一、概述
发绀（cyanosis）：又称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤、黏膜呈青紫色的现象
常见于口唇、甲床等黏膜和皮肤较薄的部位
广义的发绀包含少数由异常血红蛋白衍化物（如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致的皮肤黏膜青紫现象
发绀根据发生机制不同，可分为两种类型
中心性发绀
周围性发绀
二、病史采集
发绀出现的时间
自幼即发现的发绀
绝大多数见于发绀型先天性心脏病
偶见于先天性肺部动静脉瘘或先天性高铁血红蛋白血症等血红蛋白异常相关的疾病
中年以后出现的发绀
多见于肺部疾病、心力衰竭
突然起病的急性发绀
急性心力衰竭的低灌注表现
呼吸衰竭的严重低氧血症
药物或化学性急性中毒
既往病史
肺部疾病
如肺气肿、肺实变或肺纤维化，可引起动脉血氧含量不足而导致发绀
心脏病史
先天性心脏病
慢性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎
药物或化学品接触史
有些药物或化学品可产生异常血红蛋白，引起发绀
药物或化学物质中毒所致高铁血红蛋白血症，由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力，即可出现发绀
周围血流障碍疾病
局部静脉病变时，如血栓性静脉炎、下肢静脉曲张、上腔静脉综合征，可以出现周围性发绀
三、体格检查
观察口唇、结膜、口腔黏膜、鼻尖、面颊、耳垂、指甲床有无发绀
发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位最明显
有无杵状指（趾）
显著杵状指（趾）：见于发绀型先天性心脏病、肺动静脉瘘
轻度杵状指（趾）：见于慢性肺部疾病者
无杵状指（趾）：见于急性起病者、变性血红蛋白或硫化血红蛋白血症及原发性红细胞增多症
有无急慢性肺部疾病表现
如大气道梗阻、支气管哮喘、肺炎、肺栓塞、肺气肿、肺动静脉瘘
有无先天性及获得性心脏病表现
如法洛四联症、艾森门格综合征、风湿性心脏病、慢性缩窄性心包炎
有无周围循环衰竭表现，如休克
有无四肢末端循环障碍表现
应除外血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、循环衰竭
有无变性血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性红细胞增多症等表现
四、辅助检查
必须要做的检查
血常规
心电图
胸部X线检查、CT检查
血气分析、血氧饱和度测定
应选择做的检查
肝功能、血自身抗体
超声心动图、心导管检查及心血管造影
异常血红蛋白测定
肺功能检查
支气管镜检查
五、临床思维
是否为发绀
发绀在用力加压时颜色即消退，皮肤异常色素沉着者加压颜色不变。
是何种类型的发绀，原因如何
血液中还原血红蛋白增多所致发绀
中心性发绀：心、肺疾病致动脉血氧饱和度降低所致
发绀特点为全身性，但皮肤是暖和的
见于肺性发绀、心性混血性发绀。
周围性发绀：周围循环血流障碍所致
发绀常出现于肢体的末端部位与下垂部分，如肢端、耳垂与口唇处明显，这些部位的皮肤发凉，如使之温暖，发绀可消退
周围性发绀包括
淤血性周围性发绀：见于右心功能不全、慢性缩窄性心包炎
缺血性周围性发绀：见于严重休克、肢体动脉闭塞等
混合性发绀
即中心性发绀与周围性发绀并存，见于心功能不全
血液中存在异常血红蛋白衍化物所致发绀
药物或化学品
如伯氨喹、亚硝酸盐、氯酸钾、磺胺类、非那西丁、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒可引起发绀
肠源性发绀：进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜后出现发绀
先天性高铁血红蛋白血症：
患者自幼即有发绀，而无心、肺疾病存在，分光镜检查可证明有高铁血红蛋白
硫化血红蛋白血症
特点是发绀持续时间长，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证实
如何处理
病因治疗
针对引起发绀的原因给予处理
病因可纠正的先天性心脏病，宜择期手术治疗
变性血红蛋白血症者（如肠源性发绀），应给予静脉注射亚甲蓝溶液或大量维生素C
对症治疗
重度发绀伴呼吸困难：立即吸氧
呼吸道感染：抗菌药物控制感染
心力衰竭：纠正心力衰竭
