《新英格兰医学杂志》(NEJM)于2024年11月16日在临床医学影像(Images in Clinical Medicine)栏目发表四川大学华西医院洪桢等人撰写的病例。
Guo KD, Hong Z
N Engl J Med 2024;391:1936
一名50岁男性患者因头痛逐渐加重伴恶心1年就诊。体格检查发现颈部僵硬,并在指鼻试验中表现出双臂辨距困难。腰椎穿刺显示开口压力为31 cmH2O(参考范围,7~20),脑脊液分析显示蛋白质水平和免疫球蛋白指数升高。头部增强磁共振成像(MRI)T1加权像显示硬脑膜增厚,中心密度降低,并在大脑镰后部及小脑幕周围出现对比增强。这一特征性影像学表现被称为“夜间艾菲尔铁塔征”(Eiffel-by-night,冠状面),该征象常见于慢性硬脑膜炎的活动性炎症,亦可见于炎症、自身免疫、肿瘤或血管性疾病。硬脑膜活检结果显示淋巴浆细胞浸润,可见IgG4阳性浆细胞。血清学检测显示IgG4水平升高。全身影像学检查未发现其他器官受累,该患者最终确诊为IgG4相关肥厚性硬脑膜炎。患者接受为期5天的甲基强的松龙冲击治疗,随后改为口服糖皮质激素治疗并逐渐减量。两个月后随访,头部MRI显示病情改善;6个月时,患者的头痛症状显著缓解。目前,患者正在接受维持剂量的糖皮质激素治疗,病情稳定。
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