导读:斯蒂芬·韦斯塔比是一位英国心外科医生,曾任英国牛津约翰·克拉德克利夫医院主任医师多年,师从John Kirklin,参与超过11000台心外科手术。英国媒体形容其“心脏技术先驱,一位天才、特立独行、藐视规则、无视医院官僚警告,昼夜不停地工作,不断突破边界。三十年前,如果警察发现他开着捷豹去医院急诊时超速,他们会派VIP护送他去医院。”
心外时空在2022年有幸邀请韦斯塔比教授参与了《走进心维度》节目,韦斯塔比教授在节目中真诚分享了他从医的初心、学医经历等,可在文末回顾。
今天分享一篇韦斯塔比教授的自传《打开一颗心》中的节选内容,讲述了其跨越1万6千公里拯救一名患有ALCAPA的6个月女婴的故事,描绘了一场惊心动魄的手术,以及永不放弃的勇气。一起来看看吧!
我们绝不投降。
——温斯顿·丘吉尔,1940年不列颠战役
(本文节选自该书的第八章,原标题为《再生的心》,作者:[英] 斯蒂芬·维斯塔比,译者:高天羽,理想国 | 广西师范大学出版社,2018.11)
1999 年 2 月 15 日,周一凌晨 3 点 45 分,电话响了。这时候来电准没好事。我十三个小时前刚在澳洲着陆,之前坐了二十四个小时的飞机。在一片漆黑中,我爬到酒店大床的另一侧,把听筒打到了地上。电话断了。我很快又睡了过去,多亏了褪黑素片(改善睡眠的药物)和我在晚餐时喝的那瓶梅洛葡萄酒。十分钟后,电话再次响起。这一次我成功接了起来,但心里相当恼火。
“韦斯塔比,我是阿彻。你人在哪里?”
尼克·阿彻(Nick Archer)是牛津的儿童心内科主任医师。
“尼克,你知道我在澳大利亚享福呢,现在是他妈的大半夜——出什么事了?”
我并不想听他的回答。
“很抱歉,斯蒂夫,我们需要你回来。有一个婴儿得了ALCAPA,她父母知道你,想让你来主刀。”
好极了,真是。
“什么时候?”
“越快越好。她已经心力衰竭,我们快保不住了。她的心室很不好。”
没必要再讨论下去了。我可以想象她的父母是怎样狂乱,渴望赶紧给孩子做一台手术,还有四位祖辈是怎样簇拥在孩子的病床周围,想安慰她父母,却只是在传递焦虑。我别无选择。
“好吧,我今天就飞回来。你告诉团队我们明天手术,无论多晚。”
***
南半球正值盛夏,清晨,阳光就已透过窗帘照了进来。再睡已经没有意义。我穿过窗帘走到阳台上,望着这全世界最美的城市景观。在港口的另一侧,第一缕晨光在悉尼歌剧院上投下幽灵般的影子。下面的港口里,桅杆上旗帜翻飞。在我的右边,白色的城市灯光映衬着粉色的清晨天际。一辆哈雷摩托换挡的声音划破寂静。也许是一位外科医师正在赶往悉尼。
而在牛津,一场真实的悲剧正在这个小小的家庭上演。
柯丝蒂是一名六个月大的漂亮女婴,命运在她身上安装了一个致命的自毁装置,这个悲惨的细节似乎注定要在一岁生日前终结她的生命。
ALCAPA是“左冠状动脉异常起源于肺动脉”的简称,以人类的解剖结构之复杂,这也是一种孤立而极其少见的先天性异常。
简单地说,就是心血管接错线了。
心脏的两支冠状动脉都应该从主动脉起源,并向心肌提供富含氧气的高压血液。它们绝对不可以和肺动脉连接,因为肺动脉里的血液含氧量和血压都很低。如果正常的右冠状动脉和错接的左冠状动脉之间可以长出侧副血管,那么 ALCAPA 患者还可以幸存一段时间。但这还不足以维持通往主要泵血腔室的血流。心肌细胞因为缺氧而死去,代之以瘢痕组织,使患儿反复经历痛苦的心肌梗死。瘢痕组织不断蔓延,导致左心室扩张,然后心脏逐渐衰竭,肺部也被血液阻塞,造成病人呼吸困难、疲惫不堪,就算进食的时候也不会缓解。
因此,虽然柯丝蒂才六个月大,却已经有了和我外公一样的症状—终末期冠心病造成的心力衰竭。但因为 ALCAPA 极其罕见,往往要等到患儿病危时才能诊断出来。还好她父母聪明,他们意识到女儿出现了严重问题,坚持要送她就医。
柯丝蒂的经历特别让人痛心。她母亲贝姬在她之前生了一个儿子(已经三岁),是一个有经验、负责任的妈妈。她在怀孕期间没有得病、抽烟或者喝酒,也没有冒险试过任何可能危害胎儿的活动。每次产前检查和超声波扫描的结果都显示胎儿正常。她在 1998 年 8 月 21 日通过剖宫产生下了柯丝蒂,分娩时做了腰麻。起初孩子看起来一切正常,但这种情况没有维持多久。
胎儿在子宫里时,主动脉和肺动脉的血压和血氧含量都是相同的,所以柯丝蒂那颗微小的心脏也是安全的。但在出生之后,心脏流出的血液就分开了,一股流向身体,一股流向刚刚扩张的肺部,肺动脉的血压和血氧含量也随之下降。于是在 ALCAPA 的病例中,那条至关重要的左冠状动脉中的血流和血氧含量也跟着陡然下降。
柯丝蒂在医院里第一次接受母乳喂养的时候就开始呻吟,贝姬还注意到她的鼻梁上流下一粒粒汗珠。反复喂奶搞得贝姬暴躁又紧张。
这和她儿子之前的表现截然不同,于是贝姬找了一个儿科医生给柯丝蒂复查。对方告诉她完全不必担心。
这正是焦急的父母想听的话。但实际情况是,谁都懒得去找孩子不舒服的原因,因为太麻烦了——这些蹩脚医生。
到了这份上,贝姬也没别的办法,只能带着那团易怒而珍贵的小东西回家了。
不出几周,贝姬就认定孩子出了什么严重问题,因为每次喂奶时,她都会出汗呕吐。她费力地呼吸着,紧握着小拳头尖叫,直到脸上现出青紫色。
贝姬带着她去看了好几次全科医生,有时一周就去三次,但是每一次对方都只含糊地安慰她几句。她和医生的对话很紧张,很不愉快,医生也觉得她神经过敏、难打交道。
但是柯丝蒂虽然呼吸急促,却并未发烧,这可以排除她胸部感染的可能。她的肚子也很柔软,没有胃部或肠道阻塞的迹象。
这样,所有常见的儿科疾病都排除了。家人和朋友提出了理性的解释:一定是绞痛,大一点就好了。然而丈夫在外工作,独自抚养孩子的重担使贝姬越来越焦躁。柯丝蒂的体重没有增加。她的皮肤有一种褪了色的苍白,还发出狗叫般的咳嗽声。
实际上,这个婴儿正在反复发作小型心肌梗死,她的胸部疼得厉害,但是她既不理解发生什么,也无法与大人沟通。有时候,人的身体残酷得出奇。
终于,贝姬在全科医生的诊所里爆发了,她坚决要求把女儿转到当地的医院里。她给孩子拍了两次 X 光胸片,但两次都只诊断出了细支气管炎。
然后在一天午睡时,柯丝蒂的皮肤变成了可怕的灰瓦色,怎么叫都不醒,身子也变得软软的。惊慌的贝姬赶忙抱起她冲向了诊所。
但是等她们赶到前台,孩子却醒了过来,皮肤又是粉红色了。贝姬又受了一顿奚落。对方叫她不要大惊小怪,医生还有真正的病孩要看。母女俩被刻薄地打发走了,这次又是只开了一点抗生素。柯丝蒂的硕大心脏还是没查出来。
贝姬的焦虑和挫折发展成了绝望。
她的所有本能都在告诉她,如果不再追着医生做点什么,可怕的事情就要发生了。于是她直接把车开到了当地那家小医院的急诊部。
接待她的是一位富有同情心的女医生,自己也有孩子。她明白母亲的直觉往往是正确的,于是把孩子转到了一家较大的城市医院,由那里的值班儿科医生复查。
那是一个酷寒结霜的夜晚,母女俩被冷落在没有暖气的医院走廊里,一坐就是几个小时。贝姬拼命想为柯丝蒂保暖,但她的身子越来越瘫软,皮肤越来越灰白。等到深夜,医生终于接待了她们。
第一个初级医生认为这是细支气管炎,觉得不必细看,想直接把她们打发走——好像在所有儿科疾病中,这些医生就只听说过细支气管炎似的。
贝姬愤怒而气馁,但是生怕自己一抗议又会被赶出医院。
她依然决计要给孩子拍 X 光胸片,否则就不离开,医生指责她不讲道理——在这个时候麻烦任务繁重的放射科技师过来,是不是太任性了?
于是,这对伤心的母女只能穿过几道灯光昏暗的走廊和冰冷的室外通道,自己摸到了放射科。
她们回到急诊部时已过午夜,贝姬把片子拿给一名护士,接着母女俩就又给晾在一边。
又等了三十分钟之后,那些医务人员的态度出现了戏剧性的变化。贝姬和柯丝蒂被请进一个小隔间,里面有好几个医生。他们个个压低嗓门,表情凝重,护士也拿来了输液袋和药物。
这比忽视更可怕。
刚才很凶的那个护士现在换上了一副尴尬的表情,她把贝姬拉到一边,说要把柯丝蒂转到牛津一家专门的儿童心脏中心—这次有救护车护送。
刚刚还只是细支气管炎的她,现在却一下子病得需要监护了。
那么,X 光拍出了什么让医护人员忽然行动起来的东西呢?是她巨大的心脏。
在这之前人人懒得给她做检查,但其实只要用 X 光一照,问题就很清楚了。贝姬追问之前在同一家医院拍的 X 光片为什么没有发现问题,他们说是之前把心脏阴影错当成积液了——“抱歉啊,这是个常见的错误。”
好一个常见的错误!这位母亲的焦虑仿佛一把斧子,砍得她喉咙干涩,双腿瘫软。
当她们来到牛津,一切都不同了。
儿童心内科的主治医师亲自来接救护车,把她们直接带到一间儿童病房。那里住满了有严重心脏问题的儿童,一台台监护仪滴滴作响—就仿佛深夜里一个忙碌的蜂巢。
尼克·阿彻在凌晨 3 点赶到。在给柯丝蒂做检查时,他立刻担心起了她的体温。贝姬虽然想尽法子给她保暖,她的身体却依然是冷的,需要放到恒温箱里保暖才行。他们很快给她做了心电图,验了血,还推来一台超声心动仪拍摄她的心腔。
最初的结果好像不坏:她的四个心腔都在,彼此也没有穿孔。但令人担忧的是,她的左侧心房和心室都增大了,左心室尤其严重。这就是她心力衰竭的原因,那张惊人的 X 光片也得到了解释。
柯丝蒂送来一个小时刚过,心内科团队就确认她因为多次心肌梗死而出现严重心力衰竭。她的部分左心室壁覆盖了一层薄薄的瘢痕组织,其间点缀着艰难收缩的心肌。
这种病在婴儿身上很少见,但诊断结果可能就是这个。她还需要再接受一次检查。使用心导管能确切诊断病因,但是需要全身麻醉,而以她现在的身体状况,根本没法接受进一步诊疗。
在医院里等候的贝姬满怀悲伤,心力交瘁。她的丈夫远在美国出差,她非常孤独,心中充满内疚和不理性的想法:是她在怀孕时运动太多了吗?是喝了太多咖啡的缘故吗?还是冒犯了上帝?
任何事情都一定有原因。深深的绝望攫住了她的心,焦虑很快发展成彻底的恐慌。她认定自己会失去柯丝蒂。但是当冬天的阳光照亮地平线时,她还是昏睡了两个小时。醒来时,病房里一片忙碌,她发现到处是态度积极的热心人,个个都在劝她安心:虽然情况艰难,但柯丝蒂已经有杰出的团队照顾。
过了整整五个礼拜,柯丝蒂的状况才好转到可以使用心导管。这时贝姬已经叫丈夫回来和她分担痛苦。
在手术的前一晚,麻醉医生迈克来找他们谈话。迈克平时是一个快乐积极的人,这时脸上却没有多少笑容。
他提醒这对夫妇:柯丝蒂的心脏受损很严重,有可能在手术的过程中不治。身为医生,他必须告诉他们这一点。当天夜里,医院里的牧师给小病床上的柯丝蒂施了洗礼,医生、护士和几个其他病人的家属都聚在周围帮助他们。
每个人都知道心导管会显示什么结果。只有一种罕见病会这样折磨一个婴儿,只有它会在生命的最初几个月就引发几次心肌梗死,那就是 ALCAPA。
贝姬从医生嘴里偷听到了“早期手术”这几个字,她希望他们说的不是心脏移植。
她和丈夫整夜都守在柯丝蒂的小病床边,害怕女儿随时会离去。到了早晨,整晚没睡的贝姬已经怕得瘫软了。她给女儿穿上最好的睡衣,又在头发上打了个结,才送她去心导管室。
讽刺的是,这天刚好是情人节。贝姬后来对我说:“一个女孩子,就算身体不好也要打扮得漂漂亮亮的。”
此时我人在澳洲,刚刚登上回程的飞机,就开始描画柯丝蒂的主动脉、肺动脉和她反常的左冠状动脉的结构。
我知道现有的 ALCAPA 手术技术有局限,失败率也很高,于是我趁飞行的时间思考别的手术方案。等到飞机巡航到爪哇上空时,我已经设计好了新的方案。
我是最后一个上飞机的,到伦敦时又成了第一个下来的。
就在我等待飞机连接空桥、打开舱门的时候,客舱服务总监给我递上一瓶香槟,祝我好运。她轻声说:“我姐姐的孩子就是您动的手术。”
世界真小。我谢了她。
回到牛津时,我给同事胜间田打了个电话,要他把柯丝蒂的父母领到我的办公室,把知情同意书也带来。心导管显示阿彻的猜测完全正确,柯丝蒂需要立即手术。
我见到贝姬时,她显得疲惫而焦躁。她一眼就猜出了我是谁。和丈夫走进我那间寒冷的活动板房办公室时,她的表情一下明亮了起来。
“见到您真高兴。”她说,“旅行还顺利吗?”
“很好,我休息得很充分。”我撒了个谎,“我们得开始干了,不是吗?”
胜间田设法找来一只电暖炉驱逐冷气,我们也开始寒暄起来。
他们说家里有个亲戚是一家心脏瓣膜公司的代表,很熟悉我,他本来准备在澳大利亚的会议上和我见面的。他们说真抱歉打断我的行程,并深深感谢我能赶回来,因为他们不想让我以外的任何人给女儿动手术。
虽然室内有了暖意,贝姬却还是恐惧得颤抖不已。可怜的孩子。在医院等了几个礼拜,最后的日子终于要来了——一个她可能失去孩子的日子。
只要我能做到,我都尽量不让自己感染焦虑。但是麻醉科的同事就困难多了,因为他们要面对病人进入手术室和家属痛苦别离的场面。我向手术团队描述了我的手术方案,解释为什么我认为这要优于现有的技法。
我准备从主动脉壁上取一块皮瓣,把它放到肺动脉下方,再用它和肺动脉上的皮瓣一起组成一根管道。而她肺动脉上的这片皮瓣已经包含了左冠状动脉的错误起点,这样就能做出一根新的冠状动脉,它将从主动脉直接输送高压富氧血液,实现冠状动脉的本来功能。
富含氧气的鲜血将滋养衰竭的心肌,防止再发生心肌梗死。胜间田对我这个方案很感兴趣,他抑制不住兴奋,立刻跑到外面给医院的摄像组打电话去了。
由于病人的心脏严重衰竭,这样一台手术风险巨大。贝姬用颤抖的手签署了知情同意书,然后我和他们一起向儿童病房走去。
我来到柯丝蒂的病床边,发现她的心力衰竭比我想象的还要严重,简直是我在儿童身上见过的最严重的情况。
她的身子极瘦,几乎没有体脂,肋骨起伏、呼吸急促,这都是肺部充血造成的。她的腹部也因为积液而肿胀。她现在还是一个漂亮的小宝宝,但如果不马上手术,就会在几天之内死去。
虽然我的脑袋里有一个声音在喊“这下麻烦了”,我的嘴上却恰当地说:“我现在就进手术室。”
迈克正和几个护士在麻醉室里忙碌地准备着药物和导管。他已经熟悉流程,之前给柯丝蒂插心导管的时候就是他做的麻醉,监护仪上的一些电线还没拔下来呢。
“你真有信心把这孩子救活吗?”他一见面就问我。
我没回答,只对护士和灌注组说了声愉快的“早安”,接着大步走进咖啡间。
我不想看到贝姬把孩子交给陌生人的场面,这种事总是令我揪心。
等我回来时,柯丝蒂已经在手术台上躺好了。她身上盖着绿色的手术巾,再用一块黏性塑料手术巾固定。露在外面的只有她皮包骨头的小小胸口和肿胀的腹部,其他都盖住了。心脏手术必须倚仗技术,不带感情。
我来到刷手槽边,跟胜间田和身高一米九八的澳大利亚同事马修一起默默刷手。这时,一部摄像机小心翼翼地架到了手术灯旁边。我明显感受到手术室里的激动氛围——接下来的手术新奇、隐秘而有风险。
当我用手术刀片划过柯丝蒂胸骨上方的皮肤时,里面没有出血。在休克状态下,她的身体关闭了皮肤上的毛细血管,好将血液引向重要器官。
接着电刀切开了附在骨骼表面的薄薄一层脂肪,伴随一阵特有的嘶嘶声和一缕烟气,那是电流烧灼渗血的血管时产生的——不过眼下也没有多少血管在渗血了。接下来是用电动骨锯锯开她的整条胸骨,显露出鲜艳的红色骨髓。
我们用一把小型金属牵开器撑开她小小的胸腔,弯曲和拉伸肋骨与脊柱之间的关节。婴儿的胸骨和纤维心包之间有一个多肉的胸腺,现在它已经完成了为胚胎制造抗体的任务,我们于是摘除了它。
电刀继续着它肮脏而不可或缺的工作,它切开纤维心包,暴露了心脏,淡黄色的液体流泻出来,由吸引器吸走。与此同时,团队中的另外几位成员也在默默工作着。
迈克用肝素防止柯丝蒂的血液在心肺机中结块;灌注组准备好了复杂的管道、血泵和氧合设备,让柯丝蒂的身体能在心脏停跳后继续生存;洗手护士保利娜专心地把手术器械准确无误地递到我的手里。
我很少需要开口吩咐什么。这项复杂而高度协同的工作十分仰仗一支稳定而连贯的团队,这里的成员大多和我共事多年,我完全信任他们。
当我们拉起心包的边缘露出心脏时,胜间田在边上深吸一口气,咕哝了一声“妈的”。
真是骇人的景象。这时迈克抽完第一支烟回来了,他听见胜间田的话,把头探到手术巾上方。我也同意情况比我们预想的还要严重。这一切,其他人都能在电视屏幕上看到。
本该只有胡桃大小的心脏,现在肿成了柠檬那么大。扩大的右冠状动脉很明显,它的那些肿胀的分支交叉着伸向左心室。心脏的右侧正顶着肺部的高压有力地泵血,左心室却肿得厉害,几乎不怎么动弹。
一片片刚刚坏死的肌肉与一片片白色纤维状的瘢痕错落交织,这都是在生命最初六个月,柯丝蒂多次痛苦的小型心肌梗死留下的痕迹。
胜间田的担心是有道理的,但我没有让他的焦虑感染我。我们的任务是纠正柯丝蒂的血液供给,希望能改善她的心脏。
她既然已经活到了今天,我们就有义务让她继续活下去。
看着眼前暴露的心脏,我开始怀疑坐了一天飞机后立刻尝试这样一台复杂手术是不是明智之举。然而要是拒绝或推迟手术,又有什么好处呢?
对柯丝蒂来说,没有其他选择。
在婴儿身上开展紧急心脏移植术几乎是不可能的,恢复心脏供血是她活下去的唯一希望。死神已经盘踞在摄像机上,这我们都知道,可我明白我们无法回头。
她的身上插着细小的管子,与心肺机相连。我示意开始转流。灌注技师打开滚压泵,柯丝蒂的心脏被渐渐抽空。这时,技术取代了心肺,把血液从肺部调走,再注入合成氧合器。
她空了的心脏还在跳动,我在那根异常的冠状动脉起点以上切开了肺动脉。血管的开口就像牡蛎里的一颗珍珠。现在我们必须给它接上二三厘米外的高压主动脉。
传统的做法是将血管的起点拉过来重新接到主动脉的侧面,但这可能形成血栓,阻塞血管。于是我用起了新技术。
这个技术很精细,必须先钳住主动脉、暂时停止流入心脏的全部血流。为了保护心脏,我们要向两根冠状动脉直接注入心脏停搏液,将全部血液冲出,让心室像戳了孔的气球一样瘪下去。
这种人工造就的静止状态在心脏手术中很常见,只要拿掉主动脉上的钳子就能恢复,到时血液就会从心肺机流回冠状动脉。
要重建这根细小的血管,缝合时就要精准、确切,不能漏血。手术很顺利。心脏停搏之后短短三十分钟,两块皮瓣就使柯丝蒂的冠状动脉恢复了它应有的结构。
钳子松开后,鲜红色的含氧血(而不是蓝色的脱氧血)涨满了左心室的肌肉。她的心脏从浅粉色变成了深紫色,接着有些部分又变成了接近黑色。在重建肺动脉之前,我们先确认了它背面的缝合线上没有渗血。很快,心电图上显示出不协调的电活动,心脏也因为重新获得肌张力而变硬。
接着发生了一件儿童身上少有的事:她那颗重新灌注的心脏不停地扭曲蠕动,开始了室颤。为恢复正常心律,我们直接电击了心肌。
10 焦耳——呲啦!
心脏除颤,蠕动停止。动倒是不动了,但我们希望它还能尽快恢复正常心律。然而它没有。这个紫色的球体又开始颤抖蠕动起来。麻醉医生把脑袋伸到手术巾上方,提出一个显而易见的要求:“再电击一次!”
我们照做,但同样的情况再次发生。看来是救不回来了。
这是由瘢痕组织引起的严重心电不稳定,于是我们用适当的药物来稳定心肌细胞膜。
“我们多给它点再灌注的时间吧。”我对迈克说。
“好,我到外面抽支烟。”他说。
二十分钟后,我们又试了一次。30 焦耳——呲啦!
这一次,她小小的身子整个从手术台上跳了起来,室颤消除了。她的心脏缓缓起搏,但那不过是微弱的抖动。
看样子不妙,好在我们准备了能让它跳得更加有力的药物。
我请迈克开始注射肾上腺素,告诉灌注师减小心肺机的泵流量,给心脏留一点血。
这是手术室的规矩,就像在军队里:对医生同事说话必须请求,对技术人员说话则可以命令。如果你直接对麻醉医生下令,他会叫你闭嘴,然后走开去做别的事。
就在迈克和灌注师联手检查并优化血液中的化学物质时,我的目光始终停留在柯丝蒂那颗可怜的小心脏上。
新接的冠状动脉状态不错,没有打结,也没有出血。她的左心室第一次开始接收富含氧气且压力和身体其他部位相同的血液。但她的心脏看起来还是像一颗熟透的李子,几乎不怎么搏动。
不仅如此,她的二尖瓣也在严重反流。虽然我嘴上吩咐手术团队用心肺机再辅助她半个小时,心里却觉得我们失败了,这颗心脏救不回来了。
手术成功,婴儿死亡。
当然,我没有让别人知道我的想法。
他们以前拯救过许多重病号,现在也指望着我能把她救回来。而我却越来越无力。我要摄像师暂时停止拍摄,因为接下来不会有什么变化。
我又请胜间田到手术台顶我一阵,好让我休息一会儿。
我脱下手术衣和手套,到麻醉室去打了个电话。迈克跟了上来。
“你能补好二尖瓣吗?”他问我。
“我看不行了。”我说,“我让阿彻去通知孩子的父母。”
我跌坐在凳子上,提起电话听筒。一名可爱的护士在我面前放了咖啡和甜甜圈。她把胳膊搭在我肩上,发现我颈后冷汗直流。
“我去给你拿件干上衣。”她说。
五分钟后,阿彻从门诊部来到手术室门口。看到我的脸色,他什么都明白了。“我知道你们可能有麻烦了。我能做什么吗?”
“你看看超声心动图。”我说,“修补不错,但心室还是很糟,二尖瓣也在反流。照这样子她是离不开心肺机了。”
我膀胱胀得慌,于是去了趟厕所。回来时尿意消失,大脑已经不受干扰,现在我真该好好想想了。我能做些什么来挽回局面吗?
我实在无计可施。
她的左心室布满瘢痕,现在肿成球形,不再是正常的椭圆形了。正是这个形变拉扯二尖瓣,使它无法闭合。当左心室努力将血液泵到全身时,其中有一半都回流到了肺部。
在手术期间,心脏功能总是会暂时减弱,但柯丝蒂的心脏却似乎永久变弱了。我本来希望心肺机能使心脏得到休息并且康复,但是它没有。
我回到手术室,重新刷手上台,替下了胜间田。他一句话都没说,但样子十分气馁—这清楚地说明情况不妙。
我要迈克开始向肺部通气,并告诉灌注师准备慢慢关掉心肺机。到了这个节骨眼,柯丝蒂的心脏就需要接过任务,开始维持血液循环了,要不她就会死在手术台上。我们全都盯着屏幕上的描记线,希望能看到她血压升高。它短暂地升到正常值的一半,但是当心肺机关闭,它立即跟着快速下跌。
“要再打开吗?”胜间田问我。
灌注师望着超声心动图上抖动的左心室,质疑这样做还有没有必要。我知道他的真实想法:
“她已经受了太多苦,不是吗?”
我却还不准备放弃。如果我们认输,这小女孩就会死,她的父母会痛苦一辈子。
“再开一次心肺机吧,再给它半小时。”我说。
但这个做法本身很成问题,因为转流时间越长,心脏恢复的几率就越低。
柯丝蒂的父母正等在儿童病房里,阿彻已经叫他们做心理准备了。
我们打电话叫他回来时,贝姬坚持要跟他走到手术部门口。我很难描述一个母亲在这种时候会是什么感受。
我只知道,她可能过不了多久就要抱着柯丝蒂那具消瘦而没有生命的尸体了。我是不是应该告诉她柯丝蒂的心脏受损太重,告诉她几个月前就该这样诊断了,告诉她柯丝蒂早已经因为身体不堪重负倒下了?
贝姬把她当时的强烈想法记在了日记里。
阿彻医生每隔一小时来看我们一次。大约四个小时之后,我心想一切应该都很顺利。看来柯丝蒂就要撤掉呼吸机,送进重症监护病房了。我跑到下面的餐厅买了一只三明治,但就在回来的路上,一个病房护士找到了我。她要我马上回楼上去,因为阿彻医生正等着见我。我很高兴,问她手术是不是做完了?我们能见女儿了吗?但是她的样子很严重,说我们必须和阿彻医生谈。虽然她表现得和善而职业,我还是猜到肯定是哪里出了问题。
回到病房,阿彻医生神色严峻地让我们坐下。他解释说,手术团队尽了最大努力,但柯丝蒂的心脏已经无法离开心肺机独立跳动了。医生们还在抢救,但希望已很渺茫。我们可能会失去她。
他还有事,说了这两句就必须走了。这时我感到天旋地转,现在回想,那感觉就跟喝醉了一样。事情不该是这样的。我们只要耐心等待,一切就都会好的,因为那种事只会发生在别人头上。
这时阿彻医生又回来了。他说他很抱歉,所有方案都试过了,但没有一个见效。他会安排我们进去,抱着女儿和她道别。想到再见面时她已经是一具冰冷的尸体,我实在难以承受。我的宝宝曾经是那样的柔软温暖,气味香香的,头发就像天鹅绒,热乎乎的脸颊上长着绒毛。我不停地想:要是见到她冰冷瘫软的样子,我的心会碎的。虽然现在听起来古怪,但当时这种心情就是那样强烈。
这肯定是我们人生中最黑暗的时刻:想到柯丝蒂正为了生存而挣扎,我们却什么都做不了,我真是心如刀割。我们还不如待在世界的另一边好。我那狂乱的大脑开始超速运行 :要是她死了,他们就会把她放到太平间的一块冰凉石板上,那是个可怕的没有灵魂的地方。如果真是那样,我就一直陪在她身边,直到她下葬为止。谁要阻止我,我都和他争到底。我要把我的小姑娘抱在怀里,谁想把她夺走,谁就自求多福吧。
直到今天,这些想法还清晰地映在我的脑海里,和那天相比并没有丝毫减弱,因为我从来没有那样强烈地感受过什么。我们已经和病房里的其他父母结下了亲密的友谊。整整一天,他们不停地问我们手术的情况,他们为柯丝蒂祈祷,也和我们一起盼望。
自从阿彻医生离开病房,就没有人再进来过。我不责怪他们,只感到一股深深的悲哀。大家都是跟着柯丝蒂一步步走过来的,现在谁都不知道该说什么了。
我极少遇到孩子死在手术台上的情况,这种时候我总是亲自去和父母谈。我很怕这种事,那是我工作里最糟糕的部分。
通向手术区的滑门自动打开,门外就是医院的走廊。我一走出去就看到两双充满悲哀和绝望的眼睛。我记得贝姬对我说:“请救救我的小姑娘。”
我仿佛挨了当头一棒,一句话都说不出来。阿彻看起来也很伤感。那几句难以说出的话,他已经对他们说了。我转身回到阴沉沉的手术室,戴上一副新口罩,再次刷手上台。
迈克吸完又一支香烟,回来看了看说:“没有好转,能把心肺机关了么?”
“别关,我再来试一个法子。停止对肺部通气。把摄像机打开。”
这是我最后的尝试。这个办法只能仰赖物理学定律,以前从来没有在一个孩子身上试过。
柯丝蒂的那层布满瘢痕的左心室壁之所以这么紧张,是因为她的左心室胀得太大了。我在不久前的一次会议上听说,一位巴西外科医生让一连串衰竭的成人心脏变小,他的病人得的都是查加斯病,一种热带感染。
后来北美洲的医生试着用这个手段治疗其他类型的心力衰竭,但很快发现它没有效果,不再使用了。在这时的我看来,这个大胆的方法是柯丝蒂最后的希望。
我不能再冒险让她心脏停跳,于是操起一把闪光的新手术刀,从心尖划到心底,像拉开一只睡袋的拉链一般切开了仍在跳动的左心室。我从一处瘢痕区域开始下刀,小心地避开了连接二尖瓣的肌肉。被切开的心脏立刻开始纤颤。
这没有问题,因为这样就不必担心它会向血管泵出空气了。
老实说,当心脏的内壁突然出现在眼前时,我很震惊,因为它的表面铺满了一层厚厚的白色瘢痕组织。为了缩小心室直径,我割掉了切口两边的瘢痕组织,一直切到流血的肌肉,就这样把左心室的周长缩短了三分之一。
为了阻止二尖瓣反流,我将两块瓣膜的中点缝在一起,把它从单一的椭圆形开口改成了有两个口子的结构,就像一副眼镜。
然后,我又用两行缝合线将肌肉边缘缝合,关闭了心脏。
最后这颗心脏变小了很多,看样子仿佛一只颤抖的黑色香蕉。我一刻也没有指望它会重新跳动起来,我的同事们也不这么认为。他们大都觉得我疯了。
5号手术室里正在开展一台奇怪手术的消息很快传开了。好奇的人们聚拢到一起围观,摄像机依然在拍摄。
在手术室,我们必须确保心脏里的空气已经排尽,不然它们就会被射进脑血管,引起中风。在这之后,剩下的就只需给心脏除颤,设法恢复正常心律了。
“完成了。”我宣布,“试试 20 焦耳。”
呲啦!心脏停止了颤动。
我们不知等了多久,始终没有看到自发的电活动。我用钳子捅了捅心肌,它收缩了一下,有反应了。这一次血压描记线有了一个微弱的波动。仿佛奇迹一般,这只黑色的香蕉开始向主动脉射血了。
迈克又看了一眼超声心动图,说:“和刚才明显不一样了。我们要试试起搏器吗?”
说话间,我已经将纤细的起搏线缝合到位。我们随手将起搏器设置成每分一百下,然后启动了电源。我吩咐灌注师降低心肺机的泵血速度,留一点血在心脏里,看看它能不能持续射血。
它做到了。不仅如此,超声心动图还显示二尖瓣已经不再反流。到这个时候,我觉得她康复有望了。
生命果然依赖物理学和几何学。
时过正午,柯丝蒂已经在心肺机上连了三个多小时,现在该断开了。就像事先安排好了一样,她自身的心律忽然盖过起搏器的频率。自然、协调的心律要远比电起搏高效,产生的血流和血压也要好得多。
这就好像在手术室里打开了一盏明灯,阴郁变成了欣喜。我体内涌出大量肾上腺素,疲倦一扫而空。
我们给柯丝蒂也注射了一剂肾上腺素,帮助她的心脏从心肺机那里接过泵血的任务。
最后我下了命令,要灌注师“慢慢关掉心肺机”。
我们还是担心她的血压会下降,但是这颗用奇怪手法整了容的小心脏却一直跳了下去。
“心肺机已经关了,真不敢相信。”迈克说。
我没有说话,只是从口罩上方望着胜间田。他知道我已经不能再坚持了。
“让我来收尾吧。”他说。
“太好了。”我说。
我带着不敢相信的眼光,最后望了一眼这只搏动的小小黑色香蕉,又转头望向超声心动仪的屏幕。那些难以理解的白色、蓝色和黄色闪光仿佛一把燃烧的火焰,令人安心。
我们可以看见血液在新的左冠状动脉中流动,又看见两股血流穿过新的二尖瓣流入左心室——这颗整成了奇怪形状的婴儿心脏,终于还是开始工作了。
在刚刚手术室门口的会面之后,阿彻和孩子的父母都认定柯丝蒂已经死了。
这造成了我从未遇过的尴尬局面,而我已经太疲惫,无力再作解释。我要麻醉护士呼叫外面的阿彻医生,叫他再进来一次。
护士照办,又给我倒了一杯咖啡。胜间田确认缝合处没有流血,然后一丝不苟地关闭了胸腔。
“从来没人这么做过。”他边说边望向我。
没过多久,震惊的贝姬就来到了儿科重症监护病房。她把手放到柯丝蒂的小脚丫上,喊了起来:“是温的!我第一次摸到她是温的!”
我在她开始哭的时候离开了。这真是漫长的一天。
我的秘书迪伊性格古怪却讨人喜欢,她开车把我送回位于布莱登的家,那里距牛津大约二十分钟的车程。
我心神不宁,既欣慰又疲乏。一轮巨大的冬日红色夕阳在布伦海姆宫上方落下。为了平复心绪,我带上自家的德国牧羊犬马克斯,开始沿着附近的湖泊跑了起来。
我们穿过古老的橡树林,吓跑了几只兔子和在狩猎季幸存下来的野鸡。落日拉长了影子。嘶叫的天鹅让马克斯滚蛋。正当我在水边步履踉跄之时,太阳落到了地平线下。我在靠近布莱登的出口离开公园,然后横穿公路,来到圣马丁教堂的庭院。
温斯顿·丘吉尔就葬在这座教堂的墓地里,死去的花朵在他坟墓周围低首致敬。
正对他坟墓的地方有一张木头椅子,那是二战期间的波兰抵抗组织捐赠的。我跑得浑身发热,气喘吁吁,于是在椅子上坐下,和这位伟人交谈起来,他的棺木离我还不到三米。
这时我有了一种病态的想法:不知他的遗体现在是什么样子。那时的柯丝蒂,也差一点就又硬又冷地躺到医院的太平间里了。
不过我守住了丘吉尔的格言——绝不投降。
马克斯在隔壁的一座坟墓上无礼地翘起了后腿。这时我感到睡意袭来。希望电话不要再响了。它确实没响。
柯丝蒂活下来了。
***
在那之后,我们又仔细观察了她十年,用超声心动图追踪她的心脏发育情况。她是个十全十美的小女孩,乐观,开朗,充满活力,唯一表明她体内有过奇异形变的迹象,就是她胸口中央那一道淡淡的条纹。
当我们感觉她已经成熟到可以讨论病情时,请她做了一次磁共振扫描,以显示她那颗重塑过的心脏的发育情况。
我们的发现相当特别:除了那片有两个开口的二尖瓣之外,她的心脏显得一切正常,新的左冠状动脉也是。
这颗心脏上只有一条细细的伤疤显示出缝合线的位置。值得一提的是,所有其他瘢痕组织都消失了。她的左心室内壁曾经是一片纯白的瘢痕组织,现在统统没有了。
婴儿自身的心脏干细胞能够重新生成心肌并去除纤维组织,这是较早的一条证据。而成人的心脏就不能以同样的方式恢复了。
不过,要是我们能够识别并培养出合适的干细胞,让成人的心脏也能做到这一点呢?这能为患有冠状动脉疾病的长期心力衰竭病人送去福音吗?
如果早有这技术,我的外公或许就能受益了。我们可以在为病人开展冠状动脉旁路移植术的同时植入这些细胞,或者通过导管将它们注入心脏。
我们要使用什么细胞?要去哪里找它们?又该怎么保存,植入?总有一天我会找到答案。柯丝蒂今年十八岁,已经长成一名活泼健康的少女。
如果她当时死了,我们就永远不可能知道心脏再生有这么激动人心的可能。她的病例将会挽救无数人的生命。
(该章节的发布已获出版社授权,欲知更多精彩故事,请购买实体书大快朵颐)
图片来源:A day in the life of a cardiac surgeon: 'The baby's heart failure was worse than I'd ever seen in any child. Without immediate surgery, she'd be dead within days'
欲详细了解,推荐如下文献:
1.Aoki Y , Saigusa K , Nakayama Y, et al.Sudden infant death with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery [ J] .Legal Med, 1999, 1:250-253.
2.张惠丽,李守军,胡盛寿,等.左冠状动脉起源于肺动脉 37 例患儿各年龄段的临床特点及诊治.实用儿科临床杂志.,2012,27(13):1033-1036
3.许耀强,刘迎龙,苏俊武,等.先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗. 中国胸心血管外科临床杂志,2016,2(5):449-452
走进心维度第一期:导管介入技术大爆发的时代,心外科医生出路何在?(上)
Stephen Westaby X 万松 X 张海波 X 李清晨《走进心维度》续谈
Stephen Westaby 教授
英国牛津约翰·拉德克利夫医院
《Landmarks in Cardiac Surgery》
《The Trauma Chronicles》
《Fragile Lives》和《The Knife’s Edge》作者
Westaby教授出版了 14 部外科教科书,包括《Landmarks in Cardiac Surgery》和最近的《The Trauma Chronicles》,在期刊上发表了 350 篇论文,并撰写了两部医疗故事著作,《Fragile Lives》和《The Knife’s Edge》。
媒体评价他是一位“铁石心肠的执刀者”,也是一位“悲天悯人的救赎者”。
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