前言
银屑病也叫牛皮癣。虽然世界范围内,中国人的患病率是最低之一。但是,中国的患病总数仍有230万(95%CI:0.9-610万),居世界第三(全世界前7名排序为:美国、印度、中国、德国、巴西、法国、英国)[1]。
银屑病因为有各种并发症,且提示心脑血管病高危状况,因此其疾病负担并不轻。
随着科技的进步,对银屑病有更深更全面的了解,它的疗效也有革命性进步。
本系列主题是为从基础到临床诊疗细节来全面介绍银屑病的相关知识,从而帮助医生们更好的服务病人。
前文回顾
慢性斑块型银屑病(chronic plaque psoriasis)是银屑病最常见的亚型。虽然不同调研数据里,它占整个银屑病的比例有一定差异;但大体上认为在55%~90%。
我们可以从如下角度去阐述慢性斑块型银屑病的临床特征:
分布特征
皮疹细节
病程演变
病理表现
合并症
一、分布特征
慢性斑块型银屑病通常是大体的对称分布;其常见受累部位包括:头皮、肘部伸侧、膝部、腰骶部、臀裂处。还可能累及间擦部位(反向型银屑病)、耳道、脐周、手掌、足底或指(趾)甲。必须提醒的是,约45%的病人有生殖器及周边累及。
图1. 慢性斑块型银屑病的分布特征[2]
图2. 头皮部位银屑病[3]
图3. 注意有脐周部位累及[4]
这里要着重提醒注意累及间擦部位的“反向银屑病”。这类部位包括腹股沟、会阴、生殖器、臀沟、腋或乳房下区域。因为它与斑块型银屑病在伸侧面的这种典型表现相反,所以被称为“反向”型银屑病。
反向型银屑病的特征性表现包括边界清楚、光滑、有光泽的斑块,没有或仅有少量鳞屑,常被误诊为间擦部位真菌或细菌感染。
图4. 反向银屑病:乳下皱襞无鳞屑的闪亮红色斑疹[5]
图5. 臀沟处银屑病,无鳞屑改变而易被误诊[5]
二、皮疹的细节
瘙痒是患者的主要不适,有可能影响睡眠。不过,银屑病的瘙痒相对没有特应性皮炎那么严重。手掌或足底受累可出现导致疼痛的裂隙。
图6. 手掌银屑病:手掌上界限分明的带鳞屑红色斑块[5]
银屑病的皮疹是界限分明、边缘清晰的红色斑块,通常附带白色皮肤鳞屑。
图7. 抵近观察银屑病皮疹,界限清晰的红色斑块,包裹的白色外环可叫做Woronoff环[4]
图8. 抵近观察银屑病皮疹,Woronoff环包围红色斑疹[4]
图9. 抵近观察银屑病斑疹[5]
斑块的直径可从1cm以下到10cm以上不等。可存在一层较厚的银白色鳞屑,但沐浴可能会清除鳞屑,而且涂抹润肤霜可能暂时掩盖鳞屑。
图10. 腰骶部、臀沟处银屑病;界限清晰,厚度不一的白色鳞屑覆盖[5]
图11. 银屑病表现:界限清晰的带鳞屑的红色斑块[6]
图12. 带较厚皮肤白色鳞屑的银屑病[5]
斑块的形状有较大差异,有圆形、椭圆形,也有不规则形。大斑块可以通过较小斑块的合并形成,常见于腿部和骶骨区域。
图13. 较大斑块的银屑病皮疹,双手斑块成对称分布[5]
三、病程演变
银屑病斑块可以在同一位置持续数月至数年。但病人也确实可出现完全缓解期,据报道约15%的患者缓解至少持续5年。
当银屑病发作或恶化时,银屑病病变部位会瘙痒。已有斑块周围会出现点状斑疹(Pinpoint papules),这提示银屑病处于不稳定期。新发斑疹会扩张,其边缘为更强烈红色斑块。这样发炎部位可能会轻微触痛,偶尔还可以看到无菌性脓疱。不稳定型银屑病伴脓疱形成与全身脓疱型银屑病的鉴别可能很困难。
恶化加重的形式还包括合并症。比如,甲银屑病、银屑病关节炎、进展为红皮病型银屑病;伴发眼部、心脏、其他脏器病变。这些内容将单独讨论。本篇不赘述。
当病情稳定,红色斑块可能消退,病变的退化通常始于其中心,导致环状银屑病病变。皮疹进一步消退会留下暂时的棕色、白色或暗红色斑点。
图14. 银屑病好转始于其中心,这导致银屑病皮疹环状化[5]
图15. 环状银屑病改变[5]
四、病理改变
在银屑病刚起病时,皮肤活检表现为血管扩张,乳头状水肿和白细胞浸润,这些改变似乎先于表皮变化。紧致的角化过度,颗粒层消失和表皮增生随之而来。表皮下半部分可见角质形成细胞有丝分裂和海绵状病灶中的白细胞浸润。在主要的角化不全角质层中出现散在的角化不全丘,有或没有中性粒细胞。可见表皮增生,具有均匀长度的网状脊,乳头状毛细血管明显扩张,曲折,伴有单核和中性粒细胞混合浸润。
图16. 银屑病早期病理:表皮内海绵状脓疱(Kogoj),HE染色,扩大100倍[4]
而银屑病的典型组织病理学表现包括:
表皮增生,规则或程度一致
角化不全(角质层有细胞核残留)
角质层和表皮中有中性粒细胞(角质层可能存在微脓肿)
表皮的颗粒细胞层变薄或消失
真皮乳头上层变薄
真皮乳头毛细血管扭曲扩张
图17. 银屑病不规则表皮增生伴乳头上层变薄,HE染色,扩大50倍[4]
稳定斑块型银屑病的组织表现:表皮增生,有“方形”网状脊,毛乳头伸长,浅表血管扩张,颗粒减少,角化不全加中性粒细胞残留(Munro微脓肿)。
图18. 稳定斑块型银屑病的组织学表现[5]
但需注意,如果患者正在治疗好转,其病理表现会变得不具有特征性,这可能会带来误判。
五、银屑病的诊断与鉴别诊断
病人可能因为伴轻度瘙痒的皮疹来求诊,采集病史时,应询问是否有银屑病家族史,以及是否用过可能引发或加重银屑病的药物。
少数情况下,病人会因为关节痛主诉来看诊。因体检发现疑似银屑病皮肤改变而怀疑银屑病。虽然这往往是对风湿病医生的挑战。
对于疑似慢性斑块型银屑病患者,应开展全面的皮肤检查。检查时不应漏掉:头皮、指(趾)甲和肛门生殖器皮肤。
支持诊断的发现包括:慢性、边界清楚的炎性斑块伴粗糙鳞屑,尤其是累及头皮、耳、肘、膝和脐部时。在棘手的病例中,若发现特征性甲病变或在臀间裂或其他部位发现反向型银屑病,可支持银屑病的诊断。
多数情况下,根据病史(包括家族史和既往史)、体格检查就足以诊断。少数情况下,上述信息还不足以确诊,则需要实施皮肤活检。
一般在受累皮肤处进行4mm钻孔活检,但包含中部真皮层的削刮活检可能也足够。过碘酸-希夫-淀粉酶(periodic acid–Schiff–diastase,PAS-D)染色可能有助于鉴别银屑病与表浅真菌感染。
必须提醒的是,医生不能只是停留在对皮肤的体检。银屑病常常并发银屑病关节炎。因此,医生们在发现银屑病时,务必常规筛查银屑病关节炎的症状和体征,以便于尽早发现。
此外,一些学者建议,严重银屑病患者应每1-2年进行1次常规眼科检查,以及评估其他内脏并发症。
需要跟慢性斑块型银屑病鉴别的常见疾病有以下几类。
脂溢性皮炎
通常表现为上覆有鳞屑的红色斑块。在深色皮肤患者中,红斑可能不太明显。银屑病和脂溢性皮炎通常都会累及头皮、耳部和间擦部位。支持脂溢性皮炎诊断的特征包括:通常在非间擦部位有较明显的特征性细小、油腻性鳞屑,以及眉毛、鼻唇沟、胸部中央或耳后区域等典型区域受累。甲改变或其他部位的银屑病特征性变化有助于鉴别银屑病与脂溢性皮炎。
神经性皮炎
神经性皮炎又名慢性单纯性苔藓,是指继发于过度搔抓皮肤的皮肤改变。出现皮肤增厚斑块,可能存在上覆鳞屑或色素沉着过度。患者不能触及的部位不会受累。当银屑病皮损非常痒时,可能合并有神经性皮炎。
表浅真菌感染
比如,体癣、足癣、皮肤假丝酵母菌病可能表现为红斑(伴或不伴脓疱),可能被误认为是银屑病。与甲真菌病相关的甲改变也会与甲银屑病相混淆。氢氧化钾(KOH)涂片镜检或活检可有助于证实真菌感染。
钱币状湿疹
表现为边界清楚、直径为1-10cm的圆形斑块,其通常为红色斑块,覆有鳞屑、痂或小裂纹,且边界模糊(不同于银屑病),主要累及四肢近端和躯干。不累及面部和头皮。
还有相对少见的需要鉴别的疾病还有:亚急性皮肤型红斑狼疮、毛发红糠疹、结痂性疥疮和皮肤T细胞淋巴瘤等。它们也可能跟银屑病混淆。
训练有素且经验丰富的医生是诊断的最大信心来源。目前人工智能也在帮助医生们诊断银屑病,但最可靠的仍是医生自身。
参考文献:
[1] Parisi R, Iskandar IYK, Kontopantelis E, et al. National, regional, and worldwide epidemiology of psoriasis: systematic analysis and modelling study. BMJ. 2020 May 28;369:m1590.
[2] Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology(第9版)
[3] Andrews’ Diseases of the Skin----Clinical Atlas (第2版)
[4] Rook's Textbook of Dermatology. 12 February 2024. DOI: 10.1002/9781119709268.
[5] Jean L. Bolognia. Dermatology. 5th Edition - January 20, 2024.
[6] Habif’s Clinical Dermatology - A Color Guide to Diagnosis and Therapy (第7版).