滑膜骨软骨瘤病

乐活 2024-12-06 00:30 广西

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滑膜骨软骨瘤病

滑膜骨软骨瘤病又称为滑膜软骨瘤病、滑膜软骨化生等，是以关节滑膜、滑囊、或腱鞘内多发软骨结节化生并形成关节内多发游离体为特征的一种肿瘤样病变。按病因可分为原发性和继发性两种，通常指的是前者。原发性滑膜骨软骨瘤病(PSOC)是一种少见的良性自限性疾病，一般发生于原本正常的关节[1]；继发性骨软骨瘤病通常发生于原本有疾病的关节上，常见的有创伤或退行性骨关节炎[2]。PSOC临床表现无特异性，如关节疼痛、肿胀、绞锁、捻发音等[3]。男性发病率是女性的2-4倍，平均发病年龄约30-50岁[1-3]；

病因、发病机理和病理

PSOC病因至今不明，有创伤、感染、遗传、胚胎发育异常、肿瘤等学说，目前多数学者认为滑膜化生是本病的病理基础，即滑膜中未分化的细胞具有潜在的成骨功能，当其受到刺激时，可化生为软骨或骨组织。Milgram[3]等根据本病滑膜的变化特点，将其分为三期：Ⅰ期，活动性滑膜内病变，滑膜化生活跃，滑膜表面表浅细胞层下纤维母细胞形成透明软骨性结节小体，滑膜增厚；Ⅱ期，过渡性滑膜病变，滑膜化生形成的软骨结节不断长大，向关节腔内突出，以阔基或蒂与滑膜相连，此即悬垂体；若其蒂断裂，则结节脱落于关节腔内成为游离体。Ⅲ期，滑膜病变静止，滑膜仅有轻微增厚，已无滑膜化生，骨软骨体完全游离于关节内。

影像学诊断

骨软骨体多附着于滑膜，游离者常簇集于关节囊部，呈圆形、卵圆形，小如粟粒，大似鸡蛋，数个至数十个不等。典型者中心浅淡，周围环形钙质样高密度。有的为单纯斑点状或网格状钙化密度。

MRI对于软骨结节、增厚的滑膜组织、关节软骨面缺损破坏，周围组织结构的水肿等，较CT显示的更加清晰准确，尤其病变早期。

▲女，79岁。X线平片示右膝关节周围十余枚钙化或骨化结节，呈圆形或椭圆形，聚集呈堆，如石榴籽状，关节间隙变窄。（赵敏 .王钦习. 高健.等.原发滑膜骨软骨瘤病的影像学诊断[J].中国CT和MRI杂志,2019,17(2):149-151.)。

▲男性，43岁。MR平扫关节腔及滑膜多发大小不等异常结节影，T1及T2加权像均呈低信号影。

鉴别诊断

本病需与剥脱性软骨炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、创伤性关节炎、滑膜软骨肉瘤、退行性骨关节病鉴别。

参考文献：

[1] Kransdorf MJ,Murphey MD.Synovial tumors.In:Kransdorf MJ,Murphey MD,editors.Imaging of softtissue tumors. 3^rded[J]. Philadelphia,PA:Lippincott Williams & Wilkens,2014,461-540.

[2] Murphey MD,Vidal JA,FanburgSmith JC,et al.Imaging of synovial chondromatosis with radiologicpathologic correlation[J]. Radiographics. 2007,27(5):1465- 1488.

[3]Milgram JW.Synovial osteochondromatosis:a histopathological study of thirty cases[J].Bone Joint Surg,1977,59(6):792-801.

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