我们先看几个真实病例
32 岁女性,主诉:腹痛、恶心、呕吐和腹泻10年。
10 年的反复餐后腹痛并持续的体重减轻。餐后腹痛导致她减少食物摄入量,有时甚至完全不吃饭。她的既往病史无明显异常。她没有服用任何处方药,也没有报告过敏。患者从未吸烟,报告没有大量饮酒。体格检查结果无明显异常,除了患者的体重为 38 kg 和身高为 160 cm (体重指数 (BMI) = 14.8 kg/m²)
63 岁男性,慢性腹痛、食欲不振和体重持续下降。患者每天只吃一顿饭即出现饱腹感,期间有几次严重腹痛伴呕吐发作。
既往有慢性阻塞性肺病、烟草依赖、长期饮酒和高血压病史。他否认排便或膀胱习惯有任何改变。正在接受肺病学检查的孤立性肺结节。
这类腹痛如下特征:
1,餐后腹痛发作、运动后腹痛发作、但也可以有休息时腹痛。
2,腹痛可能具有体位性,在身体前倾或膝部靠近胸部时减轻。
3,可能伴随不同程度的恶心、呕吐或腹泻;以及非自愿的体重下降。
4,医生查体可能发现有:上腹部压痛、呼气时上腹部血管杂音。
然而,上述症状并不特征性的指向某个明确的疾病。而是很多腹痛病因都存在上述特征。比如,胰腺炎就可以有餐后腹痛、体位性腹痛、同时伴有恶心、呕吐。
上述症状的非特异性,导致有上述症状的患者往往需要广泛的检查去排查各种病因。而其中一个病因往往被忽视,即:腹腔动脉压迫综合征(Celiac artery compression syndrome,CACS)。
最早描述该疾病的是Harjola 在1963年一篇报道,以及Dunbar 在1965年的报告。它有很多个名词,比如:正中弓状韧带综合征 (median arcuate ligament syndrome,MALS)、腹腔干综合征 (celiac axis syndrome ,CAS) 、邓巴综合征(Dunbar syndrome)
一般认为,腹腔动脉压迫综合征(CACS)是因为正中弓状韧带压迫腹腔动脉引起慢性复发性腹痛,跟其他慢性肠道缺血相似,症状没有特异性,诊断相对困难。
我们可以先看下解剖学:
(A) 正常的解剖关系(B) 正中弓状韧带下降导致腹腔动脉受压,参考2
腹腔动脉发自腹主动脉,它通常位于正中弓状韧带下方(T11和L1之间),但腹腔动脉的起始位置在个体间的差异是非常大的。
celiac axis=腹腔干=腹腔动脉,腹腔内血管示意图,参考1
腹腔干起始位置更高或更低都可能使其更容易受到压迫。约10%的患者正中弓状韧带位置异常,这可能会压迫腹腔动脉。
同时,呼吸也会影响到。比如,呼气时正中弓状韧带向头侧移动,对腹腔动脉的压迫加重,而吸气时压迫减轻。这也可以解释,为什么剧烈运动时会出现腹痛。这是因为深呼吸时,正中弓状韧带的活动幅度大,对腹腔干的压迫的频率更高且更给力。
然而,并不是所有腹腔干狭窄的人有腹痛等症状。比如,一项研究通过400例在肝肿瘤化疗栓塞时实施腹腔动脉血管造影的患者发现,7.3%的患者存在严重腹腔干狭窄(定义为狭窄超过50%且压力梯度>10mmHg),其中一半是由正中弓状韧带压迫引起,但所有患者都无症状。
为什么呢?
因为腹腔内的血管分支很多,只要有充分的侧支循环,这种压迫就不足以带来组织细胞的缺血缺氧,从而带来腹痛等症状。
也有研究认为,正中弓状韧带毗邻发自内脏神经节前纤维的腹腔丛(或腹腔神经节)、膈神经和迷走神经的躯体支、副交感节前神经和交感神经节后纤维。腹腔动脉压迫综合征的疼痛可能是由腹腔丛介导,但这一点仍有争议,证据也不充分。
不过有一点可以肯定,在部分病人身上的确因为这种狭窄而带来腹痛等系列症状。而手术治疗解除了压迫,让患者的症状得到控制。
比如, 38 岁白人女性主诉餐后腹痛、消化不良、活动后乏力。症状导致严重的食物摄入受限,以及体重不自愿减轻。体检发现有显著的上腹部杂音,在深呼气时加重。她的其余临床检查没有异常,除了腿部存在浅表静脉曲张。
下图是CT血管成像。我们可以看到腹腔动脉典型的钩状向下狭窄是由于弓状韧带的外源性压迫,尤其是在深呼气时。
左图为吸气时,右图是呼气时。参考3
左图为吸气时,右图是呼气时。参考3
从上述图可以发现,在吸气时,患者的血管扩张,往上的血管可以显露;而在呼气时,血管狭窄,往上的血管分支不显露。
该病人手术解除压迫后3个月时随访,患者反馈没有任何症状,体重也有反弹。
目前的研究发现,对于无症状的腹腔动脉受压迫,不建议手术治疗。因为这样的腹腔动脉受压迫并没有带来恶果,无需理睬。
而对于有典型腹痛/腹胀、或者饮食受限的患者,如排除了其他可能再考虑CACS;因为其他病因引发腹痛/饮食受限的可能性更大。只有其他病因无法解释时,再考虑CACS。
补充阅读:
2,《恶心呕吐,要想到“肉毒中毒”------常常被医生漏诊的疾病》
3,《什么是自身炎症性疾病?》
参考资料:
1,Uptodate临床顾问
2,Shams Iqbal,Mahesh Chaudhary,Median arcuate ligament syndrome (Dunbar syndrome),Cardiovasc Diagn Ther. 2021 Oct; 11(5): 1172–1176. doi: 10.21037/cdt-20-846
3,Giovanna Mezzalira Santos, Luiz Marcelo Aiello Viarengo, Marcos Danillo Peixoto Oliveira,Celiac artery compression: Dunbar syndrome,J Vasc Bras. 2019; 18: e20180094. Published online 2019 May 23. doi: 10.1590/1677-5449.009418