原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性、无明确诱因、孤立性外周血血小板计数减少为主要特点的自身免疫性出血性疾病。它是是一种获得性免疫介导的血小板减少,其外周血血小板少于100x109/L,且没有其它引起血小板减少的诱因和基础疾病。
ITP的确诊需要符合以下几点:
1、至少两次血常规检查见血小板数值减少,血细胞形态无明显异常。
2、脾脏一般不大。
3、骨髓中巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍。
4、血小板自身抗体阳性,也即血小板表面膜糖蛋白抗体。
4、鉴别诊断:需要排除假性血小板减少和继发性血小板减少,例如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少症等。
目前ITP病因尚不完全明确,起病机制为免疫紊乱引起免疫系统破坏自身血小板。
儿童ITP与成人ITP不完全相同,儿童ITP多有前驱的病毒感染病史,多呈自限性病程,80%患者可在6月内自发缓解;而成人大多转化为慢性病程。
1、一线治疗为治疗剂量糖皮质激素以及大剂量免疫球蛋白治疗,顺利的患者可在3-6个月内停药,血小板恢复正常。
2、二线治疗在一线治疗疗效较差时可选,包括重组人血小板生成素、波帕类药物、CD20单抗、脾切除、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等。
3、三线治疗为最后考虑方法,如地西他滨、全反式维甲酸等。
治疗难度:70-90%的患者的病情可获得不同程度缓解,约20%患者出现复发难治,需要二线三线等治疗。
1、严格按照医嘱服药,不可自行漏服、停药等,视病情轻重定期检测血常规中血小板数值,同时不可停相关辅助用药,例如与激素同服的护胃药、抗乙肝药物等。
2、做好自己身体的管理者。常有ITP患者在病情缓解后,因为熬夜、饮酒、加班通宵、病毒感冒等,出现出血表现,复查血常规见血小板数值极低的案例。因此,要注意保养好自己身体,日常饮食无明确禁忌,避免食用易过敏食物,以温凉流质软食为佳。
3、血小板数值未回复正常时,不可参加剧烈运功,在医护指导下使用抗血小板、抗凝药物。
中山三院血液科由梁锦华教授创建,20世纪80年代成立中山医科大学血液病研究室,是广东省较早的血液学硕士学位授予点,现为血液学博士学位授予点、中山大学血液病研究所挂靠单位、广东省重点临床专科。
科室现拥有病区3个,床位已达80张,其中百级层流床4张。拥有细胞形态学、分子实验学及血液肿瘤靶向治疗研究等临检及科研实验室。
科室已建立起一支具有医、教、研综合实力较强的临床及科研学术梯队,医师及研究人员18名,正高职称4名,副高职称8名,中级职称2名,初级职称4名;护士34名:其中副主任护师1名,主管护师14名,护师15名,护士4名。
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编辑:马玲玲
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