急诊常见疾病18：主动脉夹层

一、知识点精粹

概述

• 主动脉夹层（aortic dissection，AD）

• 指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中层，使中层剥离、扩展，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态

• 起病急、进展快，临床误诊率及漏诊率较高，患者急性期死于心脏压塞、恶性心律失常等，必须早期诊断和及时治疗

• 发病率

• 每年(3～6)/10万，高峰年龄50～70岁，男女比例约2～3：1

• 24小时生存率仅40%，病变累及升主动脉者30天生存率仅8%，仅累及降主动脉者30天生存率可达75%

• 最常见的原因是高血压，多数主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压

• 突发剧烈的胸背部撕裂样疼痛是主动脉夹层最常见的症状，发生率为90%

• 临床常用的辅助检查是超声心动图和CT血管造影（CTA），条件允许时可选做磁共振血管成像（MRA）或数字减影血管造影（DSA）

• 治疗手段主要包括内科保守治疗、介入治疗和外科手术治疗

主动脉夹层常见病因

• 高血压和动脉硬化

• 主动脉夹层由于高血压、动脉粥样硬化所致者占70%～80%

• 高血压可使动脉弹力纤维发生囊性变或坏死，导致夹层形成

• 结缔组织病

• 马方综合征、埃勒斯-当洛综合征（Ehlers-Danlos综合征）、Erdheim中层坏死、白塞综合征等

• 先天性心脏病

• 先天性主动脉缩窄

• 损伤

• 严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，也包括医源性损伤

• 其他

• 妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮和多发性结节性动脉炎等

主动脉夹层临床表现

• 疼痛剧烈难以忍受，呈刀割或撕裂样

• 高血压

• 大部分患者伴有高血压

• 患者因剧痛焦虑不安、大汗淋漓、心率加速

• 心血管症状夹层

• 血肿累及主动脉瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣听诊区可闻及舒张期吹风样杂音

• 脉压增宽

• 急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭，一侧脉搏减弱或消失

• 可有心包摩擦音

• 脏器和肢体缺血

• 夹层累及内脏供应动脉、肢体动脉及脊髓滋养血管时可出现相应脏器组织缺血表现，如肾脏缺血、下肢疼痛或截瘫等症状

主动脉夹层辅助检查

1.实验室检查

（1）血液：CRP升高，白细胞计数增高，可出现溶血性贫血，胆红素和乳酸脱氢酶轻度升高。

（2）尿液：可发现红细胞，甚至肉眼血尿。

（3）特异性标志物：平滑肌肌球蛋白重链浓度增加，可作为疑似诊断主动脉夹层的生化指标。

（4）D-二聚体：增高有助于主动脉来层的诊断和鉴别诊断。

2.其他检查

（1）心电图：病变累及冠状动脉时，可出现急性心肌缺血甚至梗死改变。

（2）超声心动图：诊断升主动脉夹层很有价值，且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全

（3）CT检查：增强扫描可显示真假腔和其大小，同时还可了解假腔内血栓情况。

（4）磁共振成像：敏感性和特异性均为98%，但检查时间长，不宜作为主动脉夹层的首选检查。

（5）选择性主动脉造影术：曾被当作金标准，但属侵入性检查，有一定危险性。

主动脉夹层常用分型方法

1.Debakey分型

根据破口位置及夹层累及范围，分为三型：

• Ⅰ型：破口位于主动脉瓣上5cm内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉

• Ⅱ型：破口位置与I型相同，但夹层仅限于升主动脉

• Ⅲ型：破口位于左侧锁骨下动脉开口远端2～5cm，向远端累及至髂动脉

2.Stanford分型

根据手术的需要分为A、B两型

• A型：破口位于升主动脉，适合急诊外科手术

• B型：夹层病变局限于降主动脉或腹主动脉，可先内科治疗，再手术

主动脉夹层的鉴别诊断

• 急性心肌梗死

• 胸前区压榨样疼痛一般逐渐递增，常局限于胸骨后或向颈部及左臂放射，而主动脉夹层胸痛开始即为撕裂样疼痛，部位较为广泛

• 结合心肌损伤标志物、心电图及影像学技术有助于鉴别

• 肺栓塞

• 表现为急性胸痛、胸闷，伴有呼吸困难、咯血和休克等症状，见于长期卧床、手术、下肢骨折或分娩后等

• 动脉血气可见低氧血症，选择性肺动脉造影显示肺动脉高压或右心室扩大甚至发现肺动脉阻塞征，则不难鉴别

• 其他原因引起的主动脉瓣关闭不全

• 感染性心内膜炎所致的主动脉穿孔、主动脉窦瘤破裂等

• 胸痛一般不剧烈

• 急腹症

• 主动脉夹层影响腹腔器官的供血，可出现急腹症，需密切观察有无血管阻塞体征，必要时行腹部超声及主动脉造影检查相鉴别。

主动脉夹层的治疗措施

• 内科保守治疗

• 可降低无并发症的B型主动脉夹层患者早期病死率，也是后期手术治疗的基础

• β受体阻滞剂作为一线药物，可使收缩压控制在100～120mmHg、心率<60次/min

• 不耐受者，可用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂

• 疼痛引起烦躁、大汗淋漓、呼吸急促者可予吗啡镇痛镇静

• 介入治疗

• 最常用的是胸主动脉腔内修复，主要用于B型主动脉夹层，将覆膜支架植入到主动脉真腔内，对夹层破口进行封堵，但不封堵出口

• 通过阻断假腔内血流、降低假腔内压力、继发形成血栓和改善分支血管血流等机制，降低主动脉夹层进一步扩张或破裂的风险

• 外科手术治疗

• 夹层动脉瘤最大直径≥6.5cm，有破裂征兆

• 进展期的主动脉夹层累及重要脏器，导致灌注不良

• A型或伴重度主动脉瓣反流

• 急性期内科保守治疗效果不佳

• 外科手术切除破裂部位的主动脉后，行人造血管移植，恢复真腔血流

二、案例分析

Q1.最可能的诊断是什么？

根据患者症状、体征、既往史和外院检查结果，应高度怀疑主动脉夹层。

• 思路1：老年女性，活动时突发剧烈胸痛，既往有高血压病史，控制不佳，符合主动脉夹层的好发人群和高危因素。

• 思路2：患者无明显诱因突发持续性胸痛，外院影像学仅提示胸主动脉瘤，不能完全解释胸痛症状，应考虑主动脉夹层可能。

主动脉夹层患者多伴有胸背疼痛，部分可见颈部、咽部或牙齿疼痛。根据疼痛起始部位有助于判断动脉破口位置。如前胸部疼痛者，破口多发生于主动脉起始部；肩胛部疼痛者常提示夹层累及主动脉弓部。

Q2.完善哪些检查，有助于明确诊断？

结合危险因素和临床表现，该患者初步考虑主动脉夹层，需进一步完善实验室和影像学检查明确

诊断。

• 血常规：白细胞计数：24.14*10^9/L，中性粒细胞百分比：87.1%

• 肝肾功能： ALT：65IU/L，AST：711U/L，ALB：31g/L，总胆红素：25.9umol/L，直接胆红素：16.1umol/L，肌酐：108μmol/L，尿素氮：9.3mmol/L

• 心电图：窦性心律，未发现明显异常。

• 超声心动图：①升主动脉内膜与管壁分离，管腔内均可见纤细光带飘动，真假腔内均可见彩色血流信号；2升主动脉内瘤样增宽；③心包脏、壁层分离，其内可见液性液区。超声心动图提示：主动脉夹层动脉瘤（1型），心包积液（少至中量）

• 胸部CTA：升主动脉瘤样扩张，主动脉根窦部上方至主动脉弓管腔内均可见内膜片影，使其分成真假两腔，破口位于主动脉根部上方，约1.9cm。无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉未见受累，两下肺见条状高密影，边缘模糊，心包积液，双侧胸腔积液

• CTA：升主动脉瘤样扩张，主动脉夹层（Ⅱ型）；心包积液，双侧胸腔积液

Q3.检查结果为主动脉夹层（Ⅱ型），主动脉夹层如何分型和鉴别诊断？

• 患者主动脉夹层诊断明确，还应注意患者胸痛是否合并其他病症，可通过观察有无呼吸困难、心悸气短，与急性心肌梗死、肺栓塞等相鉴别。

Q4.下一步如何处理？

• 目前主动脉夹层（Ⅱ型）诊断明确，需转入重症监护病房（ICU）严密观察

• 同时予以镇静镇痛、调节血压心率等对症治疗，请心脏外科会诊，尽快施行手术。