前言
银屑病也叫牛皮癣。虽然世界范围内,中国人的患病率是最低之一。但是,中国的患病总数仍有230万(95%CI:0.9-610万),居世界第三(全世界前7名排序为:美国、印度、中国、德国、巴西、法国、英国)[1]。
银屑病因为有各种并发症,且提示心脑血管病高危状况,因此其疾病负担并不轻。
随着科技的进步,对银屑病有更深更全面的了解,它的疗效也有革命性进步。
本系列主题是为从基础到临床诊疗细节来全面介绍银屑病的相关知识,从而帮助医生们更好的服务病人。
前文回顾
银屑病到底是一种疾病,还是几种疾病组成的连续谱系,这还有争议。随着对经典银屑病表现病人的基因和遗传学的研究,我们是否在未来要根据基因来做疾病分型?这还待历史来回答。
不过,有一点可以肯定,经典的对银屑病临床特征的描述,仍是我们诊断的基石。
银屑病的症状
瘙痒是患者的主要不适。但是,银屑病的瘙痒相对没有特应性皮炎那么严重。但瘙痒还是对生活质量有一定影响,部分病人会因此而影响睡眠。
病情活跃期、红皮病型或脓疱型银屑病常出现皮肤紧绷和灼痛,裂隙形成区域可能会出现疼痛,尤其是掌跖或皮肤皱褶部位。
皮肤的鳞屑脱落可能是一种重要症状,例如头皮银屑病,这会导致尴尬感。银屑病和皮肤鳞屑脱落对患者的社会关系,活动和职业的影响可能很严重,医生需要关注到这类问题的真实压力。
银屑病存在活动与缓解的交替。而疾病活跃发作的频率,诱发发作或恶化的因素,在个体间有很大差异。医生需要了解每个病人的特征,从而针对性选择合适的干预措施。
另外,银屑病累及一些隐私部位时(比如肛门生殖区域),患者未必会向医生坦诚描述。这让医生们对疾病的评估可能存在偏差。医生要尽可能获得患者的信任,从而更好的避免这种偏差。
银屑病的分型
根据受累身体区域的不同,临床表现可能表现出不同特征。经典的银屑病主要亚型包括:
慢性斑块型银屑病(Chronic plaque psoriasis)
点滴型银屑病(Guttate psoriasis)
脓疱型银屑病(Pustular psoriasis)
红皮病型银屑病(Erythrodermic psoriasis)
然而,哪怕是同一个经典分型,不同的基因也仍会带来一定差异。比如,慢性斑块型银屑病患者里的HLA-Cw6+者,他们往往发病更早,疾病更容易频繁发作,是所谓的Ⅰ型银屑病;
随着对遗传学的进步,一些学者把CARD14相关丘疹鳞屑性皮疹纳入了银屑病范畴。该病在传统习惯上归入毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris,PRP)。
近年来对家族性PRP病例的研究发现,这类病人跟CARD14基因变异相关。病人会同时有PRP和银屑病皮疹特征。而从发病机制角度来看,皮肤中NF-κB上调,导致IL-8和CCL20增加,从而募集和激活炎症细胞。后者导致树突状细胞产生IL-23,T细胞产生IL-17和IL-22。实际上,这点就跟银屑病是一样的。当临床相似,发病机制一致,归入银屑病就很自然了。
同时,掌跖脓疱病(palmoplantar pustulosis, PPP)、脓疱型银屑病是否还归入银屑病有较大争议。
这其中,IL36受体拮抗因子(interleukin-36 receptor antagonist,IL-36Ra)突变的病人被认为是一种独立性疾病。病人表现为泛发性脓疱型银屑病,但有突然发作的显著炎症活动,严重的肾脏、肝脏(中性粒细胞性胆管炎)或呼吸系统(中性粒细胞性肺炎、急性呼吸窘迫综合征)异常,最终可能带来死亡。
这种炎症显著活动、内脏器官严重受损的特征,跟经典银屑病格格不入。因此,把它单独列出已成必然。
而其他基因相关的脓疱型银屑病,比如CARD14基因、衔接蛋白家族1(AP1S3)突变等可能还是跟银屑病更相关。因为它的临床表现归入银屑病更为合适。而且其治疗方式也跟银屑病更相近。
特殊人群的银屑病及银屑病相关疾病
银屑病可能为艾滋病病毒(HIV)感染的首发表现,也可能在HIV感染诊断后发生。与HIV感染相关的银屑病通常很严重,表现为掌跖受累、指(趾)甲病变、关节炎以及广泛的红皮病型银屑病皮损等。
银屑病关节炎在银屑病患者中常见。多数情况下,银屑病的皮肤病在前,或者皮肤改变同时跟银屑病关节炎出现。但在少数情况下,病人先有银屑病关节炎,而后才有银屑病皮肤病。
虽然成人和儿童的银屑病表现可能相似,但儿科患者群体有其特征性表现。比如,尿布区的皮疹、头面部受累更频繁更严重。
孕妇的银屑病,银屑病伴随肿瘤、糖尿病高发等等情况也值得关注。如果医生们只是停留在常见皮肤病的处理,而对其全身疾病缺乏足够认知,会严重损害医疗服务质量,甚至可能带来医患矛盾。
后续将根据不同分型,不同人群来讨论银屑病的诊断与治疗。尤其是会关注新的生物制剂。因为新的生物制剂治疗大大改变了银屑病患者的面貌,是银屑病诊疗的革命性突破。
参考文献:
[1] Parisi R, Iskandar IYK, Kontopantelis E, et al. National, regional, and worldwide epidemiology of psoriasis: systematic analysis and modelling study. BMJ. 2020 May 28;369:m1590.
[2] Uptodate临床顾问.
[3] Jean L. Bolognia. Dermatology. 5th Edition - January 20, 2024.
[4] Rook's Textbook of Dermatology. 12 February 2024. DOI: 10.1002/9781119709268.