发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip，DDH)是儿童的常见疾患之一，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位。
发育性髋关节发育不良的确切病因不明，但发病有其内在因素和外在因素。内在因素：关节韧带松弛是发病的重要原因，女性的发病是男性的5-9倍;外在因素包括：臀位产，第一胎，羊水过少等。另外，新生儿及婴幼儿还应避免绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式。
DDH应该早期发现、早期治疗。治疗越早，治疗的方法越简单，越能获得正常或接近正常的髋关节。筛查是早期诊断的重要手段，应对新生儿进行基本的体检排查，并对体检异常或存在高危因素者行超声检查，达到早期发现及治疗的目的，减少DDH的晚发现病例。
既往DDH早期筛查主要依赖临床检查。对髋关节脱位及不稳定（半脱位）能做出较准确的诊断，但对髋臼发育不良的诊断欠佳，且受检查者的临床经验影响大，假阴性率高。在新生儿和婴儿早期，髋臼和股骨头均为软骨成分，骨盆正位X线片适用于出生后4～6个月股骨头骨化核显影之后的DDH诊断，且存在放射线暴露题，不适用于人群的广泛筛查。
1980年，奥地利的Graf利用超声波能穿透关节软骨且无放射性损害的特性，首次将B超用于DDH的早期诊断，建立了量化的分型体系，使DDH的早期诊断由8个月提前至新生儿期。Graf的方法为髋关节冠状面的静态B超检查，能够判断髋臼病理形态及头臼关系。
1984年，美国的Harcke提出实时动态B超检查方法，不仅能判断头臼病理形态和相互关系，而且可以评估髋关节的稳定性。目前，B超已成为公认的、最重要的DDH早期影像诊断手段。
新生儿期B超发现的髋关节异常多为生理性的发育不成熟，随生长会逐渐成为正常稳定的髋关节。Bialik等对出生后3天内的新生儿进行B超检查，11.1%为异常，其中90.4%在第4、6周时复查B超时转为正常。
目前，国外普遍认为DDH早期筛查的最佳时机为出生后4～6周，以避免由于“假阳性”而致过度治疗以及由此导致的股骨头坏死。
臀纹和大腿纹不对称须引起重视
国外DDH筛查主要采用两种模式：
（1）欧洲大部分国家采用针对所有新生儿的广泛超声筛查；
（2）美国、加拿大等国家采用有选择性地对某些特定人群进行筛查。后者是指仅对临床查体阳性（不稳定或脱位）及存在危险因素（女孩、第一胎、臀位、有家族史或合并有斜颈、足部畸形）的对象进行超声检查。选择性筛查可能导致髋臼发育不良病例的漏筛或延迟诊断，最新报道漏筛率高达85.3%，而延迟诊断病例带来更高的手术治疗花费。
国内采用的是对所有6周龄小婴儿的广泛筛查模式，区县妇幼机构先进行初筛，阳性或疑似者进行复筛，若仍为异常者则转诊小儿骨科进行确诊并予以治疗，建立了“髋筛网络信息管理系统”和规范的筛查实施流程。实践证明，这种初筛-复筛-确诊的模式，对及时正确的治疗、避免漏筛有积极意义。
Graf法依据髋关节标准冠状切面声像图，观察髋臼形态及股骨头与髋臼的位置关系，并测量α与β角度，将髋关节分为四大类型及9个亚型。
表：Graf 分级
临床查体
小于3个月的新生儿及婴儿：最简单和基本的手法--做屈髋外展活动。可以初步筛查出脱位并可复位(Ortolani阳性)和怀疑脱位不可复位(外展受限、Ortolani阴性)的患儿，并提示进一步超声检查。对于3个月的婴幼儿：随着脱位程度的增加和继发病理改变，阳性查体包括：髋关节外展受限，双下肢不等长和皮纹不对称。对于已学步行走的的儿童：出现跛行或者摇摆步态;可有腰前凸增加;Trendelenburg征阳性等。
对于出生到6个月的DDH患儿，应用髋关节的屈曲外展挽具/支具是治疗的主要方式。最常用的是可活动的Pavlik挽具(连衣挽具)
0-6个月DDH诊疗流程
6-18个月DDH诊疗方法
此年龄段的DDH患儿治疗目的：中心复位并维持复位，防止股骨头缺血坏死的发生;治疗方式可选择闭合复位和切开复位，闭合复位应当为首选的治疗方法。
A)复位前牵引：仍有争议。以往认为术前的牵引能够减少ANV的几率和切开复位的几率;家庭牵引可降低医疗费用。但更多文献认为是否牵引并不影响AVN的发生率，并且在实际操作中，牵引多为垂直悬吊牵引，理论上并不能放松髂腰肌和内收肌，因而无法增加闭合复位的成功率。不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗。
B)闭合复位：闭合复位需要在全麻下进行，术中可以行髋关节造影，以证实复位的效果(推荐但不是必须)。闭合复位前，根据内收肌是否紧张，行内收长肌切断，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位，并记录最大外展度数及内收脱位时的外展度数，两者差值为复位的安全区，内收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全区。应同时记录下是否需要内旋来维持复位。如果安全区<20度或需要超过10-15度的内旋来复位，则认为是复位不稳定，此时，结合造影结果可考虑切开复位。
C)髋关节造影：髋关节造影可选择正前方或内侧(内收肌下方)入路，术中需辅助透视。造影时，患儿平卧位，常规消毒铺单;正前方穿刺入路：穿刺点位于腹股沟中点处，股动脉外下方1cm，垂直入针;内侧穿刺入路：位于内收长肌下方，针尖指向同侧肩锁关节，入针穿刺。术中透视: 若造影池<2mm，为满意的中心复位;若造影池2-7mm且无明显间置物，部分病例通过石膏固定后的“靠港”效应可以达到复位;若造影池过宽(>7mm或同股骨头直径比>16%)，或造影提示臼缘软骨(Limbus)内翻、股骨头位于臼缘软骨以外(Leveuf III型/Tonnis造影结果3度)，均提示头臼间有软组织嵌顿，阻挡复位，此时，结合复位安全角，可考虑切开复位。
D)切开复位：如果没有达到稳定的中心复位，则考虑行髋关节切开复位。切开复位可以采用内侧入路或前方S-P入路(年龄较大的患儿，>1岁)。内侧入路的优点为分离范围较小，出血少;缺点为视野小，可能会损伤到旋股内侧动脉，从而增加AVN的风险(文献中有争议)，其次内侧入路无法进行关节囊的修整和缝合。
内侧入路包括：
(1)前内侧入路(Weinstein/Ponseti)：耻骨肌和股鞘间隙进入;
(2)内侧入路(Ludloff)：耻骨肌(前)和内收长、短肌(后)的间隙进入;
(3)后内侧入路(Ferguson)：内收长、短肌(前)和股薄肌,大收肌(后)的间隙进入。
切开复位可能需要处理的、阻碍复位的结构包括：
(1)髂腰肌肌腱;
(2)葫芦型缩窄的关节囊;
(3)内翻变性的髋臼缘软骨(Limbus);
(4)增粗变长的圆韧带;
(5)臼底脂肪组织;
(6)挛缩的髋臼横韧带。
E)人类位石膏固定：髋关节屈曲95-100°、外展40°~50°、旋转中立位。人类位石膏应防止外展大于55-60度，否则会增加AVN的风险，并注意股骨大转子处的石膏塑形，以利于髋关节稳定。建议石膏固定时间为3个月(6周时可更换石膏，目的为评估复位，可减少屈髋和外展的角度)。该阶段固定目的为稳定复位。3个月后更换外展石膏或支具继续固定3-6个月，后可改为间断外展支具，该阶段固定的目的为促进髋臼发育。最终转归及治疗见G)、H)。
关于6-18个月单纯髋臼发育不良和半脱位的诊断和治疗：
鉴别诊断：
1、髋关节完全脱位-股骨头和髋臼完全无接触;
2、半脱位的髋关节-股骨头和髋臼仅有部分接触，Shenton氏线中断，包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脱位的病例;通过MRI或髋关节造影，根据臼缘软骨和股骨头的关系，能够准确鉴别半脱位和脱位;此外，外展45度、内旋位X片也可帮助鉴别半脱位(可复位，Shenton线连续)和完全脱位(不可复位)。
3、对于不伴有半脱位的单纯髋臼发育不良，表现为股骨头的覆盖不良，不伴股骨的向上移位，所以Shenton氏线连续。同样，髋关节MRI能提供对髋臼发育不良和半脱位的鉴别。
治疗：1)单纯髋臼发育不良：定期随诊观察，严重者可夜间佩戴外展支具;2)髋关节半脱位：佩戴外展支具(图)，每三个月复查。
▲图：Ilfeld 或Craig 外展支具
G)治疗后转归及处理：
(1)头臼中心复位：观察，每3-6个月拍片1次;
(2)术后再脱位：原因：a、安全角小，闭合复位不稳定，人类位石膏难以维持复位。放弃闭合复位，择期行切开复位，骨盆和股骨截骨;b、切开复位后再脱位;择期行骨盆、股骨截骨。
(3)头臼复位，但残余髋臼发育不良：表现为髋臼陡直，AI>24°，但Shenton线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴;密切随访，观察髋臼包容(AI、CEA)改善情况，或是否有半脱位出现。
(4)残余半脱位：表现在Shenton氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，密切随访，共观察6-12个月。拍片检查尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位(Shenton氏线中断)，手术矫正，髋关节MRI检查有利于明确半脱位的程度和髋臼软骨外缘覆盖情况;若X片表现持续改进，处理同(2)。
(5)残余股骨头缺血坏死，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同(3)、(4)。
H)髋关节残余发育不良：
每个DDH患儿术后都应该定期、长期随访，以及时发现残留的髋臼发育不良。监测的指标主要有髋臼指数(AI)和中心边缘角(CE角)，其正常值随年龄有所变化。(AI：<2岁17-30°;>2岁18°±4°;CE角：5-8岁>19°;9-12岁>25度;)。
DDH髋臼指数的改善程度和复位时间密切相关，治疗越早，髋臼塑形潜力越大(如图)，提示早期治疗的重要性。若治疗时间延迟，则结果满意度越低。
对于闭合或切开复位后残余的髋臼发育不良，严重者需手术干预，但手术指征仍无定论。Albinana观察认为：复位后2年若髋臼指数大于35度，有80%的结果为中差(SeverinIII /IV)，Kim发现4-5岁的患儿，如果关节间隙增宽超过6%(CHDD≥6%)(图)提示将出现髋臼发育不良，需手术干预， Nakamura认为5岁时如果AI>30度，提示需要手术干预;Shin CH认为3岁时AI≥32度、CE角≤14度，应积极手术干预。Harris认为髋臼的塑形发育可持续到8-11岁，但最大塑形潜力在4岁以内，并建议对于单纯髋臼发育不良应观察到4岁，以判断是否需要二次手术。
