在未进行预防性弓部手术的马凡氏综合症（MFS）患者中，远端主动脉（包括夹闭和插管部位）总体上似乎是稳定的。B型主动脉夹层（TBAD）的发展似乎是远端退化的主要驱动因素。与TBAD发展相关的因素包括高血压，强调了在这些患者中严格控制血压的重要性。
——摘自文章章节
目前尚不清楚在马凡氏综合症（MFS）患者进行主动脉根部替换时，添加预防性弓部手术是否有益。该研究旨在了解MFS患者在选择性根部替换后远端主动脉的转归情况。
在2000年至2019年期间，确定了124名成年MFS患者接受了选择性主动脉根部替换，并进行了远端主动脉吻合的夹闭手术。对系列轴向影像进行了分析。主要结果是后续的B型主动脉夹层（TBAD）、动脉瘤退化（>4 cm）和主动脉再干预的复合体。次要结果包括后续的TBAD和死亡率。
根部替换时的平均年龄为33.3岁。中位随访时间为11.3年。31名患者（25%）经历了主要结果，生存率没有显著差异（P = .9）。
表1
23名患者（19.8%）经历了后续的TBAD。TBAD患者的远端退化发生率较高（P < .001），但生存率没有显著变化（P = .2）。
表2
交叉夹闭和主动脉插管部位稳定（生长率为0.33 mm/年），其中2名患者（1.6%）在此处需要再干预。
图1. 每条连接线代表一名患者。对队列中的所有患者拟合一条线，主动脉生长速率为0.33 mm/年（95% CI, 0.24-0.42 mm/年），在研究期间相对稳定。A，在远端弓中，TBAD组的生长速率为0.70 mm/年，而非TBAD组的生长速率为0.33 mm/年（P< 0.05）。B，在降主动脉中， TBAD组的生长速率为0.61 mm/年，而非TBAD组为0.21 mm/年（P< 0.01）。
基于回归分析，术前高血压（比值比为3.96；P < .05）和根部替换时较年轻的年龄（比值比为1.05；P < .05）增加了TBAD的风险。
表3
在研究期间，28名患者（22.6%）去世。队列生存率显示在图2中，5年、10年和15年的生存率分别为95%、91%和81%。Kaplan-Meier生存分析没有显示经历主要结果（P = .9）或TBAD（P = .2）患者的生存率降低（图2）。
图2. A是总体人群，经历过(B)主要结局的患者与没有经历过（P .9）的患者的生存曲线，以及在任何时间点经历过TBAD的患者与没有经历过TBAD的患者的生存曲线。
在去世的患者中，50%死于主动脉相关原因，17.9%死于其他心脏相关原因。在TBAD队列中，主动脉原因占死亡的83.3%，而非TBAD队列中该比例为25%（P = .09）（图3）。
图3. A-总人群，B-继发TBAD
在未进行预防性弓部手术的MFS患者中，远端主动脉（包括夹闭和插管部位）总体上似乎是稳定的。TBAD的发展似乎是远端退化的主要驱动因素。与TBAD发展相关的因素包括高血压，强调了在这些患者中严格控制血压的重要性。
【REF: Dhanekula AS, Flodin R, Shibale P, Volk J, Benyakorn T, DeRoo S, Shalhub S, Burke CR. Natural history of the distal aorta following elective root replacement in patients with Marfan syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2025 Jan;169(1):49-58.e5. doi: 10.1016/j.jtcvs.2023.10.061. Epub 2023 Nov 4. PMID: 37931796.】
-更多精彩内容-
审校及组稿：四川大学华西医院血管外科 吴洲鹏 副主任医师
编译：四川大学华西医院血管外科 陈国鑫 研究生
编辑：血管资讯 Oliver
版权声明：本平台旨在帮助医疗卫生专业人士更好地了解相关疾病领域最新进展。本平台对发布的资讯内容，并不代表同意其描述和观点，仅为提供更多信息。若涉及版权问题，烦请权利人与我们联系，我们将尽快处理。仅供医疗卫生专业人士为了解资讯使用，该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议。如该等信息被用于了解资讯以外的目的，本平台及作者不承担相关责任。合作联系邮箱：vascular@edoctor.work。
