入者面临更高的并发症风险，其中常见的并发症包括耳蜗电极的脱出或暴露。Parnes等首次尝试了颞骨次全切术与人工耳蜗植入的同期手术。随着相关手术技术的不断优化和发展，中耳胆脂瘤的复发率已显著降低。乳突根治术后的人工耳蜗植入效果与常规患者相比没有显著差异。在彻底切除乳突病变后，特别是进行岩部次全切除术后，进行人工耳蜗植入是可行且安全的。Polo R等报道了乳突根治术后110例人工耳蜗植入病例，其中仅有4.55%的电极脱出率。Vincenti V等通过对乳突根治术后人工耳蜗植入患者的长期追踪观察，发现了1例胆脂瘤复发案例。Szymanski等以及Prasad SC等的研究也展示了低复发率和低电极脱出率。

对于中耳胆脂瘤术后人工耳蜗植入，现有的研究报告和病例数相对有限。传统的建议是分期进行手术，即先行乳突根治手术切除病变，观察半年或以上时间后再行人工耳蜗植入手术。这种方法的优点在于可以在二期手术中重新检查术腔，以防胆脂瘤复发导致人工耳蜗装置失败或可能引发严重的颅内感染等并发症。然而，分期手术也有缺点，例如可能给患者带来经济负担或对身体造成一定伤害。在有足够把握的情况下，可以考虑进行乳突彻底根治/岩部次全切+同期耳蜗植入手术。乳突根治和人工耳蜗植入可以在一期手术中完成，前提是彻底切除乳突气房并进行岩部次全切。同期手术的胆脂瘤复发和其他并发症的比例略高，但与分期手术相比，差异无统计学意义，尽管总体病例数较少。本研究7例患者中，4例采用了同期植入，目前未发现复发。对于局限性胆脂瘤患者可以考虑一期手术，前提是彻底切除胆脂瘤。笔者的选择标准通常是病变局限，简单的内陷袋可较易完全切除，尤其是随着耳内镜技术的进步，笔者倾向于使用双镜联合技术彻底切除病变。此外，笔者会进行外耳道后上壁重建，并按照岩部次全切的标准彻底切除可疑气房，然后进行同期人工耳蜗植入。3例采用这种方法。对于1例因全身状况较差、再次手术耐受性低且耳蜗骨化严重的患者，笔者采用了岩部次全切标准，彻底清理气房和切除胆脂瘤，然后进行同期人工耳蜗植入，并使用大块耳屏软骨、骨粉、颞肌筋膜重建术腔和保护电极。目前所有病例上皮化良好，无复发迹象，但观察时间还较短，将继续定期进行复查。

乳突根治术经过多年发展，虽有各种改良术式，但大致可分为完壁式和开放式两类。完壁式乳突根治术可以较好地保留外耳道结构。对中耳炎或中耳胆脂瘤患者进行同期完壁式乳突根治术和人工耳蜗植入，按岩部次全切标准进行乳突气房切除和鼓室成形术，术后8.3%的患者出现了鼓膜穿孔，1例出现化脓性感染，但经过治疗后均恢复良好，未出现影响电极使用的其他并发症。在本研究中，3例患者采用了完壁式乳突改良根治术并同期植入人工耳蜗，其中2例为单纯的内陷袋，术中通过耳内镜彻底切除内陷袋，并通过耳后入路进行保留外耳道后壁的乳突切开、上鼓室开放，术中保留部分外耳道顶壁，反复探查，彻底切除胆脂瘤，使用耳屏软骨进行外耳道后、上、外壁重建以及鼓膜重建，开放面隐窝，随后通过面隐窝径路进行人工耳蜗植入。在早期胆脂瘤形成的内陷袋中，术中进行同期人工耳蜗植入是可行的。对于部分侵犯上鼓室的内陷袋患者，符合早期完壁式乳突根治术的条件，首先在耳内镜下进行胆脂瘤切除，然后通过耳后入路开放乳突并彻底暴露上鼓室和残余病变切除，采取上述标准磨除乳突及上鼓室气房。使用耳内镜下整块耳屏软骨进行修复重建后，再进行同期人工耳蜗植入。借鉴Jeong等经验，对于早期中耳胆脂瘤，尤其是可以完整切除的内陷袋患者，一期彻底切除胆脂瘤后，考虑一期进行人工耳蜗植入是合理的。此外，笔者更推荐使用耳内镜及显微镜双镜联合入路，提供清晰视野，以便于对中鼓室及部分上鼓室的病变进行更为详细的探查和治疗。

对大多数中耳胆脂瘤患者，开放式乳突根治术往往是不可避免的选择，要求尽可能彻底地切除病变以减少复发风险。针对需要人工耳蜗植入的患者，开放式乳突根治术后的术腔重建提出了更高的要求。常见的重建方法包括外耳道封闭、带蒂肌瓣填塞、单纯的颞肌筋膜填塞、骨粉填塞以及耳屏软骨-软骨膜封闭填塞等。（1）对于外耳道封闭，外耳道封闭需要岩骨次全切，彻底清理气房，行咽鼓管封闭，术腔脂肪填塞，Olgun等于2005年报道了37例存在开放式术腔或伴中耳炎需在人工耳蜗植入术前开放乳突腔，植入术后未行外耳道封闭，结果有7例出现了电极裸露，Vincenzo Vincenti等对12例病人进行乳突根治+外耳道封闭，并追踪观察了长达12年，1例出现外耳道封闭口裂开，经过简单处理后恢复，其余均恢复良好，无并发症出现。本文中病例5和病例7行外耳道封闭，术后复查尚未见明显复发，耳蜗使用良好。当然，外耳道封闭的缺点也很明显，最明显的是不易进行有效复查，一旦出现胆脂瘤复发，可能导致致命的威胁，还包括脂肪液化，封闭口感染，甚至耳蜗内感染等可能的缺点。（2）除了外耳道封闭的方式外，乳突改良根治/岩部次全切术后，还有其它可行方法，如行颞肌带蒂瓣填塞+耳屏软骨鼓室成形覆盖电极+部分骨粉填塞，C Carnevale等在乳突彻底轮廓化后，用软骨瓣作为修复鼓膜的材料，同时覆盖于电极之上，用以保护，术后恢复良可，术后复查均未出现并发症。Matthias Balk等对外耳道封闭和未行封闭仅用软骨覆盖填塞的患者进行对照研究，结果均未出现电极脱落等并发症。本研究患者中病例1和病例6采用该方法，术中给予骨粉缩小乳突腔，整块耳屏软骨行鼓室成形，同时筋膜瓣及带蒂颞肌瓣覆盖骨粉表面并修复乳突腔，术后3个月痊愈，恢复良好。（3）乳突改良根治/岩部次全切+单纯的颞肌瓣（香港瓣）填塞，表面筋膜覆盖，或者游离肌筋膜瓣填塞封闭，或伴有咽鼓管封闭，需要用筋膜把电极封闭紧密，避免增加感染的机会，也是避免在脂肪填塞或者肌肉瓣封填术腔时电极脱出。因为术腔暴露在外，在上皮化的过程中产生感染的可能稍高，一旦出现感染，可能会出现筋膜瓣坏死，甚至电极暴露，因此该方法目前广受争议，大多数同行仍不太认可。（4）传统的术式包括先行乳突根治术后的外耳道后壁及乳突腔重建，用骨粉、乳突骨皮质等，同时重建鼓室腔，修复鼓膜等，1年以上再行耳蜗植入。这种方法的好处是恢复了患者原来的外耳道及鼓室形态，缺点是费时、操作难度高，有时为了强行恢复相对正常的外耳道腔和鼓室腔，不得不增加很多额外操作，因考虑需要重建外耳道和鼓室，手术范围受限制，增加了胆脂瘤复发的可能性。

耳蜗骨化常见于伴有慢性耳科疾病的患者。本研究中有2例耳蜗骨化患者，其中病例1对侧耳蜗未发育，患侧骨化超过360°，属于严重骨化。通过在耳蜗第二圈和蜗尖开窗后，植入8个有效电极，患者术后使用效果良好，满意度超出预期；病例7骨化位置在圆窗膜处，开窗和植入过程相对顺利，术后恢复情况良好。表明即便面对耳蜗骨化这一挑战，经过精心准备，人工耳蜗植入仍可取得满意效果。

对于伴有胆脂瘤的重度或极重度感音神经性聋患者，没有所谓一成不变的治疗方案。选择合适的治疗策略需要综合考虑患者病变范围、一般健康状况、治疗意愿以及对手术结果的耐受程度等因素。每种手术方法都各有利弊，无论是同期还是分期进行人工耳蜗植入，其决定都应基于术者的临床经验和技术水平，最重要的前提是彻底切除胆脂瘤，避免存在侥幸心理。这对于术者在耳显微外科、耳神经外科或侧颅底手术方面的技能和知识提出了较高要求。

通过对各种手术方法和治疗策略的考虑与选择，为患者提供个性化的治疗计划，最大限度地提高手术成功率，减少并发症风险，从而提高患者的生活质量。未来，随着技术的进步和更多临床经验的积累，期待能够为这一特殊患者群体提供更为有效和安全的治疗方案。

对于中耳胆脂瘤切除后进行人工耳蜗植入的患者，其术后随访策略通常需要与常规人工耳蜗植入患者区分开来。Xenellis J在其长达7年的随访研究中发现，无需彻底切除乳突气房，只要外耳道封闭得当即可，但建议在术后第一年进行一次CT扫描，随后每隔3～4年进行一次。在没有特殊症状的情况下，不必特别进行随访CT检查，但强调了术中必须彻底切除病变，并推荐采取分期手术方式。尽管观点不一，大多数专家仍建议术后进行定期常规检查，特别是对于接受术腔脂肪填塞的患者。尽管无法与MRI检查相结合，术后CT检查在一定程度上能区分脂肪和胆脂瘤的信号。

主张在术后第1年进行一次CT检查。若未发现异常情况，可以在术后第3年及第5年各进行一次CT检查。特别对于进行外耳道封闭的患者来说，一旦发现复发应立即进行处理，以避免颅内并发症的风险。而对于未进行外耳道封闭的患者，一旦发现复发，应尽早介入治疗，旨在尽量减少对人工耳蜗使用的影响，或尽可能延长人工耳蜗的使用寿命。在本研究中，除1例外，其余病例的随访时间均超过1年，且均未发现明显的复发迹象。这一发现进一步强调了术后随访在管理此类患者中的重要性，以及采取适当的随访策略以监测潜在复发的必要性。

对于伴随重度或极重度感音神经性耳聋的中耳胆脂瘤患者，前提是彻底切除胆脂瘤，尽早进行人工耳蜗植入手术不仅是可行的，而且是推荐的治疗方案。选择合适的手术策略和执行精确的术中处理技巧对于手术的成功至关重要，这不仅需要术者具备扎实的耳显微外科和耳神经外科的技能基础，还需有广泛的侧颅底外科操作经验。此外，患者及其家属的充分信任对于手术的成功同样关键，强调了术前充分沟通的重要性，以确保其对手术过程和预期结果有正确的理解和合理的期待。通过综合考虑这些因素，笔者可以为患者提供全面的治疗计划，不仅提高手术的成功率，也优化患者的康复过程和生活质量。