王芳 山东大学齐鲁医院
闲言不叙，直接看王芳教授依靠GE 3.0T Architect 平扫，探案视频如下：
Hairy kidney--毛发肾
1 毛发肾-“Hairy kidney”-perinephric
2主动脉壁厚-“coated aorta”
2分析该影像表现的疾病谱：肿瘤性、非肿瘤性
Hairy kidney--疾病谱
1 血液系统肿瘤
a：淋巴瘤；b：白血病
c：多发性骨髓瘤；d：肾脏血行转移瘤
2 组织细胞增生症
a: Erdheim-Chester; b: 罗道病
3 贫血：a：髓外造血；b：溶血性贫血
4 凝血功能紊乱
5IgG4相关疾病
6 淀粉样变性
一、肾脏淋巴瘤分型
二、白血病肾脏/周浸润
女性，17岁，AML
三、多发性骨髓瘤肾周浸润
男性，67岁，MM
四、实性肿瘤血行转移
女性，52岁，melonoma
五、Erdheim-Chester 病
六、Rosai-Dorfman disease
女性，45岁，罗道病
七、髓外造血
骨髓纤维化
八、IgG4相关疾病
男性，48岁
九、淀粉样变性
男性，63岁
诊断结果：
系列影像检查- -ECD
疾病谱---排除法
1血液系统肿瘤 X – 排除
a：淋巴瘤；b：白血病
c：多发性骨髓瘤；d：肾脏血行转移瘤
2组织细胞增生症
a: Erdheim-Chester; b: 罗道病(硬脑膜、硬脊膜多见)
3贫血：a：髓外造血；b：溶血性贫血 X
4凝血功能紊乱 X
5 IgG4相关疾病 X
6淀粉样变性 X
骨骼系统受累--96%
•双侧长骨骨干、干骺端对称性骨皮质增厚、皮髓质分界不清，髓腔变窄
•不规则骨—结节或斑片状硬化
中枢神经系统受累--51%
•脑外常见：垂体后叶、漏斗；硬膜增厚；血管壁厚；
•脑内：结节或肿块、有或无占位效应；
肺受累--40–50%
•小叶间隔增厚；叶间裂增厚；小叶中央结节；磨玻璃密度、实变；胸腔积液；
•间质受累更常见；
心血管系统受累--frequent
•纵隔块状软组织；右心受累常见（右室游离壁、房室间沟软组织增厚）；
•心包增厚；心包积液
眼眶受累--frequent
