86岁患者单一症状下的“潜伏”危机:淋巴瘤确诊记

健康   2025-01-24 15:01   山东  


作者:陈俏

单位:阳江市中医医院



临床上,有些患者不明白“明明自己只有单一疾病的症状,为什么需要去做多部位、多种类的检查?”。其实,不同疾病需要完善哪些检查是有依据和指南参考的,这些指南都是基于大量的循证学依据和临床实践制定的。

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案例经过




患者女,86岁,9月14日因咳嗽咳痰、胸痛胸闷入院,收入肺病科,体格检查无肝脾及淋巴结肿大。血常规结果正常。住院7天,症状好转出院。
 
10月7日,患者因眩晕再次入院,此时血常规结果显示淋巴细胞绝对值升高,淋巴细胞区域散点图提示异常,如图所示。


镜检分类见异常细胞32%,分类该细胞为胞体圆形或类圆形,胞浆量少或中等、灰蓝色,胞核圆形或类圆形、核染色质粗糙,核仁可见,如图:


骨髓涂片异常细胞占38%,形态与外周形态大小大致相像,如图:



于是,进行流式检查、骨髓活检,检查结果如下:


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综上检查项目分析,根据肿瘤分类坚持临床、组织学、免疫表型以及遗传和分子特征四结合的原则,该患者为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)可能性最大。



案例分析



患者的首要临床症状为眩晕、咳嗽咳痰、胸痛胸闷,体格检查无肝脾及淋巴结肿大。最先发现的患者异常为外周血常规出现一类胞体圆形或类圆形,胞浆量少或中等、灰蓝色,胞核圆形或类圆形、核染色质粗糙,核仁可见的细胞群,笔者考虑为肿瘤样的淋巴细胞。

根据血细胞分析报告规范化指南,笔者在血常规报告中进行了形态描述,报告为分类不明细胞,建议临床进行骨髓涂片、流式检查、活检。随后综合检查为不排除弥漫大B细胞淋巴瘤。


知识探讨



淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤之一。淋巴瘤确诊常用的方法是骨髓活检、免疫组化、流式细胞学检查。另外,还有细胞遗传学检查,染色体核型、FISH或二代测序。单纯根据细胞形态学特征,临床常诊断或者误诊为慢性淋巴白血病。很多患者患该病的时候有些是有中枢神经症状,累及或者说是侵袭中枢神经系统。

DLBCL是一种由中至大型B细胞组成的淋巴瘤,具有弥漫性生长模式,侵袭性强、恶性程度高、病程进展迅速、易复发、预后差。DLBCL是最常见的淋巴瘤类型,是非霍奇金淋巴瘤中最常见的亚型,约占成人非霍奇金淋巴瘤总数的三分之一。DLBCL可发生在结和结外部位,具有明显的形态学、遗传学和临床异质性。

在2022年第5版WHO淋巴瘤分类更新内容中,成熟B细胞淋巴肿瘤分类的主要变化是:原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的概念在新分类中扩展到包括了三个免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤,包括原发于“中枢神经系统”“眼球视网膜、玻璃体”以及“睾丸”部位的大B细胞肿瘤,统称为“原发性免疫赦免部位大B细胞淋巴瘤”。

大多数DLBCL患者表现为淋巴结疾病,大约30-40%的患者在诊断时疾病局限于结外部位。几乎任何部位都可能受累,但常见的结外部位主要包括胃肠道(胃和回盲部)、头部和颈部(涎腺、甲状腺、眼附属器)、骨、肝脏、肾脏和肾上腺。肾脏或肾上腺受累会增加扩散至中枢神经系统的风险。DLBCL在诊断时并不常见,但也有可能发生,尤其是在一些高危临床环境中。15-20%的患者在诊断时出现骨髓受累,这可能代表DLBCL(一致受累)或惰性淋巴瘤(不一致受累)。

大多数DLBCL表达CD45和B细胞标记物(CD19、CD20、CD22、CD79a和PAX5)。少数DLBCL表达CD5(原发性CD5+DLBCL)。根据基因表达谱,DLBCL可细分为生发中心B细胞样(GCB型)、活化B细胞样(ABC型)和原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(PMBL)。

DLBCL患者的病程、对治疗的反应和预后取决于许多临床、形态学、免疫表型和遗传学参数。结内和结外DLBCL在临床表现、行为和预后方面存在差异。结外DLBCL与老年和较差的表现状态有关,但也与较低的肿瘤负担有关。

相当大比例的DLBCL似乎发生于惰性(通常未知)淋巴瘤的转化。大约10-15%的新诊断的DLBCL患者在诊断时还伴有惰性淋巴瘤,发生在淋巴结或骨髓(BM)。这些同时发生的淋巴瘤被认为是以前未诊断的惰性淋巴瘤或复合淋巴瘤的早期转化(如果两种淋巴瘤发生在同一部位),或者是不一致淋巴瘤发生在不同部位。

【参考文献】

[1] 王杰,王霞霞,开金龙. 不同治疗策略对弥漫大B细胞淋巴瘤患者长期生存的影响 [J/OL]. 现代医药卫生, 1-9[2025-01-10].

[2] 张焕倩,燕法红,张焕起,等. 原发胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后结局的影响因素分析 [J]. 大医生, 2024, 9 (24): 91-94.

[3] 易思,李霞,陶欢,等. 原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析 [J]. 中国实验血液学杂志, 2024, 32 (06): 1711-1718.

 

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编辑:yeah  审校:小冉

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