但她觉得自己挺注意保暖的，也涂过各种冻疮膏，但红肿到其他季节也始终不消。于是，她到杭州市第一人民医院去看皮肤科，医生发现小玲的双手布满了红肿皮疹，看起来像是普通冻疮。没想到，医生看完后，却建议她去风湿免疫科查查。多项检查后发现，20多岁的小玲，得了一个很麻烦的病：系统性红斑狼疮（SLE）[4] 。因为系统性红斑狼疮会“偷袭”身体的各个器官组织，比如关节、皮肤、肾脏、心脏、血管和脑部，其中，皮肤黏膜、肾脏和关节是三个“重灾区”。由于早期症状不明显，表现形式也千奇百怪，容易让人以为是别的病，导致病情延误。可气的是，这种病，爱找女性下手，尤其是肩负着生育大任（15～40岁）的年轻女性。女性和男性的患病比例大约是7～9：1 [5]。（另据北京协和医院的研究[12]，我国红斑狼疮发病对象以育龄期女性为主，男女患病比例为1：11.9）我国红斑狼疮患病率约为30~70/10万，据此估算，我国现有红斑狼疮患者100万，总数是全球第一，发病率位居第二，是不折不扣的“红斑狼疮大国”。容易懵圈的术语，了解一下[3]
发病率关注的是新发病例，反映疾病的发生速度。
患病率关注的是现有病例，反映疾病的总体负担是，新发和已有病例的数量与该疾病总人数之比
《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》指出，我国红斑狼疮的致死率和致残率较高，患者的5~10年生存率，比20世纪60年代的40%~50%明显提高了，但25~30年后的长期存活率却是断崖式下降，仅为30%[12]，也就是说，可能只有1/3的患者，发病25至30年后还活着。一想起长期吃药，尤其是吃激素易导致发胖，很多女孩真的郁闷了：这么个讨人厌的病，为啥偏找女性下手，尤其是生育期的女性？据北京协和医院的研究，红斑狼疮平均发病年龄为30.7岁[12]。之前有观点认为，雌激素水平高，导致女性更容易得红斑狼疮。而且，不只是红斑狼疮，类风湿关节炎、多发性硬化症和硬皮病这些自身免疫性疾病也更偏爱女性。这可太奇怪了。为了破解这个谜，很多学者把目光投向了性染色体的研究。从基因的角度来看，男性和女性最大的不同，就是X染色体的数量。男性只有一条X染色体和一条Y染色体，而女性有两条X染色体。为了保持基因的平衡，女性要让其中一条X染色体“闭关修炼”，否则过多的基因信息，会导致基因所编码的蛋白质在细胞中积累过多，从而干扰细胞的正常功能，导致各种问题。就像一个工厂生产某种产品过多，仓库堆满了，反而影响了其他产品的生产和运作。2024年，斯坦福大学在《细胞》杂志上一项重磅研究发现，正是X染色体的“闭关修炼”，大大增加了自体免疫攻击的风险，这也是女性患病比例更高的原因。在X染色体“闭关修炼”的过程中，一种叫XIST的分子扮演了关键角色。它只有在X染色体成对存在时才会被激活，并且只会在一条X染色体上发挥作用。XIST分子会像“金钟罩”一样包裹住多余的X染色体，吸引蛋白质来结合，以此来实现让X染色体“闭关修炼”。新研究发现，一方面，XIST分子本身，就足以引起自体免疫的攻击。另一方面，只有XIST激活是不够的，还需要引发自体免疫的条件，比如研究中使用了红斑狼疮刺激剂，而现实生活中，会有更多造成组织损伤的机制，从而导致自身免疫性疾病。研究者还发现，一些患者血液中，有许多与XIST相关的自体免疫抗体。这个发现有没有意义呢？当然有，或许以后只需做个血液检测，就能预测我们得自身免疫性疾病的风险，以达到防病或减轻症状的目的。医脉通风湿免疫俱乐部成立啦！
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如果得了红斑狼疮，对女性来说，意味着生活会有所改变。具体来看看：需要定期就医，进行血液检查和其他诊断测试，以监测疾病的进展和治疗效果。需要长期服药，可能包括免疫抑制剂、抗炎药物和其他治疗。可能需要改变饮食、增加休息时间、避免过度劳累和减少压力。比如过度劳累、运动和日晒等需要限制，以免触发或加重症状。由于疾病的影响，工作发挥可能受到影响，尤其是在疾病活动期。某些职业可能需要重新考虑，特别是需要高强度体力劳动或高压力的工作。长期与慢性疾病斗争，可能会导致焦虑、抑郁等心理问题。可能需要心理支持和咨询。疾病还可能影响社交活动和人际关系，需要家人和朋友的理解和支持。基本上是的。虽然有时会消停一阵子（症状减轻或消失），但你不知道它什么时候又会突然闹起来。所以，得一直看医生，规律随访，对疾病活动期的患者，每1个月复查 1次；疾病稳定期的患者，每3~6个月复查1次。大多数患者可能都需要长期吃药来控制症状，这些药物包括激素、免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）、抗疟药（比如羟氯喹）和一些生物制剂（如贝利木单抗、泰它西普等）。研究发现，患红斑狼疮的女性在怀孕期间更容易有各种麻烦，比如流产、早产和子痫前期（妊娠期特发性高血压）。怀孕期间，病情的变化和药物治疗都得特别小心，要和风湿病学家和妇产科医生密切合作，确保妈妈和宝宝都能平安无事。近年来，多项研究陆续发现，某些生活习惯的影响真不小，可能会增加女性得红斑狼疮的风险。研究发现，吸烟和喝酒会增加体内氧化应激水平，导致免疫系统异常反应，从而引发自身免疫性疾病。烟雾中的有害化学物质，如尼古丁和一氧化碳，会损伤血管内皮细胞，激活免疫系统，导致炎症反应。一项2004年的研究发现，吸烟女性得红斑狼疮的风险，比不吸烟女性高出1.5倍[7]。过度曝晒在紫外线下也是一个重要诱因。紫外线可以引发皮肤细胞的DNA损伤，导致免疫系统攻击自身细胞。紫外线会诱导皮肤细胞凋亡，释放出核抗原，激活免疫系统，导致自身抗体生成。研究发现，紫外线暴露可以诱发SLE患者的皮肤病变，并加重病情。高脂肪、高糖饮食可能会增加红斑狼疮的风险。不好的饮食习惯会导致肥胖和代谢综合征，导致慢性炎症和免疫系统失调，增加自身免疫性疾病的风险。这些都是红斑狼疮的风险因素。一项2015年研究发现，高脂肪饮食会加重红斑狼疮小鼠模型的病情。缺乏运动会导致肥胖和代谢综合征，这些都是SLE的风险因素。运动不足会导致体内脂肪积累，增加炎症因子的生成，激活免疫系统。研究发现，适度的运动可以改善红斑狼疮患者的症状，减少炎症反应。长期精神压力过大会导致免疫系统功能失调，增加红斑狼疮的风险。压力会激活下丘脑-垂体-肾上腺轴，会导致体内应激激素水平升高，导致免疫系统异常反应。2018年的一项国外研究发现，长期精神压力与红斑狼疮的发病率和病情加重有关。一些药物，如避孕药和抗生素，可能会增加患红斑狼疮的风险。这些药物可能会引发免疫系统的异常反应，导致自身免疫性疾病。
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[1] Stanford Medicine-led study shows why women are at greater risk of autoimmune disease. Retrieved February 2, 2024 from https://www.eurekalert.org/news-releases/1032502[2] Why autoimmune disease is more common in women: X chromosome holds clues. Retrieved February 2, 2024 from https://www.nature.com/articles/d41586-024-00267-6[3] Xist ribonucleoproteins promote female sex-biased autoimmunity. Cell (2024). DOI: https://doi.org/10.1016/j.cell.2023.12.037[4]红斑狼疮话题刷屏，这到底是啥毛病？为何偏爱女性，齐鲁壹点[5]系统性红斑狼疮诊疗规范，中华内科杂志,2023,62(7):775-784.[6]Clowse, M. E. B. (2007). Lupus activity in pregnancy. Rheumatic Disease Clinics of North America, 33(2), 237-252.[7]Costenbader, K. H., Feskanich, D., Mandl, L. A., & Karlson, E. W. (2004). Smoking intensity, duration, and cessation, and the risk of rheumatoid arthritis in women. The American Journal of Medicine, 117(7), 503-511.[8]Kuhn, A., Beissert, S., & Krammer, P. H. (2016). CD95/Fas-mediated apoptosis in the pathogenesis of systemic lupus erythematosus. Current Directions in Autoimmunity, 9, 23-42.[9]Wu, T., Xie, C., Han, J., Ye, Y., Weiel, J., Li, Q., & Zhou, X. J. (2015). Metabolic disturbances associated with systemic lupus erythematosus. PLOS ONE, 10(5), e0125936.[10]Tench, C. M., McCurdie, I., White, P. D., & D'Cruz, D. P. (2002). The prevalence and associations of fatigue in systemic lupus erythematosus. Rheumatology, 39(11), 1249-1254.[11]Stojan, G., & Petri, M. (2018). Epidemiology of systemic lupus erythematosus: an update. Current Opinion in Rheumatology, 30(2), 144-150.[12]Costenbader, K. H., Gay, S., Alarcón-Riquelme, M. E., Iaccarino, L., & Doria, A. (2007). Genes, epigenetic regulation and environmental factors: which is the most relevant in developing autoimmune diseases? Autoimmunity Reviews, 6(5), 273-278.[13]我国首部系统性红斑狼疮“蓝皮书”问世，北京协和医院，2022.03.04▍往期文章
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提示：本文仅作为科普文章，具体诊疗请在专业医生指导下进行，图源：花瓣网
