导读：主动脉解剖学特征是主动脉疾病不良事件的重要预测因子，其中升主动脉长度被认为是新的潜在干预标准。广东省人民医院心外科首席专家庄建教授和心外科副主任医师（医疗组组长）陈泽锐对药物治疗A型主动脉壁内血肿患者升主动脉长度与不良预后的相关性进行研究，近期发表于European Journal of Cardio-Thoracic Surgery。
摘 要
目的：升主动脉长度近期被认为是主动脉疾病不良事件的新型预测因子，但其在A型主动脉壁内血肿(intramural hematoma，IMH)中的预后价值尚不明确。本研究旨在评估初始采用内科治疗的A型IMH患者升主动脉长度与预后的相关性。
方法：我们回顾性分析了急性A型IMH患者的临床资料。通过计算机断层扫描(computed tomography，CT)测量升主动脉长度。主要终点为主动脉进展，定义为需要主动脉介入治疗或主动脉相关死亡。
结果：共纳入98例患者。中位随访2.6年期间，27例患者(27.6%，即每年100例患者中9例)出现主动脉进展。与升主动脉长度<11 cm的患者相比，升主动脉长度≥11 cm的患者主动脉进展率(54.2% [每年100例患者中20.9例] vs 18.9% [每年100例患者中6.1例]，p=0.001)、手术干预率(45.8% vs 12.2%，p=0.001)和溃疡样突起(ulcer-like projection，ULP)发生率(25.0% vs 2.7%，p=0.002)均显著升高。Kaplan-Meier分析显示升主动脉长度≥11 cm组无进展生存率较低(p=0.0021)。升主动脉长度预测主动脉进展的敏感性为61.9%，特异性为77.8%，曲线下面积为0.756(95%置信区间:0.649-0.862)。
结论：升主动脉延伸率可能有助于明确初始采用内科治疗的急性A型IMH高危亚组患者，这些患者可能从早期手术中获益。在这类患者的风险分层和管理中应考虑升主动脉长度这一指标。
注：蓝色箭头：升主动脉壁内血肿；红色箭头：升主动脉；蓝线：升主动脉长度
讨论
本研究发现，在最初接受药物治疗的A型IMH患者中，升主动脉长度与不良主动脉预后显著相关。升主动脉长度≥11 cm 是主动脉进展的强有力预测因子。据我们所知，这是首次在该患者群中专门评估升主动脉长度在预后价值的研究。
升主动脉长度(ascending aortic length，AAL)近期被发现是主动脉并发症的新型预测因子。Wu等发现，与AAL<9 cm相比，AAL≥13 cm与不良主动脉事件的风险增加5倍有关。他们提出11 cm可能是升主动脉瘤干预治疗的潜在标准。随后数项研究证实了主动脉延伸率的预后价值。Heuts等证实主动脉长度预测主动脉不良事件的阳性预测值高达70%，而主动脉直径的阳性预测值仅为20%。Eliathamby等发现，在校正直径、年龄和性别后，夹层患者的升主动脉比正常对照组长16 mm，比稳定性动脉瘤长12 mm。
主动脉延伸率与不良预后相关的病理生理机制尚未完全阐明，可能涉及血流模式改变、壁应力和主动脉重塑。升主动脉冗长可能导致血管角度增加和湍流形成。湍流可引起局部剪切应力升高，这与内皮功能障碍、炎症和主动脉壁退变相关。此外，冗长的主动脉可能经受更大的纵向应力和更少的应变力，进一步导致主动脉脆性增加。
历史上，最大主动脉直径一直是指导主动脉疾病管理决策的主要因素。多项研究证实了主动脉直径在A型IMH中的预测价值。然而，单纯主动脉直径可能不足以完全反映不良事件的风险。国际主动脉夹层注册研究(International Registry of Acute Aortic Dissection，IRAD)发现近60%的A型夹层发生于直径<5.5 cm的患者。这促使人们寻找其他解剖和临床预测因子来完善风险分层。在我们的研究中，主动脉直径与进展无关，这可能是因为我们的队列包含了初始采用内科治疗的A型IMH患者。在我们中心，主动脉直径>50 mm的患者通常建议手术而非内科治疗。
IMH厚度作为A型IMH预后因子的作用仍存在争议，文献报道结果不一致。在我们的研究中，进展组IMH厚度显著大于稳定组，这与Kitai等和Song等的研究结果一致。研究期间关于IMH厚度预后价值的差异可能归因于研究人群、样本量和不良预后定义的差异。此外，IMH 的动态变化及其厚度随时间的快速变化，可能影响基于入院时单次测量对其预后意义的评估。连续影像学检查可能为IMH厚度的演变及其与预后的关系提供更有价值的信息。
溃疡样突起(ulcer-like projection，ULP)一直与IMH较高的并发症发生率相关。在我们的队列中，大多数伴有ULP的患者接受了早期手术，这使我们无法评估单纯药物治疗时ULP作为进展预测因子的作用。这一决策反映了我们中心的方案以及文献中普遍共识——即伴有ULP的患者由于并发症风险较高应密切随访并更积极治疗。
我们的研究发现，马凡综合征(Marfan syndrome，MFS)是A型IMH患者进展的重要危险因素。这一发现与MFS与主动脉脆性之间确定的关联一致，这种关联使这些患者易发生主动脉并发症。这种遗传性结缔组织病导致主动脉壁弹力蛋白含量减少和基质金属蛋白酶活性增加，导致抗张强度降低，易发生主动脉扩张、夹层和破裂。鉴于MFS合并A型IMH患者主动脉并发症风险增加，我们的研究结果提示这一亚组可能需要早期和积极干预。
虽然单个解剖因素提供了重要的预后信息，但临床决策通常需要权衡多个变量。Li等提出了一个结合临床特征和影像学发现的预测模型。Kageyama等基于入院血压、心包积液、主动脉直径和ULP制定了一个风险评分。未来的模型应考虑纳入升主动脉长度，因为它在我们和其他研究中都与预后密切相关。此外，考虑到单独使用升主动脉长度作为预测因子的敏感性和特异性相对较低，我们强调应将其作为更广泛风险评估策略的一部分。然而，为一种相对罕见的疾病如A型IMH建立稳健的预测模型，需要汇集多中心数据以获得足够的统计效能。
值得注意的是，2024年欧洲心胸外科学会(European Association for Cardio-Thoracic Surgery，EACTS)/胸外科医师学会(Society of Thoracic Surgeons，STS)指南最近已经发布。该指南建议在无高危特征的A型IMH患者中可以考虑最佳内科治疗和连续影像学随访(IIb类推荐)。重要的是，该指南还认可了升主动脉长度在胸主动脉瘤临床决策中的关键作用。本研究可能进一步扩大升主动脉长度在更广泛主动脉疾病中的应用。
原文标题
Ascending Aortic Length Predicts Adverse Outcomes in Type A Intramural Hematoma
作者
陈泽锐，庄建
广东省人民医院
期刊
European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2024
Doi：10.1093/ejcts/ezae386
专家简介
庄建 教授
广东省人民医院心外科首席专家
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陈泽锐
广东省人民医院心外科副主任医师（医疗组组长）
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编辑：黄琰
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