GW-ICC 2024报道｜心肌病论坛：心肌病诊治新视野：从影像诊断到临床实践

学术 2024-11-15 17:31 北京

心肌病是一组病因复杂、临床表现多样的心肌疾病，其诊断和治疗对临床医生来说既是挑战也是机遇。准确识别心肌病的病因和类型，选择恰当的治疗方案，对改善患者预后具有重要意义。11月8日，第35届长城心脏病学大会暨心肌病论坛——心衰病因诊断成功举行。本次论坛围绕肥厚型心肌病的诊疗经验、无创影像技术诊断各类心肌疾病，心律失常性左室心肌病以及淀粉样变性心肌病患者的临床经验等多个方面展开了深入讨论。

心肌病诊疗前沿与进展

中国医学科学院阜外医院宋雷教授和阜外华中心血管病医院原芳教授以及浙江大学医学院附属第一医院的严卉教授担任本次论坛的主持人。

阜外华中心血管病医院的原芳教授重点讲解了致心律失常性左室心肌病的诊治。首先介绍了ALVC的定义、特征及其与心律失常和心源性猝死的关系。随后，探讨了ALVC的流行病学、发病机制、诊断鉴别以及治疗方法。特别强调了ALVC的病理机制、诊断标准以及与扩心病、心肌炎等疾病的鉴别要点。同时，提出了针对ALVC的治疗策略，包括药物治疗、射频消融及ICD植入等，并提醒高强度运动可能促进ALVC的发作，需谨慎对待。最后，总结了ALVC作为一种遗传性疾病的特点，以及未来仍需更多证据来深入研究该疾病。

浙江大学医学院附属第一医院的严卉教授，她主要阐述了ATTR-CM基因治疗临床研究进展，包括当前的治疗困境和新型治疗方法。介绍了ATTR-CM基因作为治疗的主要方向，包括小干扰RNA、基因编辑技术等前沿治疗方法。同时，提及了国内自主研发的药物，并对其安全性和疗效进行了评估。最后，强调了各种先进疗法为患者带来了革命性的希望。

江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）的李新立教授，他围绕心脏疾病诊断和治疗展开，特别关注心肌病和心律失常的诊断与处理。重点讲述了超声心动图、心电图、核磁共振等影像学技术在心肌病诊断中的应用，以及肥厚性心肌病、扩张型心肌病等不同类型心肌病的特征和诊断方法。同时，讨论了心律失常导致的心脏扩大问题，强调了心律失常相关诊断的重要性。此外，还提到了心肌活检在心肌病诊断中的作用，以及针对不同心肌病类型的治疗策略。最后，强调了建立影像学数据共享平台的重要性，以便更好地进行疾病诊断和治疗。

随后来自中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）的陈康玉教授，他分享法布雷病心脏损害相关内容。法布雷病是 X 连锁隐性遗传病，心脏损害常见且后果严重。其机制包括代谢底物沉积致细胞、血管及传导系统问题。诊断可结合临床表现及多种检查手段，如超声、心电图、磁共振等。治疗包括现有药物及未来基因治疗等，对症治疗中起搏器对心动过缓有重要作用。法布雷病心脏损害可通过无创评估及多种方式治疗带来显著获益。

最后一位讲者是来自第四军医大学西京医院的李静教授，她围绕儿童梗阻性肥厚型心肌病的治疗展开，介绍了肥厚型心肌病的发病率、高死亡率及治疗方法。特别强调了超声引导下射频消融术在治疗儿童肥厚型心肌病中的应用和效果。内容提及儿童肥厚型心肌病的发病率较低，但死亡率较高，治疗方法包括药物治疗、外科手术和超声引导下的射频消融术。其中，射频消融术被证明在降低并发症和死亡率方面有显著效果，并已在中国成人肥厚型心肌病治疗中得到应用。此外，还介绍了针对儿童患者的治疗进展，包括开展的前瞻性临床研究、患者的入组标准及治疗结果，展示了术后患者症状改善和预后良好。

心肌病诊疗经验交流

中国医学科学院阜外医惠汝太院教授，济宁医学院附属医院崔英华教授，中国医学科学院阜外医院徐连军教授，青岛大学附属医院心内科辛辉教授担任本次论坛主持人。

首位讲者是来自青岛市第三人民医院的李荣教授，李教授详细介绍了一个五岁小男孩肥厚性心肌病的诊疗过程，涉及基因监测、家族性筛查、遗传阻断及法布雷病的相关知识。重点讨论了肥厚性心肌病的临床表现、基因突变特点、以及通过基因检测进行诊断和遗传咨询的重要性。同时，提及了法布雷病的罕见性、遗传方式、临床表现及治疗目标，并通过一个家系的随访案例，强调了长期慢性随访和基因检测在心肌病诊断和治疗中的价值。最后，强调了遗传咨询在优生优育中的重要性。

第二位讲者是来自武汉亚洲心脏病医院的刘洪艳教授，刘教授围绕一位59岁男性患者的治疗过程展开，详细介绍了患者因反复心悸、头晕入院，经诊断为扩张型心肌病伴电风暴。治疗过程中，患者经历了射频消融、CRT植入、颈交感神经节切除术等治疗，但症状未缓解。最终，经基因检测诊断为遗传性扩张型心肌病伴随电风暴。治疗团队采用心内膜导管消融术和左心辅助植入人工心脏，术后患者症状明显改善，室速发作频率大幅降低。该案例强调了多学科合作在复杂心脏病治疗中的重要性，并指出了针对非结构性心肌病的基因筛查和联合治疗策略的有效性。

第三位讲者是来自郑州市第七人民医院郑州市心血管病研究所的杨少华教授，杨教授详细讲解了法布雷综合症的治疗案例，主要涉及一位中年男性患者的心肌肥厚及其相关症状。通过基因检测确认患者为法布雷病，针对该疾病的心肌肥厚和梗阻问题，采用内科介入治疗。术后患者症状明显改善，生活质量得到提升。内容强调了法布雷病的心脏影响及治疗方法的重要性，并展示了介入手术在治疗中的积极作用。同时，讨论了术后患者的恢复情况，表明了该治疗方法的疗效。

第四位讲者是来自吉林大学第一医院的王祥教授，王教授主要讨论了一名25岁年轻男性患者的心脏健康问题，包括心悸、家族猝死病史、心率减慢、心脏超声显示左室壁不均匀增厚等。病例中提到了心肌肥厚、心脏传导系统异常以及心律失常的表现，并指出该病症可能与基因突变有关。报告还概述了病症的临床表现、基因突变影响及治疗策略，强调了基因检测的重要性，并讨论了疾病的治疗方法和预后情况。此外，报告还提及了其他心肌疾病如糖原储积病和线粒体病的简要介绍。整体上，内容聚焦于心脏综合症的病例分析和基因突变影响下的心脏健康问题。

最后一位讲者是来自南昌大学第一附属医院的唐艳教授，唐教授详细介绍了一名患者从诊断到治疗的过程。患者为中年女性，出现胸闷气促等症状，经查体和一系列辅助检查，诊断为心肌淀粉样变。治疗过程中采用靶向药物及化疗方案，并就心肌淀粉样变的分型、诊断和治疗进行了深入探讨。强调了早期筛查和正确诊断的重要性，以及治疗过程中基因检测和分型诊断的关键作用。最后讨论了患者的治疗进展和预后情况，提示了该疾病治疗的复杂性和挑战性。

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