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脂性渐进性坏死（necrobiosis lipoidica）是一种我们在讨论非典型下肢溃疡的病因时必须要包括的疾病。事实上，EWMA非典型伤口文件中也包含了该病。其并非是一种常见的伤口，但了解该病很重要。（非典型伤口约占所有慢性伤口的20%。随着人口的老龄化和慢性病患病率的增加，这一数量还会继续增加。非典型伤口是指那些不属于典型伤口类型（如静脉性、动脉性、混合型、压力性损伤或糖尿病足溃疡）的伤口。他们是一大类由炎症、感染、恶性病变、慢性疾病或基因疾病等原因导致的疾病）。
什么是脂性渐进性坏死？
脂性渐进性坏死是一种病因未知的肉芽肿性疾病，可见真皮胶原蛋白变性。
“渐进性坏死”（necrobiosis）这个名字是由于进行活检时发现的改变类型（渐进性坏死=胶原蛋白变性）。术语“脂性”（lipoidica）是指病变的典型的淡黄色。
这是一种罕见的疾病，通常在中年（30-40岁）发生。女性的发病率更高。其临床病程通常是慢性的。
虽然其传统上与糖尿病相关（主要是I型糖尿病），并且曾经被称为“糖尿病性脂性渐进性坏死”，但这种关系似乎并不像以前认为的那么强。事实上，虽然50-80%的脂性坏死患者患有糖尿病，但糖尿病患者中脂性渐进性坏死的发生率仅为0.3-1.2%。除了出现在健康个体中外，其还在自身免疫性甲状腺疾病、炎症性肠病或类风湿性关节炎患者中有过报道。然而，这些疾病与脂性渐进性坏死之间的关系尚不清晰，其关联可能是巧合。
其真正原因和病理机制尚不清楚，但已经提出了几种理论。最被接受的病因是胶原变性是由于在血管水平的改变，由免疫复合物的沉积或闭塞性微血管病引起。也有人提出，肉芽肿的形成可能涉及中性粒细胞迁移的缺陷。
临床表现和诊断
病变通常发生在下肢，尤其是胫前区。然而，在其他部位，如头部、躯干、生殖器或上肢，也有具体病例的报道。
虽然临床表现很有特征性，但病变的外观根据病程的演变阶段而不同。
最初表现为无症状的丘疹和结节，边界清晰，呈黄褐色，边缘呈紫红色，中心萎缩，可见毛细血管扩张。
外伤可加重病变，如坏疽性脓皮病中所见。
溃疡可能发生在大约三分之一的病例中。应该记住，慢性静脉功能不全，尤其是静脉淋巴水肿，除了使诊断变得困难外，还会使病变复杂化，伴有更大的范围和溃疡。
活检将为我们提供诊断的关键信息。脂性渐进性坏死的组织学特征是栅栏状肉芽肿（组织细胞和巨细胞的聚集）水平排列，与变性的胶原带交替。真皮血管壁可能增厚。伴随的炎症浸润根据病变的演变时间而不同。最初，中性粒细胞浸润是特征性的，当萎缩出现时，中性粒细胞浸润会减少。
治疗
这种疾病的治疗是一个真正的挑战。由于没有临床试验来评估用于脂性渐进性坏死的不同治疗方法的真正效果，因此没有确定的治疗方法。鉴于在一些患者中，缓解可能是自发的，因此很难评估在已发表的病例系列研究中，反应是否真的是由于特定的治疗。
在糖尿病患者中，充分控制糖尿病至关重要。
文献中报道的不同治疗方案，其潜在目标是控制肉芽肿的形成、减少炎症和/或促进微循环。
最常用的治疗方法是局部或病灶内皮质类固醇，但也有报道使用全身皮质激素、他克莫司、己酮可可碱、光疗、富马酸酯、环孢菌素、抗疟药、生物药（英夫利昔单抗、依那西普）。总而言之，可能性很多，已有的证据很少......此外，许多病例对所使用的不同治疗方法有抵抗。
溃疡性病变可以使用哪些治疗方法？
治疗的目标与非溃疡性病变相同，即我们也将尝试控制潜在的触发机制。然而，还应制定促进伤口肉芽形成和上皮化的策略。因此，治疗挑战将更大。
与任何其他下肢溃疡一样，如果没有禁忌证（始终触诊脉搏，必要时进行ABPI测量），压力治疗的抗重力和抗炎作用将有助于愈合（见：压力是治疗腿部溃疡的关键）。一旦病变消退，使用压力袜可以帮助预防新的病变。
在局部水平上，与任何其他类型的伤口一样，我们将调节敷料更换频率，并根据伤口床和边缘的特性来选择敷料。皮肤移植在难治病例中值得尝试。
有趣的是，一旦做出正确的诊断并给予了充分的病因治疗，而脂性渐进性坏死病因尚不清楚，局部伤口护理的策略将以促进抗炎环境为主。
有研究团队发表了在疼痛控制和伤口上皮化方面联合使用局部七氟和打孔移植的优异结果（如下图），该病例为一名患有非常疼痛和进行性扩大的溃疡的年轻患者。当然，给予了辅助压力治疗。
by Dr.Elena
References:
Isoherranen K, O’Brien JJ, Barker J, Dissemond J, Hafner J, Jemec GBE, Kamarachev J, Läuchli S, Montero EC, Nobbe S, Sunderkötter C, Velasco ML.Atypical wounds. Best clinical practice and challenges. J Wound Care. 2019 Jun 1;28(Sup6):S1-S92. doi: 10.12968/jowc.2019.28.Sup6.S1.
Sibbald C, Reid S, Alavi A. Necrobiosis Lipoidica. Dermatol Clin. 2015 Jul;33(3):343-60.
Marcoval J, Gómez-Armayones S, Valentí-Medina F, Bonfill-Ortí M, Martínez-Molina L. Necrobiosis lipoidica: a descriptive study of 35 cases. Actas Dermosifiliogr. 2015 Jun;106(5):402-7.
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