右室双出口双心室修复术的多中心远期结果研究
学术
健康
2024-10-28 17:32
上海
*仅供医学专业人士参考
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导读：右室双出口是一种复杂的先天性心脏畸形，外科矫治策略有难有易。本文对81例接受双心室修复术的右室双出口患儿回顾性研究分析，总结了早期和远期效果，一起来看看吧！
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目的：本项多中心回顾性研究旨在展示来自发展中国家的右室双出口(double outlet right ventricle，DORV)患儿的远期手术结果。
方法：心脏外科援助基金会(Mécenat Chirurgie Cardiaque)将筛选出的简单和复杂先天性心脏病患儿，包括DORV患儿，送往法国接受手术治疗。这些手术在9家专门从事儿童心脏外科的医院进行。数据来自心脏外科援助基金会的综合数据库，并有严格的术后随访。纳入的患者仅包括具有两个心室可行双心室修复术的DORV患者。根据国际疾病分类第11版(International Classification of Diseases-11，ICD-11)的标准，DORV被定义为一种先天性心血管畸形，其中两条大动脉完全或主要起源于形态学右心室。结果：从1996年1月至2022年1月，共进行了81例连续的DORV双心室修复手术。DORV分为6个亚型，分为两组：DORV-交通型室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)：DORV-VSD (n=25)，DORV-法洛四联症(n=34)，DORV-大动脉转位(n=5)；以及DORV-非交通型(non-committed，nc)VSD：DORV-ncVSD-无肺动脉狭窄(pulmonary stenosis，PS) (n=7)，DORV-ncVSD-PS (n=5)和DORV-房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)-PS (n=5)。4例Fontan手术患者被排除在外。3名患者失访(3.4%)。总体围手术期死亡率为7.4%±2.6%，6/81 (95%置信区间：2.8%-15.4%)，从DORV-AVSD-PS的0%到DORV-ncVSD-无PS的14%不等。总体10年生存率为86%。DORV-ncVSD的早期死亡率为5.9%±2.4% (1/17)，与DORV-交通型VSD的7.8%±2.7% (5/64)相似(P=0.79)。大动脉调转术和DORV-AVSD-PS修复术的效果趋于最佳。VSD扩大在DORV-ncVSD中明显更多见，为42% (5/12) (P=0.001)。复杂组中病例数较少。Fontan病例数明显较低。主动脉完全起源于右心室代表了DORV的基本异常和手术挑战。结论：总体10年生存率为86%。本研究表明，相比于复杂DORV(非交通型VSD)，简单DORV(交通型VSD)的双心室修复术早期和远期效果趋势令人满意。
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图1 右心室双出口分类：室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)为交通型和非交通型AL：前肢；AVSD：房室间隔缺损；CS：圆锥间隔；DORV：右心室双出口；PL：后肢；PS：肺动脉狭窄；TGA：大动脉转位；TSM：室间隔小梁；VSD：室间隔缺损
右心室双出口手术结果
本DORV研究的人群特殊，仅包括来自发展中国家的儿童。这些儿童的DORV手术结果有所不同，因为他们年龄较大(4.5±3.9岁)，存在肺部未得到保护的肺动脉高压风险，由于近亲结婚导致疾病发病率高，以及潜在的心脏以外因素导致的远期死亡风险(如疟疾、结核病、营养不良和创伤)。值得注意的是，随访质量高达96.6%，只有3名儿童失访，这在非洲儿童中尤为难得，因为他们通常来自偏远地区。这一结果是通过心脏外科援助基金会的一名全职员工负责随访而实现的。在研究期间只进行了4例Fontan手术，显示了外科医生对双心室修复的偏好。这些长期随访结果与文献中报道的结果相当，但本系列中Fontan病例较少。
6种亚型结果
令人惊讶的是，尽管没有统计学意义，但交通型VSD的围手术期死亡率(7.8%)高于非交通型VSD(5.9%)，。这一不尽如人意的结果可能与解剖诊断、手术和围手术期护理的总体改进有关。“简单”DORV(DORV-VSD和DORV-Fallot)有令人满意的早期和远期结果。本系列研究显示5例DORV-房室间隔缺损(atrioventricular
septal defect，AVSD)-肺动脉狭窄(pulmonary
stenosis，PS)病例的结果趋势良好，10年生存率为100%。这种情况的双心室修复首次由Roger
Mee在1986年成功实施，随后由Planché等人，最近由Bove进行。双心室修复的主要风险是由于布置较大VSD补片而导致右心室腔缩小，这种并发症可以通过增加Glenn吻合来缓解。这种情形的严重程度与相关病变有关：内脏异位/内脏异构、完全性肺静脉异位引流、肠旋转不良等。在心脏外科援助基金会接受的患者中未发现严重形式的DORV-AVSD-PS病例。DORV-大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)和DORV-非交通型VSD的远期生存率较低，可能与肺血管高阻力有关。亚主动脉型VSD和双交通型VSD被归为一组。然而，双交通型VSD可能更具挑战性，因为引流至主动脉可能会造成潜在的肺动脉瓣下狭窄。
3种不同手术方式的结果
大动脉调转术和简单双心室修复术的远期结果相同，10年生存率分别为90%和89%。大动脉调转术已成为DORV-TGA的首选术式，本系列研究中4例大动脉调转术无早期或远期死亡。大动脉调转术用于6例DORV-ncVSD-无PS患者，有1例早期死亡，无远期死亡。如先前发表的文献所述，当引流至主动脉导致三尖瓣或圆锥乳头肌损伤时，几乎所有病例均可以进行VSD引流至肺动脉并联合大动脉调转手术。复杂双心室修复术可以实现无早期死亡，但10年生存率为69%，这一差异无统计学意义。DORV-ncVSD-PS仍然是最具挑战性的形式，因为在瓣膜性肺动脉狭窄的情况下无法将VSD引流至肺动脉。VSD/室间隔交通的扩大伴有3例房室传导阻滞。切开VSD的位置因VSD/室间隔交通是膜周型还是流入道型而异。5例患者进行了Rastelli手术和REV(Réparation
à l'Etage Ventriculaire)技术。本系列研究中未尝试Mair等、Stoica等和Li等发表的双根部移位技术。这种具有挑战性的手术技术需要很长的主动脉阻断时间，在DORV-ncVSD-PS中难以实施，因为移位后主动脉仍位于右心室。从非洲国家获得DORV的准确诊断是困难的。大多数发展中国家可以使用心脏计算机断层扫描是一项宝贵的进步。利用这些当地的扫描仪，我们能够进行三维虚拟重建和三维打印(图2)，这对于选择手术患者非常有用。
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图2 六种右心室双出口的三维打印模型 DORV：右心室双出口；nc：非交通型；PS：肺动脉狭窄；VSD：室间隔缺损
DORV病例中存在巨大的解剖变异，这解释了采用分类的困难。将VSD的位置(n=3)、是否存在PS(n=2)和主动脉的位置(后、并列、前)(n=3)相加，潜在可能有18种组合。我们仅选择了6种主要解剖类型，完全基于VSD的位置和是否存在PS。大血管的关系与DORV类型之间没有明显的相关性，尽管在DORV-ncVSD中主动脉通常完全起源于右心室且位于前方，而在Taussig-Bing畸形中并列。因此，我们预见DORV的分类应该主要根据VSD的位置，其次是否存在PS来定义。
在以前的出版物中，我们指出DORV应该有大血管完全起源于右心室(200%)。在这里，我们使用了ICD11的定义，即大血管也可以“主要”起源于右心室。这个“主要”一词是模糊的。我们建议最好使用百分比，90%。在交通型VSD中，大血管要么90%要么完全起源于右心室。在少数交通型VSD病例中，手术报告不够准确，无法确认大血管完全起源于右心室。但所有6例三维重建病例的大血管都完全起源于右心室。90%规则在Taussig-Bing畸形中尤为正确。在DORV-肺动脉瓣下VSD中，主动脉完全起源于右心室，但肺动脉可能部分骑跨右心室，有二尖瓣-肺动脉连续性。Taussig-Bing畸形似乎是DORV和TGA之间的过渡性畸形。另一方面，重要的是，在非交通型VSD(DORV-ncVSD和DORV-AVSD-PS-等位)中，大血管显然完全起源于右心室，有恒定的二尖瓣-主动脉不连续和二尖瓣-肺动脉不连续以及双圆锥。1957年，Witham等将DORV命名为部分转位复合征(这产生了今天仍在使用的大动脉完全转位这一术语)，意味着主动脉完全起源于右心室，这是一个现实的说法。
常用的“大动脉转位”一词实际上是圆锥干异常的同义词，包括法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、永存动脉干、左心室双出口等，这个术语比较模糊。文献中有时使用的“DORV转位”一词也令人困惑。它是指DORV-TGA亚型(Taussig-Bing畸形)吗？显然，“转位”到右心室的大血管是主动脉。因此，似乎“DORV转位”这一术语描述的是主动脉完全起源于右心室的DORV。
DORV-AVSD-PS-内脏异位/内脏异构综合征被添加到Lev分类中。这种形式是否有交通型VSD仍有待讨论。值得注意的是，DORV-AVSD-PS-内脏异位/内脏异构综合征患者没有唐氏综合征，这与几乎总是伴有21三体的AVSD-法洛四联症患者有很大不同。
Multicentre
study on late outcomes of biventricular repair of double outlet right ventricle
François
Lacour-Gayet
法国Fondation Mecenat Chirurgie Cardiaque
European
Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2024Doi：10.1093/ejcts/ezad423
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