《新英格兰医学杂志》(NEJM)于2024年11月16日在临床医学影像(Images in Clinical Medicine)栏目发表北京大学第三医院王文慧等人撰写的病例。
Chen Li, Wen-Hui Wang
N Engl J Med 2024;391:2147
一名38岁男性因掌跖皮疹15年就诊于皮肤科。皮疹时轻时重,1年前,皮疹扩展至前臂。此次就诊前5年,患者曾接受皮肤活检,结果显示为非特异性炎症。医生怀疑为掌跖脓疱病并给与相应治疗,但皮疹未消退。体格检查显示,患者手掌和前臂近端出现弥漫性红斑,上覆结痂和脱屑(图A)。触诊发现右前臂外侧有一个结节(图A,箭)。脚底可见斑片状红斑和脱屑(图B)。腋窝和腹股沟可触及肿大淋巴结。医生对掌跖和前臂病变皮肤进行了活检。标本经苏木精和伊红染色后,组织病理学检查发现,真皮浅层和中层有密集的淋巴细胞浸润,非典型淋巴细胞在表皮角质细胞间迁移,这种现象被称为向表皮性(epidermotropism,图C)。淋巴细胞还在表皮内形成聚集,称为Pautrier微脓肿(图C,箭)。免疫分型证实,非典型淋巴细胞为CD4阳性,CD8阴性,CD7表达下调。活检样本中还发现了克隆T细胞受体(TCR)基因重排。外周血中未发现异常细胞或克隆TCR基因重排。该患者诊断为掌跖蕈样肉芽肿病。患者接受了皮下注射干扰素和外用糖皮质激素治疗。治疗6个月后,皮疹已减轻。
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