很多人知道红斑狼疮这个疾病还是通过台湾小说家的《第一次亲密接触》。
不了解的人以为该病很恐怖，宣称这个病多难治疗，害得很多病人感到绝望……
实际上，台湾的“蝴蝶病”病友很反感该书，因为它误导了大家对狼疮疾病的认知（在台湾，狼疮被通俗命名为蝴蝶病，目的是减轻病友的恐惧心理）。
大陆也曾有电视剧把狼疮看做传染性疾病。这种错误说法加大了对红斑狼疮的恐惧和歧视。
那么，红斑狼疮是怎样一个疾病呢？
首先，红斑狼疮是一组疾病，而不是一种疾病。
比如，单纯的皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus, CLE），跟系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)，其实差别就很大。尽管皮肤型红斑狼疮有可能转变为系统性红斑狼疮。但不转变的占大多数。
如果细说，其中一些类型CLE病人几乎不可能变成SLE。而某些类型的CLE病人，则几乎肯定会走向SLE。
如果讨论SLE，其实大多数SLE病人其实并没有典型皮肤红斑----即所谓的蝶形红斑。尽管大多数SLE病人的一生里，曾经有过SLE相关的皮肤改变。但不会是时时刻刻都有，而只是某个时间段里有。
既然大多数SLE病人没有典型皮肤红斑改变，那我们要如何发现有SLE呢？
医生会告诉你，除皮肤改变，这些症状都可能是SLE所致：
反复发热
咳嗽
咯血
显著的疲倦乏力
呼吸困难、
胸闷胸痛
全身多处骨骼肌肉痛
浮肿
头痛
癫痫发作
腹痛，腹泻
血尿，蛋白尿
贫血
脱发，口腔溃疡、眼睛虹膜炎
……
总之，它可以带来你能想象到的任何症状。
而且，它往往并不只是一个症状，而是多个脏器，多个系统的症状体征并存。
因为症状的多样性、复杂性，不了解不熟悉的医生往往容易延误诊断，甚至误诊。
也有一些医生会依赖抗核抗体检测。看到抗核抗体阳性，亦或者有抗双链DNA抗体阳性就断言病人得了红斑狼疮。
实际上，人群里低滴度抗核抗体阳性是相当普遍的，美国一项大型调查显示，一般人群里约32%有低滴度阳性。而高滴度阳性占人群的5%。
而事实是，无论美国或中国，SLE患病率都远远没那么高。中国1980年代的一项调研显示约为0.07%，单看女性是0.112%。中国近期基于医保资料的调研，提示中国的患病率是0.048%；美国非洲裔是患病率最高的人群，也只有0.4%。
5% 对比 0.07%（0.048%），这说明绝大多数抗核抗体阳性者并不是SLE病人。
那么，我们要如何诊断SLE呢？
找到一个训练合格的经验丰富的风湿科医生。
尽管SLE有多样复杂表现，但合格的风湿科医生可以通过各种临床表现排除其他疾病，从而发现并确诊SLE。
抗核抗体检测当然重要，但它只能证明有可能是SLE，而不能单纯依据抗核抗体阳性而确诊。该检测最大的好处是，如果是检测是阴性，则可以很大把握排除SLE（尽管不能绝对性的排除）。
一旦确诊SLE，医生要视乎疾病的严重度选择合理的治疗。
最核心的基础药物是羟氯喹。任何一个SLE病人，只要没有严重副反应，都应该口服羟氯喹治疗。它疗效肯定，副反应不多；哪怕有，也相对轻。
如果病情相对严重，预计羟氯喹不能控制住病情，则需要联合其他药物治疗。这包括糖皮质激素（简称激素）、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、贝利优单抗、利妥昔单抗等等。
除羟氯喹外，其他药物大多有免疫抑制作用。这可能带来容易感染病毒、细菌等。而激素还会带来浮肿，高血压，高血脂，骨质疏松等等副反应。很多病人没有死于SLE本身，而是死于治疗的并发症。
这也是很多病人害怕的原因；
不过，相对药物副反应，疾病带来的危害会更大。承受这些副反应是为了控制住病情，而当病情得到良好控制，则可以减量激素，乃至停激素。
在今天，SLE治疗进入了少激素时代。医生会尽可能减少激素的剂量，缩短激素的疗程。在确保疗效的同时，最大程度减少激素带来的各种副反应。
平衡好疗效与副反应，这是每个风湿科医生需要仔细斟酌的事情。
羟氯喹、各种免疫抑制剂等药物的引入，让SLE病人有了更美好的生活。1949 年至 1953 年在美国约翰霍普金斯大学就诊的 99 名患者的 5 年生存率为 50% 。相比之下，国际上新诊断SLE的患者 5 年生存率超过 90%，15 至 20 年生存率约为 80%。
那么中国的数据呢？一项根据对 1002 例系统性红斑狼疮（SLE）患者的调查、随访，获得总体生存率，并绘制生存曲，结果提示云南省系统性红斑狼疮患者 5 年、10 年、15 年、20 年生存率分别为 95%、91%、88%、84%。
这说明今天的SLE并不是什么绝症。相信未来医疗技术的进步，SLE病人的20年生存率超90%，甚至到95%也不是不可能。
比如，新近有很多SLE治疗药物得到初步验证：伏环孢素（voclosporin）、阿尼鲁单抗（Anifrolumab）、Teclistamab、达雷妥尤单抗（Daratumumab）、avacopan，以及国内火热的CAR-T治疗狼疮……
这些更新药物让那些难治病人的病情得到更好地控制。
科技在日新月异，当新技术、新理念涌现，红斑狼疮越来越变成一种不那么致命的慢性疾病。
而我也看到很多SLE病人除了在吃药，她们跟普通人一样的工作、生活，结婚，生育。她们拥有平常人一样的幸福生活。甚至有些病人已经完全停药。
因为今天的少激素理念，大多数SLE病人并没有激素所致的“浮肿”等副反应。从外观上，哪怕是医生也无法看出她是一个罹患红斑狼疮的慢性病病人。而她们里不少人也曾经吃激素吃到发胖，吃到发虚。但随着病情控制，减停激素让她们重获美丽和自信。
所以，大家要相信科学，珍爱生命，活着就有希望，就有无限可能。
补充阅读：
2，《罕见病（13）：阵发性睡眠性血红蛋白尿伴自身炎症的临床表现与诊断》
3，《肝硬化的诊疗概述（1）》
……
